INTRODUCTION: Pirfenidone, an antifibrotic drug, slows-down the disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) over 12 months, however limited data on the decline of lung function and overall survival (OS) in real-world cohorts on longer follow-up exists. PATIENTS/METHODS: Of the enrolled Czech IPF patients (n = 841) from an EMPIRE registry, 383 (45.5%) received pirfenidone, 218 (25.9%) no-antifibrotic treatment and 240 (28.5%) were excluded (missing data, nintedanib treatment). The 2- and 5-yrs OS and forced vital capacity (FVC) and diffusing lung capacity for carbon monoxide (DLCO) were investigated at treatment initiation and 6, 12, 18 and 24 months' follow-up. RESULTS: During a 2-yr follow-up, less than a quarter of the patients progressed on pirfenidone as assessed by the decline of ≥10% FVC (17.0%) and ≥ 15% DLCO (14.3%). On pirfenidone, the DLCO (≥10%) declines at 6, 12, 18 and 24 months' and DLCO (≥15%) declines at 6, 18 and 24 months' follow-up were associated with increased mortality. The DLCO decline showed higher predictive value for mortality than FVC decline. In patients with no-antifibrotics, FVC and DLCO declines were not predictive for mortality. Pirfenidone increased 5-yrs OS over no-antifibrotic treatment (55.9% vs 31.5% alive, P = 0.002). CONCLUSION: Our study observed the 2-yrs sustained effect of pirfenidone on the decline of lung function and survival in the real-world patient's IPF cohort. DLCO decline of ≥10% shows a potential as a mortality predictor in IPF patients on pirfenidone, and should be routinely evaluated during follow-up examinations.
- MeSH
- antiflogistika nesteroidní farmakologie terapeutické užití MeSH
- idiopatická plicní fibróza diagnóza farmakoterapie epidemiologie MeSH
- kohortové studie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- míra přežití trendy MeSH
- následné studie MeSH
- progrese nemoci * MeSH
- pyridony farmakologie terapeutické užití MeSH
- registrace * MeSH
- respirační funkční testy trendy MeSH
- senioři MeSH
- vitální kapacita účinky léků fyziologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
V souboru 500 pacientů bylo realizováno bronchoskopické vyšetření v NBI modu a následně v bílém světle (WL). Indikací k vyšetření byl patologický CT nebo rtg nález ve 420 případech (84,0 %), hemoptýza v 33 (6,6 %), follow-up po operaci pro plicní nádor 12 (2,4 %), follow-up po chemoterapii a po radioterapii v 21 (4,2 %) a follow-up po neoadjuvantní chemoterapii v 14 (2,8 %) případech. Patologické nálezy v NBI modu byly rozděleny do 4 skupin: 1. obraz “tečkovaných“ cév s klikatým průběhem (dotted vessels with tortuous course), 2. obraz abruptovaných cév (abrupt-ending vessels) s narušenou architektonikou, 3. avaskulární obraz typický pro nekrózu a 4. obraz uniformně zmnožených cév. Patologické nálezy v bílém světle byly hodnoceny dle obecně platných kritérii svědčících pro patologický maligní proces. Z místa každého patologického nálezu v obou modech byla provedena biopsie k histologickému vyšetření. Výsledky histologických vyšetření byly hodnoceny s ohledem na relativní senzitivitu a relativní míru falešně pozitivních výsledků oproti WL. Statistická významnost byla určena prostřednictvím McNemarova testu. Patologický bronchoskopický obraz byl nalezen celkově u 382 pacientů (76,4 %). Pozitivní nález v NBI i WL modu byl detekován u 331 pacientů (66,2 %). Nesouhlasný nález NBI–/WL+ byl zjištěn u 29 případů (5,8 %) a NBI+/WL– u 22 případů (4,4 %). Byla provedena analýza relativní senzitivity a míry falešně pozitivních výsledků NBI oproti WL pro histologické nálezy zhoubného nádoru nebo těžké dysplazie. Relativní senzitivita NBI oproti WL je 1,06 (p < 0,01; senzitivita NBI je významně vyšší). Relativní míra falešně pozitivních výsledků NBI oproti WL je 0,91 (p = 0,01; míra falešně pozitivních výsledků je u NBI významně nižší). Provedené statistické hodnocení ukazuje statisticky významné zvýšení přesnosti vyšetření ve srovnání s WL. NBI vyšetření dobře odliší nekrotickou avaskulární oblast v tumoru od viabilní tkáně. To vede k přesnějšímu určení nejvhodnějšího místa k odběru bioptického materiálu.
- MeSH
- bronchoskopie * metody MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- falešně pozitivní reakce MeSH
- histologické techniky metody MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- nádory plic * diagnostické zobrazování MeSH
- plíce diagnostické zobrazování MeSH
- prediktivní hodnota testů MeSH
- statistika jako téma MeSH
- úzkopásmové zobrazení * metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
V článku jsou uvedeny výsledky dotazníkového šetření o počtu a typech bronchoskopických výkonů, personálního a technického vybavení bronchologických pracovišť v České republice. Údaje se podařilo získat z 56 pracovišť provádějících bronchoskopie u dospělých a z 9 provádějících bronchoskopie u dětí. V České republice pracovalo 169 bronchoskopistů, kteří provedli během roku 2012 celkem 30 354 výkonů u dospělých pacientů. Z nich bylo 1 767 provedeno s rigidním instrumentáriem, intervenčních výkonů bylo 665 (laserová intraluminální resekce 217x, elektrokauterizace 133x, stent byl zaveden 120x). Ze speciálních diagnostických metod je nejoblíbenější endobronchiální ultrazvuk. V roce 2012 bylo toto vyšetření provedeno 1 240x. Na 100 000 obyvatel připadlo 303 bronchoskopií. 12 bronchoskopistů pracujících na dětských odděleních provedlo 672 bronchoskopií. Výsledky současného šetření jsme mohli porovnat s výsledky podobných šetření provedených u nás v letech 1980, 1996, 2009 i v zahraničí. Ze srovnání vyplývá, že počty fibroskopií i rigidních bronchoskopií se v posledních 15 letech ustálily a zásadně se nemění. Dochází postupně k centralizaci intervenčních bronchoskopií, např. stentuje se v šesti pra covištích, rozšiřuje se spektrum endoskopických výkonů, např. o zavádění intrabronchiálních chlopní na 3 pracovištích. Ze srovnání s dostupnými údaji o bronchologii ze zahraničí vyplývá, že ve většině ukazatelů jsme zcela srovnatelní s nejrozvinutějšími státy světa.
The article presents the results of a survey on the number and types of bronchoscopy procedures, personnel and technical equipment of bronchology centres in the Czech Republic. The data were obtained from 56 centres performing bronchoscopy in adults and 9 performing bronchoscopy in children. During the year 2012 a total number of 30,354 bronchoscopies on adult patients were carried out by 169 bronchoscopists. Out of these 1,767 were performed with rigid instrumentation, 665 being therapeutic interventions (intraluminal laser resection 217 times, electrocautery 133 times, stenting 120 times). Endobronchial ultrasound is the most popular among the special diagnostic methods and in 2012 it was used 1240 times. Altogether, 303 bronchoscopies per 100,000 inhabitants of the Czech Republic were carried out during the studied year. Twelve bronchoscopists have worked in pediatric wards and performed 672 bronchoscopies in 2012. We have been able to compare the results of the present investigation with similar surveys carried out in the Czech Republic in 1980, 1996 and 2009 as well as with similar surveys from abroad. The comparison shows that the frequency of use of fibroscopy and rigid bronchoscopy remained more or less unchanged during the last 15 years. The use of interventional bronchoscopy gradually tends to centralize, for instance stenting is carried out only in 6 bronchology sites. We also observed an expansion in the range of endoscopic procedures, such as the use of intrabronchial valves, which is performed in 3 centres. Comparison of the available Czech data with similar data from abroad shows that the majority of indicators are comparable to the most developed countries in the world.
- MeSH
- bronchoskopie * statistika a číselné údaje využití MeSH
- lidé MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- zdravotnická zařízení pracovní síly statistika a číselné údaje MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- srovnávací studie MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
