Syndrom Dravetové je závažnou vývojovou a epileptickou encefalopatií se začátkem v kojeneckém věku, která se projevuje farmakorezistentní epilepsií a četnými komorbiditami. Typická je provokace záchvatů zvýšenou teplotou. Léčba onemocnění je obtížná. V chronické medikaci by měl být první volbou valproát, dalšími přidanými léky klobazam, stiripentol, fenfluramin, kanabidiol, topiramát. Pacienti musí být vybaveni SOS medikací pro zvládnutí záchvatů v domácím prostředí. V léčbě je nutné se vyhnout blokátorům sodíkových kanálů, aplikace fenytoinu v epileptickém statu je však přípustná. Kromě protizáchvatové léčby je nutné věnovat pozornost i nefarmakologické léčbě komorbidit.
Dravet syndrome is a developmental and epileptic encephalopathy starting in infancy and its main features are drug -resistant epilepsy and several co-morbidities. Seizures are typically provoked by increased temperature. The treatment of Dravet syndrome is challenging. The first antiseizure drug should be valproic acid, while clobazam, stiripentol, fenfluramine, canabidiol or topiramate are usually added later. All the patients must have rescue medication for home management of seizures. Sodium channel blockers should not be used for chronic treatment, but phenytoin can be administered to stop status epilepticus. Non-pharmacological treatment of co-morbidities should be addressed as well.
- Klíčová slova
- stiripentol, fenfluramin,
- MeSH
- dioxolany aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- epilepsie myoklonické * farmakoterapie patologie MeSH
- kanabidiol aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- klobazam aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- komorbidita MeSH
- kyselina valproová aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- topiramat aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
