Morbus Hailey-Hailey, benigní familiární pemfigus, je chronická autozomálně dominantní akantolytická genodermatóza charakterizovaná tvorbou plihých puchýřů a erozí v intertriginózních lokalizacích. V chronických lézích dochází ke tvorbě erytematózních plaků, vlhkých vegetací, bolestivých fisur a ložiska nepříjemně zapáchají. Průběh onemocnění je remitující, relabující, se zhoršením v letních měsících. Mezi provokační faktory vedoucí ke zhoršení onemocnění patří UV záření, mechanické dráždění, pocení, infekce, stres, hormonální změny. Postiženi jsou nejčastěji lidé ve věku 30-40 let, bez predilekce rasy a pohlaví. Pozitivní rodinná anamnéza je až u 70 % pacientů. Defekt v genu ATP2C1 na 3. chromozomu je zodpovědný za dysregulaci Ca2+ transportu v buňce s narušením keratinocytových vazeb s následnou akantolýzou v celé šíři epidermis s ojedinělým zachováním intaktních vazeb mezi keratinocyty, tvorbou suprabazálních štěrbin a s typickým histologickým obrazem podobajícím se rozpadající se cihlové zdi. V terapii využíváme lokální kortikosteroidy, antibiotika, antimykotika, kombinované preparáty, lokální imunomodulátory, celkově podáváme kortikosteroidy, antibiotika, antimykotika, antivirotika a tzv. DMARD ́s (disease-modifying antirheumatic drugs). Z fyzikálních metod doplňujeme terapii o laserové ošetření, aplikaci botulotoxinu, fototerapii, dermabrazi, chirurgické řešení. V následujícím kazuistickém sdělení jsou popsány 2 klinické případy pacientů léčených v naší ambulanci.
Morbus Hailey-Hailey, benign familiar pemfigus, is a chronic autosomal dominant acantholytic dermatosis, which is characterised by flaccid bullae in the intergtriginous areas that rupture easily. In chronic lesions appear erythematous plaques, moist vegetations, painful fissures and lesions are malodorous. Disease has relapsing-remitting course, with worsening during the summer. Trigger factors are UV light, friction, sweating, infection, stress, hormonal changes. It affects mainly people in their 30 ́s-40 ́s, without sex or racial predominance. Positive family history is in 70 % of cases. Defect in ATP2C1 gene, localised at 3rd chromosome is responsible for dysregulation of Ca2+ transport in cells, which influences keratinocytic adhesion, followed by acantholysis throughout the whole epidermis with formation of suprabasal clefting and with a typical histological picture of dilapitated brick wall. For treatment we use topical corticosterids, antibiotics, antimycotics, combined topical treatment, local imunomodulators. Systemically we use corticosteroids, antibiotics, antimycotics, antivirotics and disease-modifying antirheumatic drugs. Patients can as well undergo laser therapy, phototherapy, botulotoxin A injections, dermabrasion and other surgical methods. In a following case report we present 2 cases of patients with Hailey-Hailey disease treated in our dermatological office.
- MeSH
- akantolýza MeSH
- benigní familiární pemfigus * diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- genetická onemocnění kůže diagnóza MeSH
- glukokortikoidy MeSH
- lidé MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- recidiva MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Herpes zoster (HZ), pásový opar, je klinický projev reaktivace latentní infekce varicella zoster virem (VZV), projevující se typicky unilaterálním segmentálním herpetickým výsevem v příslušném kožním dermatomu. Primoinfekcí VZV je varicela, plané neštovice. HZ a varicela jsou dvě klinicky odlišná onemocnění vyvolaná jedním patogenem, VZV. Vzhledem k vysoké infekciozitě a dlouhé inkubační době jsou onemocnění vyvolaná VZV jedny z nejčastěji hlášených infekčních onemocnění v České republice. Zatímco výskyt varicely je typický pro dětský věk (s maximem do 10 let), HZ se objevuje spíše u starší populace (nad 50 let). V následném kazuistickém sdělení je popsán případ 9měsíčního chlapečka s HZ. HZ je v dětském, kojeneckém, věku velmi raritní diagnóza, vyskytující se v ojedinělých případech. Průběh HZ u dětí bývá mírnější, s nižším rizikem vzniku komplikací a postherpetických neuralgií. Celková terapie u dětí nebývá nutná. Očkovací látky jsou dostupné jak proti HZ tak proti varicele.
Herpes zoster (HZ) is a clinical sign of reactivation of latent Varicella Zoster Virus (VZV) infection. Unilateral segmental herpetic eruption in adjacent skin dermatome is typical. Varicella, chickenpox/smallpox, is primary infection. HZ and varicella are two distinct diseases caused by a single agent, VZV. It is highly infectious, its incubation period is long, therefore VZV infections are one of the most common infectious diseases reported in Czech republic. Occurrence of varicella is a disease typical for children (maximal incidence up to 10 years), on the other hand HZ is typically a disease of elderly people (over 50 years). In our clinical report we describe a case of 9months old boy with HZ. HZ is in children, infants, very rare and its clinical course is mild, with lower risk of complications and postherpetic neuralgies. Systemic therapy in children is not necessary. Vaccination is possible either for varicella as well for HZ.
- MeSH
- antivirové látky terapeutické užití MeSH
- herpes zoster * farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- Herpesviridae klasifikace MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- plané neštovice epidemiologie patologie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
