Cíl: Zhodnotit vlastní zkušenosti s diagnostikou a léčbou cytomegalovirové (CMV) retinitidy u imunodeficitních HIV negativních pacientů. Metodika: Retrospektivní studie a kazuistická sdělení. Výsledky: V Centru pro diagnostiku a léčbu uveitid 1. LF UK a VFN v Praze jsme v období od června 2003 do června 2012 vyšetřili celkem 1869 pacientů s uveitidou. CMV retinitidu jsme diagnostikovali na základě charakteristického klinického obrazu a anamnézy imunodeficitu u 7 pacientů (1 žena a 6 mužů). U 2 atypických nálezů byla diagnóza potvrzena až detekcí DNA patogenu ve vzorku sklivce (pacientka s non-Hodgkinovým lymfomem) nebo pozitivní sérologií s vyšetřením CMV v leukocytech (indolentní forma CMV retinitidy u pacientky se systémovým lupus erythematodes). V 8 případech se jednalo o fulminantní formu, u 1 pacientky o indolentní formu CMV retinitidy. Průměrný věk pacientů byl 39,1 let (18 až 51 let), poměr mužů k ženám 6 : 3. V 6 z 9 případů jsme zachytili oboustranný nález. Průměrná doba sledování v souboru byla 15,8 měsíců (1 až 48 měsíců). U 5 pacientů došlo k rozvoji CMV retinitidy po transplantaci kostní dřeně. Ve 2 případech byla CMV retinitida komplikací imunodeficitu při terapii systémového onemocnění (ulcerózní kolitida, systémový lupus erythematodes) a 2 pacienti byli léčeni pro lymfom. Zahájení či úpravu terapie (gancyklovir p.o./i.v., foskarnet i.v.) jsme konzultovali a koordinovali se specialisty daných oborů. Po nasazení terapie jsme sledovali celkem 7 nemocných. U 4 očí 3 pacientů (31 %) jsme zaznamenali zlepšení centrální zrakové ostrosti (CZO), u 5 očí 5 pacientů (38 %) její stabilizaci. Zhoršení CZO u 4 očí 3 pacientů (31 %) bylo způsobeno komplikacemi, které nesouvisely s virostatickou léčbou. Všichni sledovaní pacienti, kteří prodělali transplantaci kostní dřeně, zemřeli do 12 měsíců od stanovení diagnózy CMV retinitidy. Závěr: Záchyt CMV retinitidy pouze u 9 pacientů, tj. 0,48 % všech uveálních pacientů, potvrzuje její vzácný výskyt. Pro diagnózu CMV retinitidy je anamnéza imunodeficitu klíčová. U atypických nálezů je možno v diagnostice využít analýzy nitroočních tekutin či sérologie. Výskyt CMV retinitidy představuje pro pacienty po transplantaci kostní dřeně velmi nepříznivý prognostický faktor a v našem souboru zemřeli všichni tito pacienti do 12 měsíců od stanovení diagnózy CMV retinitidy. Léčba vyžaduje úzkou mezioborovou spolupráci.
Aim: To evaluate own experience with the diagnosis and treatment of cytomegalovirus (CMV) retinitis in HIV negative patients with imunodeficiency. Methods: Retrospective study and case reports. Results: In the Centre for diagnosis and treatment of Uveitis 1869 patients with uveitis we have examined from June 2003 to June 2012. CMV retinitis was diagnosed in 7 patients (1 woman and 6 men) according to the typical clinical findings and history of imunodeficiency. In 2 atypical findings was the diagnosis confirmed by determination of DNA pathogen in vitreous sample (a patient with non-Hodgkin lymphoma) or by positive serology (CMV in leukocytes – indolent form of CMV retinitis in a patient with systemic lupus erythematosus). In 8 cases we found fulminant form, in 1 case indolent form of CMV retinitis. The average age of patiens was 39,1 years (18-51 years old), ratio of men to women 6 : 3. In 6 of 9 cases we noticed bilateral retinitis. The average period of observation in our study was 15,8 months (1-48 months). Five of our patients underwent bone marrow transplantation, 2 patients were treated with systemic immunosuppressive drugs (colitis ulcerosa, systemic lupus erythematosus) and 2 patients had chemotherapy for lymphoma. The initiation or modification of treatment (gancyklovir p.o./i.v., foscarnet i.v.) was consulted and coordinated with others specialists. After initiation of treatment we followed-up 7 patients. In 4 eyes of 3 patients (31 %) the improvement of visual acuity was documented, in 5 eyes of 5 patients (38 %) the visual acuity was stabilized. The worsening of vision in 4 eyes of 3 patients (31 %) was caused by complications without any connection to virostatic therapy. All of our patients, who underwent bone marrow tranplantation, died within 12 months since the diagnosis of CMV retinitis was determined. Conclusion: The diagnosis of CMV retinitis only in 9 cases (0,48% of all uveitic patiens) confirms the rare occurrence of this retinitis. The important tool to the diagnosis of CMV retinitis is the history of imunodeficiency. In an atypical findings, the analysis of intraocular fluids or serological tests could help to the final diagnosis. The occurrence of CMV retinitis signify a very unfavourable prognosis for patients who underwent bone marrow transplantation and these patients died within 12 mounths since CMV retinitis has been diagnosed. The management of the therapy requires close interdisciplinary cooperation.
- Klíčová slova
- imunodeficit,
- MeSH
- antivirové látky * terapeutické užití MeSH
- cidofovir MeSH
- cytomegalovirová retinitida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- Cytomegalovirus izolace a purifikace MeSH
- cytosin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- foskarnet terapeutické užití MeSH
- ganciklovir terapeutické užití MeSH
- hematologické nádory komplikace MeSH
- HIV séronegativita MeSH
- imunosupresivní léčba * škodlivé účinky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- organofosfáty terapeutické užití MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- systémový lupus erythematodes komplikace MeSH
- transplantace kostní dřeně škodlivé účinky MeSH
- ulcerózní kolitida komplikace MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- Fuchsova heterochromní iridocyklitida, posttraumatická uveitida, uveitida vyvolaná čočkou, Posnerův-Schlossmanův syndrom,
- MeSH
- Behcetův syndrom MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou MeSH
- HLA-B27 antigen MeSH
- idiopatické střevní záněty MeSH
- juvenilní artritida MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- oftalmologie MeSH
- přední uveitida * klasifikace MeSH
- psoriáza MeSH
- reaktivní artritida MeSH
- roztroušená skleróza MeSH
- sarkoidóza MeSH
- sympatická oftalmie MeSH
- uveitida * etiologie klasifikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- Crohnova nemoc MeSH
- dospělí MeSH
- idiopatické střevní záněty komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ulcerózní kolitida MeSH
- uveitida farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- anamnéza MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- antifungální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- antiinfekční látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- antiparazitární látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- antivirové látky terapeutické užití MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diagnostické techniky oftalmologické MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- infekce MeSH
- infekční nemoci diagnóza etiologie terapie MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- oční nemoci diagnóza etiologie terapie MeSH
- oční toxoplazmóza komplikace terapie MeSH
- poruchy zraku MeSH
- syfilis terapie MeSH
- terapie MeSH
- tuberkulóza diagnóza komplikace terapie MeSH
- uveitida diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Tato práce si klade za cíl shrnout současné přístupy k léčbě neinfekčních uveitid. Zaměřuje se na jednotlivé typy imunosupresivní/imunomodulační léčby a zmiňuje její nejčastější nežádoucí účinky.
The aim of this paper is to summarize current therapeutic approach in non-infectious uveitis. It focuses on different immunosuppressive/immunomodulatory treatment modalities and address' its adverse effects.
- MeSH
- autoimunitní nemoci farmakoterapie MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- uveitida farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Uveitida je nespecifický název pro zánět duhovky, řasnatého tělesa a cévnatky. Nitrooční zánět může následně postihnout okolní tkáně (rohovku, skléru, sítnici, papilu zrakového nervu), a tak ohrozit centrální zrakovou ostrost. Onemocnění může být způsobeno infekcí, autoimunitními mechanizmy nebo úrazem. Asi v 50 % zůstává příčina zánětu neznámá. Rozpoznat etiologii onemocnění je základním předpokladem pro určení léčebného postupu. Rozhodnutí, kdy a jakým způsobem léčit uveitidu, je dáno tíží zánětu, četností komplikací a ohrožením vízu v důsledku zánětu. Léčba mírné, náhodně vzniklé uveitidy je rozdílná od chronické nebo recidivující uveitidy, zvláště pokud je spojená s některou ze systémových chorob. Rovněž tak infekční nebo nádorová příčina má svoji specifiku v léčbě uveitidy. Cílem léčby je minimalizovat zánět, předejít komplikacím spojeným s uveitidou, zachovat co nejlepší vízus a ulevit pacientovi od subjektivních obtíží. V léčbě infekčních uveitid se používají virostatika, antibiotika, chemoterapeutika, antimykotika nebo antihelmintika cíleně dle infekčního agens. Terapie neinfekčních uveitid zahrnuje nesteroidní antiflogistika, kortikosteroidy, imunosupresivní látky a biologickou léčbu. Součástí léčby uveitid jsou i mydriatika a cykloplegika, která se aplikují z důvodu prevence vzniku zadních synechií a k uvolnění ciliárního spazmu. Systémová imunosupresivní terapie je indikována u zrak ohrožující neinfekční uveitidy. Asi u třetiny případů souvisí oční autoimunitní zánět se systémovým onemocněním, jakým je např. sarkoidóza, roztroušená mozkomíšní skleróza, systémové vaskulitidy (např. Wegenerova granulomatóza, systémový lupus erythematodes, Behcetova choroba) a další. Léčba je pak vedena ve spolupráci se specialisty daných oborů.
Uveitis is a non-specific term for inflammation of the iris, ciliary body and choroidea. Intraocular inflammation may consequently involve adjacent structures (cornea, sclera, retina, optic disc) and result in visual acuity impairment. The disease may be caused by infection, autoimmune mechanisms or ocular injury. In just about 50 % of cases the cause of intraocular inflammation is unknown. The main presumption for commencement of causal treatment is to recognize the etiology of uveitis. Treatment options depend on inflammation severity, frequency of complications and threat of visual acuity owing to uveitis. Mild accidental cases of uveitis require treatment different from that of chronic or recurrent uveitis, especially when the latter is associated with systemic disease. Furthermore, infectious or neoplastic diseases demand specific treatment. The main aims of therapy are to minimalize inflammatory activity, to prevent sight-threatening complications, to preserve the best possible visual acuity and to relieve the patient’s discomfort. In the case of infectious uveitis, treatment is based on the causative agent and thus the appropriate virostatics, antibiotics, chemotherapeutics, anti-fungal drugs and anthelmintics are used. Non-infectious uveitis therapy involves non-steroid anti-inflammatory drugs, corticosteroids, immunosuppressive drugs and biologic agents. Mydriatics and cycloplegics also play an important role in the treatment of uveitis. The main reason for their application is prevention of posterior synechiae and relaxation of ciliary spasms. Immunosuppressive therapy administrated systemically is indicated in cases of non-infectious sight-threatening uveitis. In approximately one third of cases, ocular autoimmune inflammation is linked to systemic disease, for instance sarcoidosis, multiple sclerosis, systemic vasculitis (Wegener’s granulomatosis, systemic lupus erythematodes, Behcet’s disease) and others. Treatment is then conducted in cooperation with a specialist in the related field.
- MeSH
- antiflogistika nesteroidní aplikace a dávkování MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza farmakoterapie MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- mydriatika terapeutické užití MeSH
- uveitida supurativní farmakoterapie mikrobiologie MeSH
- uveitida etiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Cíl: Zhodnotit vlastní zkušenosti s diagnózou a léčbou maligních maskujících syndromů. Metodika: Retrospektivní studie 46 pacientů s maligním maskujícím syndromem sledovaných v Centru pro diagnostiku a léčbu uveitid VFN a 1. LF UK v Praze v letech 1995–2008. Výsledky: Maskující syndrom byl diagnostikován u 89 pacientů (7,2 %) ze souboru 1233 pacientů s uveitidou. Maligní maskující syndrom byl zjištěn u 46 pacientů (22 žen, 24 mužů, průměrný věk 55 let). Nejčastější příčinou maligního onemocnění byl nitrooční non-Hodgkinský lymfom (26 pacientů). U většiny pacientů byla primární diagnózou idiopatická uveitida. U klinicky nejasných případů významně přispělo ke stanovení diagnózy vyšetření vzorků nitroočních tekutin. Závěr: Diagnózu maskujícího syndromu je třeba zvažovat u pacientů s idiopatickou chronickou uveitidou, která nedostatečně reaguje na léčbu kortikosteroidy. Včasná diagnóza a léčba může zlepšit prognózu onemocnění a získat kontrolu nad tímto jinak potenciálně infaustním onemocněním.
Purpose: To evaluate our experience with the diagnosis and treatment of malignant masquerade syndromes. Methods: A retrospective study of 46 patients treated for malignant masquerade syndromes at our Department for Diagnosis and Treatment of Uveitis, 1st Faculty of Medicine in Prague, between 1995 and 2008, was performed. Results: Eighty-nine patients with masquerade syndromes (7.2 %) from all 1233 patients with uveitis were included. Malignant masquerade syndromes were recognized in 46 patients (22 females and 24 males, mean age 55 years). The most frequent cause of malignant masquerade syndromes was intraocular non-Hodgkin lymphoma (26 patients). The primary diagnosis was idiopathic uveitis in many cases. The most valuable diagnostic procedure was analysis of intraocular fluids. Conclusion: Diagnosis of masquerade syndromes should be considered in all patients with idiopathic corticosteroid-resistant chronic uveitis. Timely diagnosis and treatment may in case of malignant masquerade syndromes improve prognosis and sometimes gain control over this potentially lethal disease.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory oka diagnóza komplikace MeSH
- nehodgkinský lymfom diagnóza komplikace MeSH
- předškolní dítě MeSH
- senioři MeSH
- uveitida diagnóza komplikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Prezentovat vlastní zkušenosti s diagnózou benigních maskujících syndromů, zhodnocení prevalence, klinického obrazu a vyšetřovacích postupů. Metodika: Retrospektivní studie 42 pacientů s benigním maskujícím syndromem sledovaných v Centru pro diagnostiku a léčbu uveitid VFN a 1. LF UK v Praze v letech 1996–2006. Výsledky: Maskující syndrom byl diagnostikován u 79 pacientů (7,1 %) ze souboru 1112 pacientů s uveitidou. Maligní maskující syndrom byl zjištěn u 37 pacientů (19 žen, 18 mužů, průměrný věk 55 let), benigní maskující syndrom u 42 pacientů (23 žen, 19 mužů, průměrný věk 33,7 let). Nejčastější příčinou benigního onemocnění byly cévní anomálie (22 pacientů). U většiny pacientů byla primární diagnózou infekční nebo idiopatická uveitida. U klinicky nejasných případů významně přispěly ke stanovení diagnózy fluorescenční angiografie a vyšetření vzorků nitroočních tekutin. Závěr: Diagnózu maskujícího syndromu je třeba zvažovat u pacientů s idiopatickou chronickou uveitidou, která nedostatečně reaguje na léčbu kortikosteroidy. Včasná diagnóza a léčba může zlepšit prognózu onemocnění.
To present our experience with the diagnosis of benign masquerade syndromes, to evaluate the prevalence, clinical features and diagnostic tests. Methods: A retrospective study of 42 patients treated for benign uveitis masquerade syndromes at our Department for Diagnosis and Treatment of Uveitis, 1st Faculty of Medicine in Prague, between 1996 and 2006, was performed. Results: Seventy-nine patients with masquerade syndromes (7.1%) from all 1112 patients with uveitis were included. Malign masquerade syndromes were recognized in 37 patients (19 females and 18 males, mean age 55 years) and benign masquerade syndromes in 42 patients (23 females and 19 males, mean age 33.7 years). The most frequent cause of benign masquerade syndromes was a group of vascular anomalies (22 patients). The primary diagnosis was infectious or idiopathic uveitis in many cases. The most valuable diagnostic procedures were fluorescein angiography and analysis of intraocular fluids. Conclusion: Diagnosis of masquerade syndromes should be considered in all patients with idiopathic corticosteroid-resistant chronic uveitis. Timely diagnosis and treatment may improve the prognosis of masquerade syndromes.
- MeSH
- autoimunitní nemoci MeSH
- lidé MeSH
- nedoslýchavost diagnóza etiologie komplikace MeSH
- odchlípení sítnice etiologie komplikace MeSH
- Vogtův-Koyanagiho-Haradův syndrom diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
