Autoimunitní forma pankreatitidy je subtypem pankreatitidy chronické. První typ onemocnění (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis) je řazen mezi klinické formy skupiny nemocí označených jako IgG4-related disease. Druhý typ autoimunitní pankreatitidy (idiopathic duct-centric pancreatitis) je charakterizován typicky nálezem substancí GEL (granulocytární epitelové léze). Tato forma se vyskytuje u mladších jedinců, kdy je hladina IgG4 až na výjimky normální a je ve 20–30 % provázena nálezem idiopatických střevních zánětů, především ulcerózní kolitidy. Třetí typ autoimunitní pankreatitidy byl sice popsán, je však stále předmětem diskuzí. Počty osob s idiopatickými střevními záněty a nálezem druhého typu autoimunitní pankreatitidy jsou nejvyšší u osob s ulcerózní kolitidou – až dvě třetiny všech nemocných. Ve studii Mayo Clinic bylo nalezeno 19 osob s idiopatickými střevními záněty ve skupině 43 nemocných s autoimunitní pankreatitidou druhého typu, podobně japonská studie nalezla autoimunitní pankreatitidu v 11 případech souboru 52 nemocných s idiopatickým střevním zánětem. Podobné výsledky prokázaly i další studie. Idiopatické střevní záněty s autoimunitní pankreatitidou jsou diagnostikovány ve 20 % případů a terapie steroidy je obvykle úspěšná.
Autoimmune pancreatitis is a subtype of chronic pancreatitis. Currently, type 1 is known (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis), which is classified among the clinical forms of a group of diseases designated as IgG4-related disease. This form occurs in younger individuals and IgG4 levels are normal with a few exceptions. This type is accompanied in 20–30% via findings of inflammatory bowel diseases, mainly ulcerative colitis. Type 3 autoimmune pancreatitis has been described, but it is still debated. The number of persons with inflammatory bowel diseases and the finding of type 2 autoimmune pancreatitis is highest in persons with ulcerative colitis – up to 2/3 of all patients. In the Mayo Clinic study, 19 persons with inflammatory bowel disease were found in a group of 43 patients with type 2 AIP; similarly, a Japanese study found AIP in 11 cases in a group of 52 patients with inflammatory bowel disease. Other studies have shown similar results. Inflammatory bowel disease with autoimmune pancreatitis is diagnosed in 20% of cases and steroid therapy is usually successful
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida * diagnóza patologie MeSH
- bolesti břicha MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- idiopatické střevní záněty * diagnóza komplikace patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Exokrinní pankreatická nedostatečnost (EPI – exocrine pancreatic insufficiency) je charakterizována nedostatečnou sekrecí pankreatických trávicích enzymů. Dle mechanistické teorie není nedostatkem pankreatických enzymů v tenkém střevě zajištěno trávení potravy, což je spojeno především s nedostatkem esenciálních mastných kyselin a liposolubilních vitaminů a ve svém důsledku vede k neschopnosti zajistit nutriční a metabolické potřeby organizmu. V diagnostice je standardem stanovení fekální elastázy. Toto stanovení je jednoduché, limitací je malá senzitivita stanovit možné změny pankreatické funkce již v tzv. iniciálních stadiích nemoci. Alternativou vyšetření fekální elastázy je použití dechových testů s využitím mixu triglyceridů označených radioaktivně na uhlíku C13. Test je sice neinvazivní, ale časově náročný a obtížněji dostupný. Klinickými symptomy EPI jsou především takové příznaky, které souvisí s mikrobiálním trávením a následnou malabsorbcí/maldigescí mikro- i makronutrientů. Kromě subjektivního pocitu nadýmání, borborygmů nebo osmotického průjmu jsou častým nálezem nízké hladiny liposolubilních vitaminů a některých stopových prvků. Do obrazu EPI patří i osteoporóza nebo sarkopenie. V terapii EPI je zásadním přístupem dietoterapie a substituce pankreatickými enzymy. Zásadou je podání odpovídající dávky především pankreatické lipázy: 40 000–50 000 jednotek k hlavním jídlům, s aplikací během jídla. Menší jídla (svačiny) jsou substituovány poloviční dávkou. Optimální galenickou formou jsou kapsle s ochranným obalem proti inaktivaci enzymů žaludeční kyselinou solnou před jejich vstupem do duodena. Galenickou formou jsou kapsle s obsahem enzymů v mikročásticích o velikosti 1,0–2,0 mm, které se z kapsle uvolní při vstupu do duodena. Jedná se o tzv. řízenou synchronizaci liberalizace enzymů, které obsahuje kapsle. EPI je stavem v populaci poddiagnostikovaným a podléčeným. Kontrola pacientů tak musí zahrnout kromě zhodnocení celkového klinického stavu i sledování změn, které mohou manifestovat malabsorpci. Nutriční stav je doporučeno sledovat alespoň jednou ročně, a to v pravidelných intervalech.
Exocrine pancreatic insufficiency (EPI) is characterized by insufficient secretion of pancreatic digestive enzymes. According to the mechanistic theory, the lack of pancreatic enzymes in the small intestine does not ensure the digestion of food, which is mainly associated with the lack of essential fatty acids and liposoluble vitamins and, as a result, leads to the inability to ensure the nutritional and metabolic needs of the organism. In diagnostics, the standard is determination of fecal elastase. This determination is simple, the limitation is the low sensitivity to determine possible changes in pancreatic function already in the so-called initial stages of the dis ease. An alternative to fecal elastase testing is the use of breath tests using a mixture of triglycerides, radioactively labeled with carbon C13. Although the test is non-invasive, it is time-consuming and more difficult to access. The clinical symptoms of EPI are mainly those related to microbial digestion and subsequent malabsorption/maldigestion of micro- and macronutrients. In addition to the subjective feeling of bloating, borborygmy or osmotic diarrhea, low levels of liposoluble vitamins and some trace elements are frequent findings. Osteoporosis or sarcopenia belong to the picture of EPI. In EPI therapy, diet therapy and pancreatic enzyme replacement are essential approaches. The principle is to administer an adequate dose, especially of pancreatic lipase: 40,000–50,000 units with main meals, with application during meals. Smaller meals (snacks) are substituted with half the dose. The optimal galenic form is capsules with a protective cover, against the inactivation of enzymes by gastric acid, before they enter the duodenum. The galenic form is capsules containing enzymes in microparticles, 1.0–2.0 mm in size, which are released from the capsule upon entering the duodenum. This is the so-called controlled synchronization of the liberalization of the enzymes contained in the capsule. EPI is an underdiagnosed and undertreated condition in the population. The control of patients must therefore include, in addition to the evaluation of the overall clinical condition, the monitoring of changes that may manifest malabsorption. It is recommended to monitor the nutritional status at least once a year, at regular intervals.
Mikroflóru obývající střevo jako jeden celek označujeme jako střevní mikrobiota, jejich genomy souhrnně jako mikrobiom. Dysbióza je porušením rovnováhy mezi střevní mikrobiotou, imunitním systémem a epiteliální střevní bariérou. Dysbióza je asociována nejen s řadou gastrointestinálních chorob, včetně zánětlivých i nádorových onemocnění slinivky břišní. Neznáme odpověď, zda je dysbióza kauzálním faktorem vzniku chronické pankreatitidy, ale je fakt, že např. tíže onemocnění nebo změny exokrinní či endokrinní pankreatické funkce se střevní mikrobiotou souvisejí. Pankreatické enzymy, především pankreatická elastáza, se významně podílejí na modulaci střevní mikroflóry. Specifické změny složení střevního mikrobiomu u osob s autoimunitní formou chronické pankreatitidy by se mohly stát i časnými diagnostickými markery onemocnění. Je evidentní, že systematický výzkum je v této oblasti pankreatologie více než žádoucí.
We refer to the microflora inhabiting the intestine as a whole as the intestinal microbiota, and their genomes collectively as the microbiome. Dysbiosis is a violation of the balance between the intestinal microbiota, the immune system and the epithelial intestinal barrier. Dysbiosis is associated not only with a number of gastrointestinal diseases, including inflammatory and cancerous diseases of the pancreas. We do not know the answer as to whether dysbiosis is a causal factor in the development of chronic pancreatitis, but it is a fact that, for example, the severity of the disease or changes in exocrine or endocrine pancreatic function are related to the intestinal microbiota. Pancreatic enzymes, especially pancreatic elastase, are significantly involved in the modulation of intestinal microflora. Specific changes in the composition of the intestinal microbiome in people with an autoimmune form of chronic pancreatitis could also become early diagnostic markers of the disease. It is evident that systematic research is more than desirable in this area of pancreatology.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida imunologie klasifikace mikrobiologie MeSH
- chronická pankreatitida * diagnóza komplikace mikrobiologie patologie MeSH
- dysbióza MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- nemoci slinivky břišní diagnóza komplikace mikrobiologie patologie MeSH
- střevní mikroflóra * účinky léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- alkoholická pankreatitida etiologie MeSH
- bolest MeSH
- chronická pankreatitida * etiologie komplikace patofyziologie MeSH
- diabetes mellitus etiologie MeSH
- exokrinní pankreatická insuficience etiologie terapie MeSH
- kouření tabáku škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy MeSH
- management nemoci * MeSH
- nádory slinivky břišní etiologie MeSH
- osteoporóza etiologie MeSH
- pankreatin farmakologie terapeutické užití MeSH
- rizikové faktory MeSH
- sarkopenie etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Východiska: Autoimunitní pankreatitida (AIP) je forma chronické pankreatitidy, která se projevuje klinicky obstrukčním ikterem, histologicky infiltrací parenchymu slinivky zánětlivými buňkami vedoucí k chronickému zánětu s fibrotizací a terapeuticky dobrou odpovědí na kortikoterapii. Svými klinickými projevy může připomínat maligní onemocnění, a proto diagnostika bývá obtížná a vyžaduje multidisciplinární tým (gastroenterolog, endoskopista, radiolog, chirurg, patolog). Rozlišujeme dva typy AIP. První typ je asociovaný s elevací sérového IgG4 a systémovými projevy (IgG4 related diseases). Druhý typ bez elevace IgG4 bývá typicky spojován s výskytem idiopatických střevních zánětů, především s ulcerózní kolitidou. K základní léčbě symptomatické AIP patří kortikoterapie v iniciální dávce 0,6–1 mg/kg/den v prvních 2–4 týdnech s následnou postupnou detrakcí z obavy častých relapsů. Chronický zánět, potažmo chronická pankreatitida je dobře známým rizikovým faktorem pro vznik nádorového bujení. Vliv na kancerogenezi u AIP je široce diskutovaný, ale vzhledem k vzácnosti onemocnění a nevelkým počtům studií se odhady rizik liší. Pankreatický karcinom se vyskytuje v naprosté většině u osob s 1. typem autoimunitní pankreatitidy. Může být překvapivé, že zvýšený výskyt malignit u pacientů s AIP se netýkal pouze karcinomu slinivky, ale mnohdy dokonce i častější bylo zastoupení karcinomu extrapankreaticky (rakovina žaludku, plic a prostaty). Uvažuje se i o konceptu, že AIP může vznikat z koexistujících malignit jako paraneoplastický syndrom. Depistáž pacientů s AIP stran možné kancerogeneze by neměla být opomíjena. Cíl: Cílem tohoto sdělení je seznámit čtenáře se vzácnou (autoimunitní) formou chronické pankreatitidy s nutností její depistáže s ohledem na potenciální riziko vzniku malignity.
Background: Autoimmune pancreatitis (AIP) is a form of chronic pancreatitis that presents clinically with obstructive icterus, histologically with infiltration of pancreatic parenchyma by inflammatory cells leading to chronic inflammation with fibrosis, and therapeutically with good response to corticosteroid therapy. Clinically, it may resemble malignant disease, making diagnosis difficult and requiring a multidisciplinary team (gastroenterologist, endoscopist, radiologist, surgeon, pathologist). Two types of AIP are distinguished. Type 1 is associated with elevated serum immunoglobulin IgG4 and systemic manifestations (IgG4 related diseases). Type 2, without IgG4 elevation, is typically associated with the occurrence of idiopathic inflammatory bowel disease, especially ulcerative colitis. The first line treatment of symptomatic AIP is corticotherapy with an initial dose of 0.6–1 mg/kg/day for the first 2–4 weeks, followed by a gradual de-escalation to prevent frequent relapses. Chronic inflammation, or chronic pancreatitis, is a well-known risk factor for the development of malignancy. The association between carcinogenesis and AIP is widely discussed, but due to the rarity of the disease and a small number of studies, risk estimates vary. Pancreatic carcinoma development is most common in patients with type 1 autoimmune pancreatitis. However, it has been observed that the incidence of extra-pancreatic cancer (stomach, lung, and prostate cancer) is often equal or even higher. It is also considered that AIP may develop from coexisting malignancies as a paraneoplastic syndrome. Screening of patients with AIP for potential carcinogenesis should not be overlooked. Purpose: The aim of this review article is to point out a rare (autoimmune) form of chronic pancreatitis with the necessity of follow up with regard to the potential risk of malignancy.
- MeSH
- autoimunitní nemoci * komplikace terapie MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- endosonografie metody MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc klasifikace komplikace patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * etiologie MeSH
- pankreatitida * diagnóza komplikace terapie MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- terciární prevence metody MeSH
- životní styl MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
