- MeSH
- chronická myeloidní leukemie * farmakoterapie MeSH
- chronická nemoc MeSH
- inhibitory proteinkinas terapeutické užití MeSH
- inhibitory tyrosinkinasy MeSH
- lidé MeSH
- myeloidní leukemie * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Overall survival of patients classified according to the European LeukemiaNet 2020 classification. Chronic phase (CP), accelerated phase (AP), blast crisis (BC), low risk (LR), intermediate risk (IR), high risk (HR).
- MeSH
- blastická krize farmakoterapie MeSH
- chronická myeloidní leukemie * farmakoterapie MeSH
- inhibitory proteinkinas terapeutické užití MeSH
- inhibitory tyrosinkinasy * MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- dopisy MeSH
- MeSH
- bcr-abl fúzové proteiny genetika MeSH
- chemorezistence genetika MeSH
- chronická myeloidní leukemie * genetika MeSH
- chronická nemoc MeSH
- inhibitory proteinkinas farmakologie MeSH
- lidé MeSH
- mutace MeSH
- myeloidní leukemie * MeSH
- vysoce účinné nukleotidové sekvenování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- dopisy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Several studies have reported that chronic myeloid leukaemia (CML) patients expressing e14a2 BCR::ABL1 have a faster molecular response to therapy compared to patients expressing e13a2. To explore the reason for this difference we undertook a detailed technical comparison of the commonly used Europe Against Cancer (EAC) BCR::ABL1 reverse transcriptase quantitative polymerase chain reaction (RT-qPCR) assay in European Treatment and Outcome Study (EUTOS) reference laboratories (n = 10). We found the amplification ratio of the e13a2 amplicon was 38% greater than e14a2 (p = 0.015), and the amplification efficiency was 2% greater (P = 0.17). This subtle difference led to measurable transcript-type dependent variation in estimates of residual disease which could be corrected by (i) taking the qPCR amplification efficiency into account, (ii) using alternative RT-qPCR approaches or (iii) droplet digital PCR (ddPCR), a technique which is relatively insensitive to differences in amplification kinetics. In CML patients, higher levels of BCR::ABL1/GUSB were identified at diagnosis for patients expressing e13a2 (n = 67) compared to e14a2 (n = 78) when analysed by RT-qPCR (P = 0.0005) but not ddPCR (P = 0.5). These data indicate that widely used RT-qPCR assays result in subtly different estimates of disease depending on BCR::ABL1 transcript type; these differences are small but may need to be considered for optimal patient management.
- MeSH
- bcr-abl fúzové proteiny * genetika MeSH
- chronická myeloidní leukemie * diagnóza farmakoterapie genetika MeSH
- imatinib mesylát MeSH
- kvantitativní polymerázová řetězová reakce MeSH
- lidé MeSH
- reziduální nádor genetika MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
To evaluate long-term real-life results of dasatinib therapy among chronic phase chronic myeloid leukemia patients resistant or intolerant to imatinib, we retrospectively analyzed data of 118 patients treated in centers participating in the database INFINITY. With median follow-up of 37 months, estimated 5-year cumulative incidences of complete cytogenetic and major molecular responses were 78% and 68%, respectively. The estimated 5-year probability of overall survival (OS) and event-free survival (EFS) were 86% and 83%, respectively. Both OS and EFS were significantly improved among patients with BCR-ABL1 transcript level ≤10% at 3 months. Dasatinib toxicity was tolerable however persistent in almost half our patients, even after years of therapy. Pleural effusion occurred in 29% of patients and was responsible for 30% of dasatinib discontinuations. Our results confirmed very good efficacy and acceptable toxicity of dasatinib in second line setting and support the evidence and importance of high-quality real-life CML patient management.
- MeSH
- chronická fáze myeloidní leukemie * farmakoterapie genetika MeSH
- chronická myeloidní leukemie * farmakoterapie genetika MeSH
- dasatinib škodlivé účinky MeSH
- imatinib mesylát škodlivé účinky MeSH
- inhibitory proteinkinas škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
This work investigated patient-specific genomic BCR-ABL1 fusions as markers of measurable residual disease (MRD) in chronic myeloid leukaemia, with a focus on relevance to treatment-free remission (TFR) after achievement of deep molecular response (DMR) on tyrosine kinase inhibitor (TKI) therapy. DNA and mRNA BCR-ABL1 measurements by qPCR were compared in 2189 samples (129 patients) and by digital PCR in 1279 sample (62 patients). A high correlation was found at levels of disease above MR4, but there was a poor correlation for samples during DMR. A combination of DNA and RNA MRD measurements resulted in a better prediction of molecular relapse-free survival (MRFS) after TKI stop (n = 17) or scheduled interruption (n = 25). At 18 months after treatment cessation, patients with stopped or interrupted TKI therapy who were DNA negative/RNA negative during DMR maintenance (green group) had an MRFS of 80% and 100%, respectively, compared with those who were DNA positive/RNA negative (MRFS = 57% and 67%, respectively; yellow group) or DNA positive/RNA positive (MRFS = 20% for both cohorts; red group). Thus, we propose a "traffic light" stratification as a TFR predictor based on DNA and mRNA BCR-ABL1 measurements during DMR maintenance before TKI cessation.
- MeSH
- bcr-abl fúzové proteiny genetika MeSH
- chronická myeloidní leukemie farmakoterapie genetika mortalita MeSH
- dospělí MeSH
- indukce remise MeSH
- inhibitory proteinkinas terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- messenger RNA analýza MeSH
- nenasazení léčby MeSH
- polymerázová řetězová reakce metody MeSH
- reziduální nádor MeSH
- senioři MeSH
- tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Cíl studie: Článek uvádí v přehledu příčiny trombocytopenie v těhotenství a základní vyšetřovací schéma. Dále se podrobněji zabývá diagnózou imunitní tromocytopenické purpury (ITP) a prezentuje kazuistiku raritního případu akutní těžké formy ITP u těhotné adolescentky. Typ studie: Přehledový článek a kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika UJEP a Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem; Dětské a dorostové oddělení nemocnice Most; Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha; Dětská klinika UJEP a Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem; Oddělení klinické hematologie Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem; Neonatologická klinika UJEP a Masarykova nemocnice, Ústí nad Labem. Metodika: Na základě review publikovaných prací jsou uvedena obecná pravidla diagnostiky, léčby, rizik pro plod, managementu těhotenství a vedení porodu u žen s imunitní trombocytopenickou purpurou. Dále je prezentován případ těhotenství 16leté dívky s akutní těžkou formou ITP nereagující na léčbu kortikoidy, která prodělala dvakrát kritický pokles trombocytů až 1×10(9) a opakovaně bylo nutné přistoupit k léčbě IVIG a v léčbě byl použit i azathioprim (Imuran). Těhotenství bylo neplánovaně ukončeno pro dg. abrupce placenty v gestačním stáří 32+4. Porozeno bylo děvče 1740 g, Apgar skóre 10–10–10, bez známek trombocytopenie. Operační výkon i další pooperační průběh u matky bez komplikací. Dítě bylo spolu s matkou propuštěno do domácí péče v gestačním stáří 36+1.Výsledky: Prezentujeme případ akutní těžké formy ITP v graviditě s úspěšným, i když poněkud dramatickým koncem. Závěry: Tyto raritní případy jsou náročné na logistické, personální a materiální zajištění. Cílem léčby je dosažení uspokojivé maturity plodu, léčba je finančně náročná a není bez rizik. Proto by tyto případy měly být řešeny výhradně v perinatologických centrech v úzké spolupráci s hematology a neonatology.
Objective: The article reviews the causes of thrombocytopenia in pregnancy and the basic examination scheme. Further, it deals in more details with diagnosis of immune thromocytopenic purpura (ITP) and presents a case report of a rare case of acute severe ITP in pregnant adolescent. Design: Review article and case report. Settings: Department Obstet/Gynecol Uni J. A. Purkyně and Masaryk's Hospital, Ústí nad Labem; Children and adolescent dep. Hospital Most; Institute of Hematology and Blood Transfusion Prague; Department of Children Med. Uni J. A. Purkyně and Masaryk's Hospital, Ústí nad Labem; Department of Clinic Hematology Masaryk's Hospital, Ústí nad Labem; Department of Neonatology Uni J. A. Purkyně and Masaryk's Hospital, Ústí nad Labem. Methods: Based on a review of the published papers, general rules for diagnosis, treatment, fetal risks, pregnancy management and labor in women with immune thrombocytopenic purpura (ITP) are given. Further we present the case of a 16-year-old pregnant girl with an acute severe form of ITP not responding to corticosteroid treatment who underwent twice critical decline of platelets up to 1x1×10(9) and repeatedly it was necessary to access the application of IVIG and Azathioprim (Imuran) was also used in her treatment. Pregnancy was unplanned terminated for dg. placental abortion in gestational age 32+4.The girl of 1740 g/42 cm was born with Apgar score 10-10-10 with no signs of thrombocytopenia. Surgery and postoperative course in the mother without complications. The newborn was discharged from the hospital into home care at a gestational age of 36+1 along with his mother. Results: We present a case of acute severe form of ITP in pregnancy with a successful though somewhat dramatic end. Conclusions: These rare cases are demanding in terms of logistical, personnel and material provision. The aim of the treatment is to achieve a satisfactory maturity of the fetus, the treatment is financially demanding and is not without risks. Therefore, these cases should only be dealt with at Perinatology Centers in close cooperation with hematologists and neonatologists.
- MeSH
- císařský řez MeSH
- hematologické komplikace těhotenství diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- porod MeSH
- těhotenství MeSH
- trombocytopenická purpura * diagnóza terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
