• MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida diagnóza   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• kožní manifestace MeSH
• vaskulitida MeSH

Vaskulitidy představují heterogenní skupinu onemocnění různorodé etiologie primárně postihující zánětlivým procesem cévní stěnu, který vede k uzávěru cévního lumen. V důsledku ischemie tkáně zásobené postiženou cévou vznikají klinické stavy s častými kožními projevy. Vaskulitidy mohou být systémové, či postihující pouze jeden orgán, mohou být primárně kožní, nebo kožní postižení se rozvíjí sekundárně, např. u vaskulitid doprovázející systémová onemocnění pojiva. Základní klasifikace představuje anatomicko-patologické dělení dle kalibru postižené cévy zahrnující arterie, vény, kapiláry či postkapilární venuly. Rozlišujeme vaskulitidy velkých cév, které představují aortu a její kmenové větve, vaskulitidy středních cév představují cévy svalové, podkožní a hlubší dermis. Vaskulitidy malých cév postihující kůži se obecně označují jako leukocytoklastické vaskulitidy a postihují cévy střední a papilární části dermis. Jedním z nejčastějších kožních projevů vaskulitid je palpovatelná purpura, která může být přítomna u vaskulitid malých i středních cév. Vzhledem k rozmanitému klinickému obrazu je nutné klást důraz na mezioborovou spolupráci. Autor uvádí současný stav klasifikace vaskulitid a stručný popis jednotlivých klinických jednotek.

Vasculitides are a heterogeneous group of diseases of various etiologies. The inflammatory process primarily affects the vessel wall, which leads to the occlusion of vascular lumen. As a result of ischemia of the tissue supplied by the affected vessel, clinical conditions with frequent skin lesions arise. Vasculitis may be systemic or affect only one organ. It may be primarily cutaneous, or the skin condition develops secondarily, e.g. due to vasculitis associated with systemic connective tissue disease. The basic classification represents the anatomical pathological differentiaton according to the size of the affected vessel, including arteries, veins, capillaries or postcapillary venules. We distinguish vasculitides of large vessels, representing the aorta and its stem branches, vasculitides of middle vessels represented by vessels in muscles, subcutaneous tissue and deeper dermis. Small vessels vasculitis affecting the skin is generally referred to as leukocytoclastic vasculitis and affects the vessels of the middle and papillary parts of the dermis. One of the most common cutaneous manifestations of vasculitis is palpable purpura, which may be manifestation of small and medium vessel vasculitis. Due to the diverse clinical picture interdisciplinary approach is necessary. The author presents the current state of classification of vasculitides and a brief description of individual vasculitic diseases.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy patofyziologie   terapie   MeSH
• IgA vaskulitida patofyziologie   terapie   MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• vaskulitida * klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy patologie   MeSH
• IgA vaskulitida patologie   MeSH
• Kawasakiho syndrom patologie   MeSH
• kožní cévní nemoci patologie   MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida patologie   MeSH
• kožní manifestace MeSH
• obrovskobuněčná arteritida patologie   MeSH
• polyarteritis nodosa patologie   MeSH
• Takayasuova arteriitida patologie   MeSH
• vaskulitida klasifikace   komplikace   MeSH

Cryoglobulins are immunoglobulins that undergo reversible precipitation at cold temperatures. Monoclonal type-I cryoglobulinaemia is the least frequent and is associated to hematological diseases such as multiple myeloma, Waldenström's macroglobulinaemia, chronic lymphocytic leukaemia and lymphoma. We describe the case of a 60-year-old female patient, who suffered from burning pain in her feet for ten months before her admission. The patient presented intermittent distal cyanosis that progressed to digital ischaemia. She also reported paresthesia in her hands, difficulty in writing, and a 26-kg-weight loss. At the physical examination, it was identified livedo reticularis, palpable purpura, and painful ecchymotic lesions in her calves and feet. Moreover, peripheral pulses were palpable and symmetrical. It was observed an atrophy of the right first dorsal interosseous and both extensor digitorum brevis, as well as a distal bilateral apalesthesia and allodynia. Both Achilles reflexes were absent. Laboratory tests revealed anemia, high erythrosedimentation rate and C-reactive protein. Serum protein electrophoresis showed a monoclonal IgG-Kappa gammopathy. The results also evidenced the presence of Bence-Jones proteinuria. The bone marrow biopsy revealed less than 10% of plasma cells, and skin biopsy informed leukocytoclastic vasculitis. The patient was treated with high-dose intravenous steroids and cyclophosphamide. The treatment showed that the skin lesions had improved, pain disappeared and motor deficit stopped its progression.

• MeSH
• dospělí MeSH
• IgA vaskulitida * MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida * MeSH
• kryoglobulinemie * komplikace   diagnóza   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom * MeSH
• monoklonální gamapatie nejasného významu * MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dapson terapeutické užití   MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• niacinamid terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• cyklofosfamid farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• imunologické testy MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• urtikarie diagnóza   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Purpura, zvláště pokud je provázená horečkou nebo subfebriliemi, představuje u dětí nesnadný diferenciálnědiagnostický problém. Méně častou možná však i poddiagnostikovanou entitou je onemocnění označované akutní hemoragický edém malých dětí. Uveden je případ této vaskulitidy, jejímiž typickými projevy jsou purpura, edém a horečka/subfebrilie. I když rozvoj kožních projevů této nemoci bývá velmi dramatický, choroba nevyžaduje žádnou specifickou léčbu, komplikace jsou vzácné a prognóza je příznivá.

Purpura accompanied with fever or low grade fever is usually a differential diagnostic problem in childhood. An acute hemorrhagic edema of infancy is a less frequent and underdiagnosed entity. The authors report a case of this disease with typical manifestations: purpura, edema and fever/low grade fever. Despite the dramatic onset of skin lesions, the disease does not require any specific treatment, complications are rare and prognosis is favorable.

• Klíčová slova
• purpura Schönleinova-Henochova, Finkelsteinova nemoc, Seidl-Mayerova nemoc,
• MeSH
• akutní nemoc MeSH
• biopsie MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dolní končetina MeSH
• edém * diagnóza   patologie   MeSH
• horečka MeSH
• horní končetina MeSH
• IgA vaskulitida diagnóza   MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• purpura * diagnóza   patofyziologie   patologie   MeSH
• ušní boltec MeSH
• vaskulitida * diagnóza   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• azithromycin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• diabetes mellitus 2. typu diagnóza   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida * diagnóza   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• krevní obraz MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• nekróza diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• osteomyelitida diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• palec nohy chirurgie   patologie   MeSH
• prednison aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• vřed diagnóza   etiologie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• antialergika terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nesedativní antagonisté histaminu H1 terapeutické užití   MeSH
• recidiva MeSH
• urtikarie * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• antiinfekční látky terapeutické užití   MeSH
• arteritida centrálního nervového systému při AIDS diagnóza   imunologie   MeSH
• Churgův-Straussové syndrom diagnóza   imunologie   MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou diagnóza   imunologie   MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• IgA vaskulitida diagnóza   imunologie   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida diagnóza   imunologie   MeSH
• kryoglobulinemie diagnóza   imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• mezinárodní klasifikace nemocí MeSH
• mikroskopická polyangiitida diagnóza   imunologie   MeSH
• monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• obrovskobuněčná arteritida diagnóza   imunologie   MeSH
• plazmaferéza využití   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• Takayasuova arteriitida diagnóza   imunologie   MeSH
• vaskulitida diagnóza   imunologie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH