Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které je charakterizováno vaskulární proliferací a remodelací. Následně dochází vlivem progredujícího onemocnění ke zvýšení plicní cévní rezistence, selhání pravé komory a v krajním případě úmrtí. I přes konvenční a symptomatickou léčbu PAH se jedná o dosud nevyLéčiteLné onemocnění. Nicméně všechny pokroky dosažené ve farmakologické a nefarmakologické léčbě v posledních dekádách umožňují u nemocných s PAH významné zlepšení kvality života a jeho prodloužení.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a disease of the small pulmonary arteries that is characterized by vascular proliferation and remodeling. It results in a progressive increase in pulmonary vascular resistance and, ultimately, right ventricular failure and death. Despite recent major improvements in symptomatic treatments, no current treatment cures this devastating condition. However, during the past 25 years, treatment options for patients with the disease have evolved to help prolong their survival and improve their quality of life.
- Klíčová slova
- selexipag, ambrisentan, riociguat,
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru farmakologie terapeutické užití MeSH
- blokátory kalciových kanálů terapeutické užití MeSH
- bosentan terapeutické užití MeSH
- dyspnoe etiologie farmakoterapie komplikace MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- epoprostenol analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- hemodynamika MeSH
- inhibitory fosfodiesterasy 5 farmakologie terapeutické užití MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- oxid dusnatý MeSH
- plicní arteriální hypertenze * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- plicní hypertenze etiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- receptory epoprostenolu agonisté MeSH
- rozpustná guanylátcyklasa účinky léků MeSH
- sildenafil citrát aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Swanova-Ganzova katetrizace metody MeSH
- systémová sklerodermie komplikace MeSH
- tadalafil aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- vazodilatancia terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Our studies in hypertensive Ren-2 transgenic rats (TGR) demonstrated that chronic administration of atrasentan (ETA receptor antagonist) decreased blood pressure by reduced Ca2+ influx through L-type voltage-dependent calcium channels (L-VDCC) and attenuated angiotensin II-dependent vasoconstriction. We were interested whether bosentan (nonselective ET(A)/ET(B) receptor antagonist) would have similar effects. Young 4-week-old (preventive study) and adult 8-week-old (therapeutic study) heterozygous TGR and their normotensive Hannover Sprague-Dawley (HanSD) controls were fed normal-salt (NS, 0.6 % NaCl) or high-salt (HS, 2 % NaCl) diet for 8 weeks. An additional group of TGR fed HS was treated with bosentan (100 mg/kg/day). Bosentan had no effect on BP of TGR fed high-salt diet in both the preventive and therapeutic studies. There was no difference in the contribution of angiotensin II-dependent and sympathetic vasoconstriction in bosentan-treated TGR compared to untreated TGR under the condition of high-salt intake. However, bosentan significantly reduced NO-dependent vasodilation and nifedipine-sensitive BP component in TGR on HS diet. A highly important correlation of nifedipine-induced BP change and the BP after L-NAME administration was demonstrated. Although bosentan did not result in any blood pressure lowering effects, it substantially influenced NO-dependent vasodilation and calcium influx through L-VDCC in the heterozygous TGR fed HS diet. A significant correlation of nifedipine-induced BP change and the BP after L-NAME administration suggests an important role of nitric oxide in the closure of L-type voltage dependent calcium channels.
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru farmakologie MeSH
- bosentan farmakologie MeSH
- heterozygot MeSH
- hypertenze farmakoterapie genetika metabolismus patofyziologie MeSH
- krevní tlak účinky léků MeSH
- kuchyňská sůl * MeSH
- modely nemocí na zvířatech MeSH
- oxid dusnatý metabolismus MeSH
- potkani Sprague-Dawley MeSH
- potkani transgenní MeSH
- renin genetika MeSH
- vápníková signalizace účinky léků MeSH
- vápníkové kanály - typ L metabolismus MeSH
- vazodilatace účinky léků MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- mužské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Onemocnění mikrocirkulace je nejčastěji v angiologii spojováno s cévními onemocněními periferie končetin. Prototypem dobře definovatelného postižení malých cév, byť u různých onemocnění, u kterého lze mnohdy použít vazoaktivní léčbu, je Raynaudův fenomén. Možnosti použití vazodilatancií v této indikaci jsou předmětem tohoto článku.
In angiology, microcirculatory diseases are most commonly connected with peripheral vascular disease. A prototype of a well‑defined microcirculatory disorder, though present in many different diseases, treatable with vasoactive therapy is the Raynaud syndrome. The aim of this article is an overview of vasodilatation therapy in this indication.
- MeSH
- acetylcystein aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- antagonisté receptorů pro angiotenzin farmakologie terapeutické užití MeSH
- blokátory kalciových kanálů farmakologie MeSH
- bosentan aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- epoprostenol farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mikrocirkulace účinky léků MeSH
- nafronyl aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- nitroglycerin aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- onemocnění periferních cév * farmakoterapie patofyziologie MeSH
- Raynaudova nemoc farmakoterapie MeSH
- vazodilatancia farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Digitální ulcerace mohou být komplikací Raynaudova fenonému. Jejich torpidní průběh může velmi omezovat pacienty při běžných úkonech. Předkládaný případ pacientky s těžkými orgánovými komplikacemi poukazuje na velmi důležitý aspekt, kdy efektní léčba digitálních ulcerací může nemocné vrátit do běžného života. Kazuistika navazuje na teoretický článek v předchozím čísle časopisu.
- Klíčová slova
- Raynaudův fenomén,
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru MeSH
- bosentan MeSH
- dospělí MeSH
- kožní vředy diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- prostaglandiny terapeutické užití MeSH
- prsty ruky patologie MeSH
- Raynaudova nemoc farmakoterapie MeSH
- receptory endotelinů * MeSH
- revmatoidní artritida * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- sulfonamidy * terapeutické užití MeSH
- systémová sklerodermie * komplikace MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- terapie - výsledek,
- MeSH
- bosentan MeSH
- dospělí MeSH
- Eisenmengerův syndrom MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
- kvalita života MeSH
- mladiství MeSH
- plicní hypertenze terapie MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- sulfonamidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- vrozené srdeční vady komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vzniká buď z neznámé příčiny (idiopatická, případně familiární PAH), nebo je jeho vznik asociován se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Změny na úrovni plicní mikrocirkulace vedou u PAH k rozvoji prekapilární plicní hypertenze, která bez léčby rychle progreduje, vede k pravostrannému srdečnímu selhání a posléze k úmrtí nemocného. Až do poloviny 90. let 20. století terapeutické postupy používané u PAH (léčba srdečního selhání, nespecifická vazodilatační a případně antikoagulační léčba) nebyly příliš úspěšné. Situace se významně změnila zavedením intravenózního prostacyklinu do léčby PAH, později zavedením jeho analog a perorálně podávaných antagonistů receptorů pro endotelin a inhibitorů fosfodiesterázy 5. Vedle monoterapie se v posledních letech specifické vazodilatační léky u PAH podávají nejen v monoterapii, ale také v kombinačních schématech. Specifická farmakoterapie signifikantně zlepšuje nejen symptomy a funkční zdatnost nemocných, ale rovněž jejich prognózu. Velkým problémem zůstává pozdní diagnóza PAH. Příčinou je zejména nespecifická a pozdě se manifestující symptomatologie. Základním vyšetřením sloužícím k detekci PAH je echokardiografie s dopplerovským vyšetřením. Nemocné se zvýšeným rizikem vzniku PAH je nutno pravidelně echokardiograficky vyšetřovat. Definitivní diagnózu je však nutno stanovit při pravostranné srdeční katetrizaci. Trendem v péči o nemocné s PAH je její centralizace. V ČR je péče o tyto pacienty soustředěna na II. interní klinice Všeobecné fakultní nemocnice a 1. LF UK v Praze a na Klinice kardiologie Institutu klinické a experimentální medicíny v Praze.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is primary diasease of pulmonary arterioles, which arises from unknown causes (idiopathic and familiar PAH) or it is associated with known cause (connective tissue diseases, liver diseases, congenital heart diseases, HIV infection, anorexigen intake). Changes in the pulmonary circulation lead to precapillary pulmonary hypertension, which progresses quickly without therapy, leads to right heart failure and death. Up to the mid-nineties the therapeutic procedures used in PAH (treatment of heart failure, nonspecific vasodilator and anticoagulant therapy) have not been successful. The introduction of intravenous prostacyclin and later its analogs and the orally administered endothelin receptor antagonist and phosphodiesterase-5 inhibitors changed the situation significantly. In recent years the specific vasodilator therapy is used not only as monotherapy but also as combination therapy. Specific pharmacotherapy significantly improves not only symptoms and functional capacity, but also prognosis of the patients. The late diagnosis of PAH remains as important problem. The cause of this problem is late and nonspecific manifestation of the symptoms. The basic assessment used to detect PAH is doppler echocardiography. Echocardiography should be regularly performed in patients with increased risk of PAH. The right heart catheterization is necessary to establish definitive diagnosis. Centralization is trend in the management of patients with PAH. In the Czech Republic the treatment of PAH is centralized on 2nd Internal Clinic of the General University Hospital and Charles University in Prague and on the Cardiology Clinic of Institute of Clinical and Experimental Medicine in Prague.
- Klíčová slova
- treprostinil, sildenafil,
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru A MeSH
- bosentan MeSH
- cyklické nukleotidfosfodiesterasy, typ 5 MeSH
- epoprostenol analogy a deriváty farmakologie MeSH
- iloprost farmakologie MeSH
- inhibitory fosfodiesterasy 5 MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- piperaziny MeSH
- plicní hypertenze diagnóza etiologie terapie MeSH
- puriny MeSH
- receptor endotelinu A MeSH
- sulfonamidy farmakologie MeSH
- sulfony MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vzniká buď z neznámé příčiny (idiopatická, případně familiární PAH), nebo je jeho vznik asociován se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Změny na úrovni plicní mikrocirkulace vedou u PAH k rozvoji prekapilární plicní hypertenze, která bez léčby rychle progreduje, vede k pravostrannému srdečnímu selhání a posléze k úmrtí nemocného. Až do poloviny 90. let 20. století terapeutické postupy používané u PAH (léčba srdečního selhání, nespecifická vazodilatační a případně antikoagulační léčba) nebyly příliš úspěšné. Situace se významně změnila zavedením intravenózního prostacyklinu do léčby PAH, později zavedením jeho analog a perorálně podávaných antagonistů receptorů pro endotelin a inhibitorů fosfodiesterázy 5. Vedle monoterapie se v posledních letech specifické vazodilatační léky u PAH podávají nejen v monoterapii, ale také v kombinačních schématech. Specifická farmakoterapie signifikantně zlepšuje nejen symptomy a funkční zdatnost nemocných, ale rovněž jejich prognózu. Velkým problémem zůstává pozdní diagnóza PAH. Příčinou je zejména nespecifická a pozdě se manifestující symptomatologie. Základním vyšetřením sloužícím k detekci PAH je echokardiografie s dopplerovským vyšetřením. Nemocné se zvýšeným rizikem vzniku PAH je nutno pravidelně echokardiograficky vyšetřovat. Definitivní diagnózu je však nutno stanovit při pravostranné srdeční katetrizaci. Trendem v péči o nemocné s PAH je její centralizace. V ČR je péče o tyto pacienty soustředěna na II. interní klinice Všeobecné fakultní nemocnice a 1. LF UK v Praze a na Klinice kardiologie Institutu klinické a experimentální medicíny v Praze.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is primary diasease of pulmonary arterioles, which arises from unknown causes (idiopathic and familiar PAH) or it is associated with known cause (connective tissue diseases, liver diseases, congenital heart diseases, HIV infection, anorexigen intake). Changes in the pulmonary circulation lead to precapillary pulmonary hypertension, which progresses quickly without therapy, leads to right heart failure and death. Up to the mid-nineties the therapeutic procedures used in PAH (treatment of heart failure, nonspecific vasodilator and anticoagulant therapy) have not been successful. The introduction of intravenous prostacyclin and later its analogs and the orally administered endothelin receptor antagonist and phosphodiesterase-5 inhibitors changed the situation significantly. In recent years the specific vasodilator therapy is used not only as monotherapy but also as combination therapy. Specific pharmacotherapy significantly improves not only symptoms and functional capacity, but also prognosis of the patients. The late diagnosis of PAH remains as important problem. The cause of this problem is late and nonspecific manifestation of the symptoms. The basic assessment used to detect PAH is doppler echocardiography. Echocardiography should be regularly performed in patients with increased risk of PAH. The right heart catheterization is necessary to establish definitive diagnosis. Centralization is trend in the management of patients with PAH. In the Czech Republic the treatment of PAH is centralized on 2nd Internal Clinic of the General University Hospital and Charles University in Prague and on the Cardiology Clinic of Institute of Clinical and Experimental Medicine in Prague.
- Klíčová slova
- treprostinil, sildenafil,
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru A MeSH
- bosentan MeSH
- cyklické nukleotidfosfodiesterasy, typ 5 MeSH
- epoprostenol analogy a deriváty farmakologie MeSH
- iloprost farmakologie MeSH
- inhibitory fosfodiesterasy 5 MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- piperaziny MeSH
- plicní hypertenze diagnóza etiologie terapie MeSH
- puriny MeSH
- receptor endotelinu A MeSH
- sulfonamidy farmakologie MeSH
- sulfony MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- Treptostinil,
- MeSH
- antikoagulancia MeSH
- blokátory kalciových kanálů MeSH
- bosentan MeSH
- dospělí MeSH
- epoprostenol MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- plicní hypertenze diagnóza terapie MeSH
- prognóza MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru MeSH
- bosentan MeSH
- endoteliny fyziologie MeSH
- hadí jedy chemie MeSH
- lidé MeSH
- plicní hypertenze farmakoterapie MeSH
- přehledová literatura jako téma MeSH
- receptory endotelinů agonisté fyziologie MeSH
- srdeční selhání farmakoterapie MeSH
- vazokonstriktory farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Klíčová slova
- Treprostinil, Koprost, Beraprost, Sitaxentan, Ambrisentan, Sildenafil,
- MeSH
- antikoagulancia MeSH
- blokátory kalciových kanálů MeSH
- bosentan MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- endarterektomie MeSH
- endoteliny aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- epoprostenol MeSH
- plicní hypertenze diagnóza klasifikace terapie MeSH
- transplantace plic MeSH
- trombóza MeSH
- vazokonstrikce MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
