- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Objective To evaluate the extended follow-up of the CYCLOFA-LUNE trial, a randomized prospective trial comparing two sequential induction and maintenance treatment regimens for proliferative lupus nephritis based either on cyclophosphamide (CPH) or cyclosporine A (CyA). Patients and methods Data for kidney function and adverse events were collected by a cross-sectional survey for 38 of 40 patients initially randomized in the CYCLOFA-LUNE trial. Results The median follow-up time was 7.7 years (range 5.0-10.3). Rates of renal impairment and end-stage renal disease, adverse events (death, cardiovascular event, tumor, premature menopause) did not differ between the CPH and CyA group, nor did mean serum creatinine, 24 h proteinuria and SLICC damage score at last follow-up. Most patients in both groups were still treated with glucocorticoids, other immunosuppressant agents and blood pressure lowering drugs. Conclusion An immunosuppressive regimen based on CyA achieved similar clinical results to that based on CPH in the very long term.
- MeSH
- cyklofosfamid škodlivé účinky MeSH
- cyklosporin škodlivé účinky MeSH
- imunosupresiva škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- následné studie MeSH
- nefritida při lupus erythematodes farmakoterapie patologie MeSH
- proliferace buněk účinky léků MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma metody MeSH
- renální insuficience chemicky indukované patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- srovnávací studie MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- MeSH
- bolest etiologie terapie MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- polymyalgia rheumatica diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- ankylózující spondylitida terapie MeSH
- juvenilní artritida terapie MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky škodlivé účinky MeSH
- revmatoidní artritida terapie MeSH
- systémová sklerodermie terapie MeSH
- systémový lupus erythematodes terapie MeSH
- TNF-alfa škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výzkum MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
V práci prezentujeme případ 36letého nemocného se závažnými neurologickými projevy, zprvu pod obrazem manifestované cévní mozkové příhody (CMP) a později epileptickými křečemi, u kterého byla stanovena definitivní diagnóza systémového lupus erytematodes (SLE) s postižením ledvin, endokardu a neuropsychiatrickým postižením se sekundárním antifosfolipidovým syndromem (APS). Vzhledem k současné přítomnosti rizikových faktorů aterogeneze (pohlaví, pozitivní rodinná anamnéza, léčba kortikosteroidy, hypertenze a kouření) nelze jednoznačně určit etiologii postižení centrálního nervového systému (CNS) s nálezem hyperintenzních lézí v magnetickorezonančním obraze. V úvahu přichází vaskulitida v rámci SLE, či spíše vaskulopatie způsobená antifosfolipidovými protilátkami s následnou mikroinfarzací, ale též ischemické změny při arteriální hypertenzi s predilekčním postižením bílé hmoty na podkladě aterosklerózy či spíše kombinace všech příčin.
The authors present a case report of 36-year-old patient suffering from serious neurological symptoms. At first, manifestation of ischemic cerebral infarction appeared, which was followed by epileptic convulsions. Finally a diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) with renal, endocardial, and neuropsychiatric involvement was established together with secondary antiphospholipid syndrome (APS). It was difficult to distinguish the etiology of central nervous system (CNS) alterations attested by hyperintense lesions on MRI, while there were many risk factors of atherogenesis present (male sex, positive family history, corticosteroid treatment, hypertension, and smoking). SLE vasculitis or antiphospholipid antibody induced vasculopathy with subsequent microinfarcions is the most likely explanation. However, arterial hypertension or atherosclerotic induced ischemic lesions within the white matter have to be considered as well.
- MeSH
- antifosfolipidový syndrom diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- antikoagulancia aplikace a dávkování MeSH
- arterioskleróza diagnóza MeSH
- autoprotilátky krev MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- klinické laboratorní techniky statistika a číselné údaje MeSH
- lidé MeSH
- nemoci centrálního nervového systému etiologie MeSH
- systémový lupus erythematodes diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cíl: Cílem práce bylo sledování výskytu plicního postižení u pacientů se systémovým onemocněním pojiva. Současně byla provedena korelace tohoto postižení s přítomností specifické protilátkové aktivity a s klinickou aktivitou příslušného onemocnění. Metoda: Ke zjištění frekvence plicního onemocnění byl v rámci klinické databáze po dobu 5 let sledován výskyt klinických manifestací postižení plic u pacientů se systémovým lupusem erythematodes, systémové sklerodermie, poly/dermatomyozitidy a smíšeným onemocněním pojiva. Celkem bylo do registru zařazeno 2107 pacientů, z toho 270 se systémovým lupusem erythematodes, 121 se systémovou sklerodermií, 104 s poly/dermatomyozitidou a 18 pacientů se smíšeným onemocněním pojiva. Plicní postižení bylo hodnoceno na základě klinického nálezu, funkčního vyšetření plic, rentgenového vyšetření a v indikovaných případech i vyšetření počítačovou tomografií s vysokou rozlišovací schopností. Výsledky: Z 270 pacientů se systémovým lupusem erythematodes bylo celkem 75 s plicní manifestací onemocnění, z toho 45 pacientů mělo postižení plic blíže nespecifikované a u 53 pacientů se objevila pleuritida. Antinukleární protilátky byly pozitivní téměř u 85 % pacientů, protilátky proti dvojvláknové deoxyribonukleové kyselině u 45 % pacientů. U 75 % nemocných bylo onemocnění hodnoceno jako aktivní podle indexu aktivity onemocnění systémového lupusu erythematodes. Z celkového počtu pacientů se systémovou sklerodermií bylo s plicním postižením 76, z toho u více než 70 % byly přítomny antinukleární protilátky a u 52 % nemocných protilátky proti topoizomeráze I. Onemocnění bylo středně aktivní u 36 pacientů. Plicní postižení u pacientů s poly/dermatomyozitidou bylo prokázáno u 71 z nich, z 18 pacientů se smíšeným onemocněním pojiva se plicní onemocnění projevilo u 3. Závěr: Byl zjištěn častý výskyt postižení plic u pacientů se systémovým onemocněním pojiva. Častěji bylo zjištěno u pacientů s poly/dermatomyozitidou (68,3 %) a se systémovou sklerodermií (62,8 %). Plicní projevy u pacientů se systémovým lupusem se vyskytovaly ve 27,8 %, a nejméně byly zachyceny u pacientů se smíšeným onemocněním pojiva (16,7 %). Četnost některých forem postižení plic u pacientů se systémovým onemocněním v registru odpovídá výskytu udávaném v zahraniční literatuře.
The aim of this study was to follow the prevalence of pulmonary manifestations in patients with systemic rheumatic diseases. Correlation of the lung disease with the presence of autoantibodies and with clinical activity of the particular disease was performed. Methods: Patients with systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, poly/dermatomyositis, and mixed connective tissue disease entered in the clinical database were followed up for 5 years. Two thousand one hundred and seven patients were enrolled to the registry; from those two hundred seventy patients with systemic lupus erythematosus, 121 patients with systemic sclerosis, 104 patients with poly/dermatomyositis, and 18 patients with mixed connective tissue disease were studied. Lung manifestation was evaluated using clinical finding, pulmonary function test, radiography, and high-resolution computerized tomography when indicated. Results: Seventy-five of 270 patients with systemic lupus erythematosus had lung disease, from those 45 patients had lung manifestation not specified in detail, and 53 patients experienced pleuritis. Antinuclear antibodies were positive almost in 85% of patients, antibodies against double-stranded deoxyribonucleic acid in 45%. According to the systemic lupus erythematosus disease activity index, the disease was considered active in 75% patients. From all the patients with systemic sclerosis, 76 had lung manifestation, and more than 70% were antinuclear positive and 52% were anti-topoisomerase I positive. The activity of the disease was moderate in 36 patients. Lung manifestation was observed in 71 of 104 patients with poly/dermatomyositis, and in 3 of 18 patients with mixed connective tissue disease. Conclusions: High prevalence of lung manifestation in patients with systemic rheumatic disease has been demonstrated. It has been found most frequently in patients with poly/dermatomyositis (68.3%) and systemic sclerosis (62.8%). The lung manifestations appeared in 27.8% patients with systemic lupus erythematosus, and in 16.7% patients with mixed connective tissue disease. Frequencies of some types of lung manifestations in patients with systemic rheumatic diseases followed in the registry correspond to the data presented in the literature.
- MeSH
- dermatomyozitida komplikace MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- lidé MeSH
- plicní nemoci diagnóza epidemiologie komplikace MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody statistika a číselné údaje MeSH
- pojivová tkáň patologie MeSH
- registrace statistika a číselné údaje MeSH
- rentgendiagnostika metody statistika a číselné údaje MeSH
- systémová sklerodermie komplikace MeSH
- systémový lupus erythematodes komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
