Přirozený vývoj kompletního defektu atrioventrikulárního septa (atrioventricular septal defect, AVSD) bez operačního řešení již byl popsán, přičemž řada autorů uvádí, že pouze 4 % pacientů se dožijí více než pěti let. Bez operace je příčinou většiny úmrtí v raném dětství městnavé srdeční selhání v důsledku velkého levopravého zkratu a nedostatečnosti atrioventrikulární chlopně. Příčinou úmrtí ve věku nad pět let je pravděpodobně postižení plicní vaskulatury vedoucí k nezvratné plicní hypertenzi zatížené nepříznivou dlouhodobou prognózou. Popisujeme případ kompletního AVSD s dožitím páté dekády věku, přičemž u pacienta byl defekt spojen s dextrokardií a společnou síní.
The natural history of complete atrio-ventricular septal defect (AVSD) without surgery has been well documented and many authors have reported that only 4% of patients survives beyond 5 years old. Without surgery, most of the deaths in infancy are from severe congestive heart failure caused by the large left-to-right shunt and atrio-ventricular valve incompetence. Deaths after 5 years of age are probably from pulmonary vascular disease that leads to an irreversible pulmonary hypertension burdened by a poor long-term prognosis. We present a case of complete AVSD with a survival till fifth decade of life in whom the defect was associated with a dextrocardia and a common atrium.
- MeSH
- defekty komorového septa * diagnostické zobrazování komplikace MeSH
- defekty septa síní * diagnostické zobrazování komplikace MeSH
- dextrokardie komplikace MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- plicní hypertenze komplikace MeSH
- přežívající MeSH
- progrese nemoci MeSH
- srdeční selhání komplikace MeSH
- srdeční síně abnormality MeSH
- vývoj člověka MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
OBJECTIVE: The objective of this European multicenter study was to report surgical outcomes of Fontan takedown, Fontan conversion and heart transplantation (HTX) for failing Fontan patients in terms of all-cause mortality and (re-)HTX. METHODS: A retrospective international study was conducted by the European Congenital Heart Surgeons Association among 22 member centres. Outcome of surgery to address failing Fontan was collected in 225 patients among which were patients with Fontan takedown (n=38; 17%), Fontan conversion (n=137; 61%) or HTX (n=50; 22%). RESULTS: The most prevalent indication for failing Fontan surgery was arrhythmia (43.6%), but indications differed across the surgical groups (p<0.001). Fontan takedown was mostly performed in the early postoperative phase after Fontan completion, while Fontan conversion and HTX were mainly treatment options for late failure. Early (30 days) mortality was high for Fontan takedown (ie, 26%). Median follow-up was 5.9 years (range 0-23.7 years). The combined end point mortality/HTX was reached in 44.7% of the Fontan takedown patients, in 26.3% of the Fontan conversion patients and in 34.0% of the HTX patients, respectively (log rank p=0.08). Survival analysis showed no difference between Fontan conversion and HTX (p=0.13), but their ventricular function differed significantly. In patients who underwent Fontan conversion or HTX ventricular systolic dysfunction appeared to be the strongest predictor of mortality or (re-)HTX. Patients with valveless atriopulmonary connection (APC) take more advantage of Fontan conversion than patients with a valve-containing APC (p=0.04). CONCLUSIONS: Takedown surgery for failing Fontan is mostly performed in the early postoperative phase, with a high risk of mortality. There is no difference in survival after Fontan conversion or HTX.
- MeSH
- časové faktory MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- Fontanova operace škodlivé účinky mortalita MeSH
- Kaplanův-Meierův odhad MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- neúspěšná terapie MeSH
- pooperační komplikace diagnóza mortalita patofyziologie chirurgie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- proporcionální rizikové modely MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- transplantace srdce * škodlivé účinky mortalita MeSH
- vrozené srdeční vady diagnóza mortalita chirurgie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- pozorovací studie MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
