Úvod: Infantilní hemangiomy (IH) – nejčastější benigní nádory kojenců – postihují 10 až 12 % kojenců, většinou spontánně involují, 10–20 % progredujících IH může působit závažné funkční obtíže nebo kosmetické vady. IH se dělí do tří skupin: povrchové (superficiální) 50–60 %, podkožní (hluboké) 15 % a smíšené 25–35 %. Velikost a počet ložisek je značně variabilní. Leauté-Labréze publikovala (2008) první zkušenost s použitím betablokátoru propranololu jako účinné léčby IH. Propranolol způsobuje vazokonstrikci, blokuje účinky faktorů podporujících novotvorbu cév a podporuje apoptózu endoteliálních buněk. Účel studie: Ověření literárních dokladů o účinku propranololu na vlastním souboru dětí s IH. Metody, soubor nemocných a výsledky: 103 dětí, chlapci – 20 (22 %), dívky – 83 (78 %), medián věku 4,6 měsíců. Lokalizace IH: hrudník 16 (15 %), játra samostatně 4 (4 %), játra + kůže mnohočetně 2 (2 %), končetina11 (10 %), mnohočetné 13 (12 %), hlava, obličej 63 (58 %). Cílová dávka propranololu 2 mg/kg/den, délka léčby: medíán 6,4 měsíců (3 měs.; 2,5 roku); hemangiomy jater léčeny med. 9,7 měsíců. U 9 (9 %) IH po vysazení propranololu bylo nutné léčbu znovu nasadit. Superficiální hemangiomy reagovaly nejlépe, zmizely bez patrného rezidua. Hluboké hemangiomy reagovaly pomaleji. Smíšené hemangiomy zanechaly v 5 případech reziduum, které bylo nutné odstranit chirurgicky, ve 3 případech se rezidua ošetřovala laserem. Vedlejší projevy: 3x nízká tepová frekvence, 2x hypoglykemie (nejnižší 2,8 mmol/l), 1x kožní alergická reakce na sirup, která ustoupila rychle po vysazení. Z projevů uváděných rodiči – studenější akra. Závěr: Obecně se tato léčba jeví jako jednoduchá, efektivní a bezpečná, některé komplikace však mohou být závažné – bradykardie, hypoglykemie.
Introduction: Infantile hemangiomas (IH) – the most common benign tumors in infants affects 10% to 12% of infants, usually spontaneously involuting, 10–20% progressing IH can cause serious functional problems or cosmetic defect. IH is divided into three groups: superficial 50–60%, subcutaneous (deep) 15%, and mixed 25–35%. The size and number of deposits is highly variable. Leaute-Labréze published (2008) first experience with the use of beta-blocker propranolol as an effective treatment for IH. Propranolol causes vasoconstriction, blocks the effects of the factors supporting the formation of new blood vessels and promotes apoptosis of endothelial cells. Purpose of the study: Verification of literary evidence of the effect of propranolol on its own group of children with IH. Methods, patients and results: 103 children, boys 20 (22%) , girls 83 (78%), med. age 4.6 months. Location of IH: chest 16 (15%), liver 4 (4%) , liver + skin 2 (2%) , limbs 11 (10%), multiple localization 13 (12%), head, face 63 (58%). The target dose of propranolol 2 mg/kg/day, duration of treatment: med. 6.4 months (3 months, 2.5 years), hemangiomas of the liver treated med. 9.7 months. In 9 pts (9%) IH after discontinuation of propranolol therapy should be resumed. Superficial hemangiomas responded best, disappeared without appreciable residue. Deep hemangiomas responded slowly. Mixed hemangiomas leaving residue in 5 cases, must be removed surgically, in 3 cases the residues are treated with laser therapy. Secondary symptoms: 3 low heart rate, 2 hypoglycemia (lowest level 2.8 mmol/l), 1 skin allergic reaction to a syrup, which resolved rapidly after discontinuation. The parents observation – colder acres. Conclusion: Generally, this treatment appears to be a simple, efficient and safe, but some complications can be severe – bradycardia, hypoglycemia.
- MeSH
- beta blokátory farmakologie MeSH
- elektrokardiografie MeSH
- hemangiom * farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
- kojenec MeSH
- krevní tlak MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- novorozenec MeSH
- propranolol * aplikace a dávkování kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Aneuryzma Valsalvova sinu je vzácné postižení aortálního sinu, které může probíhat asymptomaticky až po známky těžké kardiální dekompenzace při významném levo-pravém zkratu v případě jeho ruptury. V kazuistice popisujeme neobvyklý případ pravostranného srdečního selhání u devatenáctiletého muže, který byl v dětství operovaný pro koarktaci aorty a perzistující Botalovu dučej. U pacienta jsme diagnostikovali defekt nekoronárního Valsalvova sinu s významným levo-pravým zkratem řešený následně uzávěrem pomocí perikardu.
Aneurysm of Valsalva sinus is a rare disease of the coronary sinus, course of which may range from asymptomatic to severe heart failure with significant left-to-right shunt in the case of its rupture. In this case, we describe an unusual case of right heart failure of a 19-year old man, who underwent surgery for aortic coarctation and patent ductus arteriosus as a child. We diagnosed the defect of noncoronary Valsalva sinus with significant left-to-right shunt, which was closed by pericardium.
- MeSH
- aneurysma * etiologie MeSH
- barevná dopplerovská echokardiografie MeSH
- kardiochirurgické výkony * MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- perikard * MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- srdeční selhání * etiologie MeSH
- srdeční tamponáda MeSH
- Valsalvův sinus * patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Účel: Miniinvazivní technika operace vpáčeného hrudníku (MIRPE – minimally invasive repair of pectus excavatum) se stala novým standardem pro plastiku vpáčeného hrudníku (PE). Cílem práce je seznámení dětských lékařů s novou operační metodou a zhodnocení výsledků u dětí a adolescentů. Metody: Technika MIRPE dosahuje korekce deformity PE postupným působením retrosternální konvexní dlahy. Dlaha se zavádí z malých laterálních řezů na hrudníku pod thorakoskopickou kontrolou a při operaci se neprovádí resekce chrupavek. Korekční dlaha se ponechává 3 roky, během kterých dojde k trvalé remodelaci deformovaných chrupavek. Retrospektivní studie dat ze zdravotnické dokumentace, zobrazovacího a klinického vyšetření analyzovala bezpečnost a účinnost metody MIRPE u 204 adolescentů operovaných pro PE. Výsledky: V období 2005–2012 byla operace MIRPE provedena u 31 dívek a 173 chlapců, průměrný věk v době operace byl 16,6 roků (rozsah 13–28). Průměrný Hallerův index byl 4,7 (rozmezí 2,7–20,5). Nejčastější komplikací byl pneumothorax (3,4 %), mezi méně časté patřila atelektáza (1,4 %), fluidothorax (0,5 %) a poranění plíce (0,5 %). K raným komplikacím patřily absces (2,5 %), dehiscence (1 %) a serom (0,5 %). Dislokaci dlahy jsme zaznamenali ve 2 %. Nejvážnější komplikací bylo poranění srdce u 16leté dívky. Perforace pravé síně si u ní vyžádala urgentní operační revizi, po které se zhojila bez komplikací. Závěr: Deformita vpáčeného hrudníku může významně ovlivňovat fyzickou a psychickou kvalitu života dospívajících a ve vybraných případech může být léčena chirurgicky. Miniinvazivní operace vpáčeného hrudníku metodou MIRPE je bezpečnou metodou, s nízkým rizikem komplikací, která snižuje operační zátěž a má lepší kosmetické výsledky.
Aim: Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) has become novel standard procedure for correction of pectus excavatum (PE). This report presents the surgical technique MIRPE and evaluates the results in children and adolescents. Methods: Method MIRPE is based on gradual remodeling effect of retrosternal steel bar on chest wall deformity. A convex bar is inserted through small bilateral thoracic incisions under thoracoscopic vision. After 3 years, when permanent remodeling of deformed cartilages has occurred, the bar is removed. The retrospective study of medical reports, imaging and clinical examinations analyzed safety and efficacy of MIRPE in 204 adolescent with PE. Results: During the period 2005-2012 the MIRPE was performed on 31 girls and 173 boys, the mean age at the time of surgery was 16.6 y (range 13–28 y). The mean Haller index was 4.7 (range 2.7–20.5). The most common complication was pneumothorax (3.4%), less common problems included atelectasis (1.4%), fluidothorax (0.5%), and lung injury (0.5%). The wound complications were abscess (2.5%), dehiscence (1%), and seroma (0.5%). The incidence of bar displacement was 2%. The most serious complication was cardiac perforation when inserting Lorenz introducer. This occurred in a 16-year-old girl, and she required urgent sternotomy with right atrial repair, she recovered well. Conclusions: Pectus excavatum deformity may significantly affect physical and mental quality of life in adolescents and in some cases can be treated surgically. Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) is a safe method with low risk of complications, which reduces the operational stress and has better cosmetic results.
- Klíčová slova
- MIRPE, Hallerův index,
- MeSH
- délka pobytu statistika a číselné údaje MeSH
- dlahy * MeSH
- dospělí MeSH
- hrudní chirurgické výkony metody MeSH
- hrudník vpáčený * chirurgie psychologie MeSH
- lidé MeSH
- miniinvazivní chirurgické výkony * metody MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- peroperační komplikace MeSH
- pneumotorax etiologie komplikace MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- poranění srdce etiologie chirurgie komplikace MeSH
- představa o vlastním těle MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sternum chirurgie MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- torakoskopie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- zákroky plastické chirurgie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Cíl práce: Cílem práce je posouzení zdravotního stavu a kvality života u dětí operovaných po narození pro vrozenou brániční kýlu (congenital diaphragmatic hernia, CDH). Metodika: Retrospektivně-prospektivní studie zaměřená na zdravotní stav a kvalitu života dětí operovaných v letech 1997–2009 pro vrozenou brániční kýlu. Analyzovaná data byla získána ze zdravotnické dokumentace, dotazníků vyplněných rodiči a klinického vyšetření u 57 dětí po operaci CDH (33 chlapců, 24 dívek), průměrný věk v době vyšetření byl 6,5 roků (11 měsíců až 14,5 let). Výsledky: Celkovou kvalitu života rodiče hodnotí jako dobrou u 43 dětí (77 %), uspokojivou u 11 dětí (20 %), málo uspokojivou u 2 dětí (3 %). Žádný z rodičů nehodnotil kvalitu života dítěte jako špatnou. Respirační obtíže udává 17 dětí (30 %), astma má potvrzeno 6 pacientů (11 %). Klinické projevy gastroezofageálního refluxu jsme zaznamenali u 15 dětí (26 %), sonograficky byl zastižen u 16 dětí (28 %). Fundoplikace podle Nissena byla provedena u 2 pacientů (4 %). Nespecifické zažívací obtíže se vyskytují u 25 % dětí. Skolióza byla nalezena u 5 %, vadné držení těla u 33 % a vpáčený hrudník u 42 % pacientů. Ve srovnání se zdravou populací mají děti po operaci CDH signifikantně nižší SD skóre tělesné výšky (průměr -0,39, p <0,05), nižší SD skóre tělesné hmotnosti (průměr -0,75, p <0,001) a nižší SD skóre body mass indexu, BMI (průměr -0,68, p <0,001). Neurologické obtíže provází 16 dětí (28 %). Nejčastěji se jedná o opoždění psychomotorického vývoje (81 %), zejména v prvních měsících života, které se u převážné většiny pacientů v průběhu prvních let života normalizuje. Sociální adaptace se hodnotila u 33 starších dětí (průměrný věk 9,7 roků). Třicet dětí (91 %) navštěvuje základní školu, 2 děti speciální základní školu, jedno dítě je ve speciální mateřské škole. Z celkového počtu 33 dětí 27 (82 %) závodně sportuje nebo se bez problémů účastní hodin tělesné výchovy. Závěr: Přes větší incidenci přidružených onemocnění u dětí po operaci vrozené brániční kýly oproti zdravé populaci hodnotíme celkově zdravotní stav těchto pacientů jako příznivý a rodiče považují kvalitu života svých dětí za dobrou.
Aim of the study: The aim of this study is to assess the health status and quality of life in children operated on after birth for congenital diaphragmatic hernia (CDH). Methods: A retrospective-prospective study of health status and quality of life in children operated in 1997–2009 for congenital diaphragmatic hernia. Analyzed data were obtained from medical records, questionnaires filled in by parents and clinical examination in 57 children after CDH repair (33 boys, 24 girls), mean age at examination was 6.5 years (11 months to 14.5 years). Results: The overall quality of life was assessed by the parents as good in 43 children (77%), satisfactory in 11 children (20%), unsatisfactory in 2 children (3%). None of the parents rated the quality of life as bad. Seventeen children (30%) have respiratory problems, and asthma was confirmed in 6 patients (11%). Clinical symptoms of gastroesophageal reflux (GER) occurred in 15 children (26%), in 16 children (28%) GER was sonographically detected. Two patients (4%) required Nissen fundoplication. Nonspecific digestive problems occurred in 25% of children. Scoliosis was found in 5%, poor posture in 33% and pectus excavatum in 42% of patients. Compared to the population norm CDH children had a significantly lower body height SDS (mean -0.39, p<0.05), weight SDS (mean –0.75, p<0.001) and BMI SDS (mean -0.68, p<0.001). Neurological problems were observed in 16 children (28%). The children mostly have neurodevelopmental delay (81%) especially in the first months of life which is normalised in the most of the patients during the first years of life. Social adaptation was evaluated in 33 older children (mean age 9.7 years). Thirty children (91%) attended primary school, 2 children special primary school, one child is in a special kindergarten. Twenty seven children (82%) of 33 children competed in sports or participate in gym class without any problems. Conclusion: Despite a greater incidence of problems when compared to healthy population, the health status and quality of life in children after surgery of CDH seems to be satisfactory.
- MeSH
- anamnéza MeSH
- antropometrie MeSH
- brániční hernie * MeSH
- dítě MeSH
- gastroezofageální reflux MeSH
- kojenec MeSH
- kostra MeSH
- kvalita života * MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- morbidita MeSH
- nemoci dýchací soustavy MeSH
- neurologie MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- příznaky a symptomy ústrojí trávicího MeSH
- prospektivní studie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rodiče MeSH
- skolióza MeSH
- statistika jako téma MeSH
- vrozené vady MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
