The objective of this study was to evaluate the efficacy of 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA), a purine nucleoside analog, in treating recurrent Langerhans cell histiocytosis (LCH) in children. This study retrospectively analysed the clinical records of 13 patients who were seen in the department for recurrent LCH. These patients were treated consecutively with 2-CdA chemotherapy between July 1997 and May 2005. Median age at diagnosis was 4 years 7 months and median pre-treatment duration of disease was 16.4 months. Four children received 0.1 mg kg-1 per day for 7 days and nine patients 5 mg m-2 per day for 5 days, repeated every 21 days. The maximum number of courses of 2-CdA per patient was limited to six. Seventy-six courses of 2-CdA were administered without difficulty. All 13 patients (100%) had a clinical response documented by radiographic investigation. Nine patients did not require additional therapy and remain in complete remission (CR). Four remaining children are currently disease-free after receiving other therapy as irradiation (two cases) or maintenance chemotherapy (vinblastine, prednisone and 6-mercaptopurine) (one case) or chemotherapy (vinblastine) + irradiation (one child) ( Table I). Hematologic toxicity was minimal and no infectious complications were documented. Median follow-up after initiation of 2-CdA treatment was 4 years 3 months (range 7 months - 8 years 2 months). This experience confirms the reported efficacy of 2-CdA in the treatment of LCH. However, further studies are needed to determine the role of this agent in high-risk patient who did not achieve complete remission after 2-CdA administration.
- MeSH
- dítě MeSH
- financování organizované MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk farmakoterapie patologie MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- indukce remise MeSH
- kladribin terapeutické užití MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru farmakoterapie patologie MeSH
- mladiství MeSH
- předškolní dítě MeSH
- přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- předškolní dítě MeSH
- MeSH
- celková dávka radioterapie MeSH
- diagnostické techniky molekulární MeSH
- dítě MeSH
- Ewingův sarkom diagnóza chirurgie terapie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- periferní primitivní neuroektodermové nádory diagnóza terapie MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- katetrizace centrálních vén metody využití MeSH
- lidé MeSH
- nádory centrálního nervového systému farmakoterapie MeSH
- nehodgkinský lymfom farmakoterapie MeSH
- sarkom farmakoterapie MeSH
- venostomie metody využití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
- MeSH
- charakteristiky rodiny MeSH
- genetické poradenství využití MeSH
- lidé MeSH
- Liův-Fraumeniho syndrom diagnóza genetika MeSH
- tumor supresorové geny MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
