Neuromuskulárne ochorenia (NM) v detskom veku predstavujú výrazne heterogénnu skupinu získaných a vrodených ochorení, pričom mnohé sa vyznačujú svojou zriedkavosťou. V dôsledku extramuskulárnych komplikácií NM ochorení sú detskí pacienti často indikovaní na výkony vyžadujúce anestéziu. Vzhľadom na špecifický perioperačný manažment NM ochorení je často nevyhnutná spolupráca dostatočne skúseného anestéziológa a viacerých odborníkov začlenených do starostlivosti o pacienta. Z uvedeného vyplýva, že aj neurológ musí byť oboznámený s úskaliami, aké prináša anestézia pre NM pacientov. Nesprávny anestéziologický manažment môže viesť na nedostatočne pripravenom a vybavenom pracovisku k ohrozeniu pacienta, eventuálne k nenávratnému zhoršeniu jeho klinického stavu. Článok obsahuje všeobecné odporúčania pre perioperačný manažment NM pacientov, špecifické komplikácie spojené s anestéziou a odporúčania pre vybrané NM ochorenia. Komplexný náhľad na anestéziologickí manažment uvedených klinických jednotiek môže pomôcť ku zlepšeniu orientácie neurológa v starostlivosti o túto zriedkavú skupinu pacientov.
Neuromuscular diseases (NMDs) in childhood represent a markedly heterogenous group of acquired and congenital diseases, many of which are rare. Due to extramuscular complications of NMDs, pediatric patients often require anesthesia for medical procedures. The specific management of NMDs during perioperative periods requires the collaboration of an experienced anesthesiologist and several other experts involved in patient care. It is essential also for neurologists to be familiar with the challenges that anesthesia brings to NM patients. Improper management of anesthesia in an inadequately prepared and equipped workplace can lead to patient endangerment, possibly irreversible deterioration of the patient’s condition. The article provides general recommendations for perioperative management of patients with NMDs, specific complications associated with anesthesia, and recommendations for selected NMDs. A comprehensive overview of anesthetic management in NMDs may help to improve the neurologist´s orientation in the care for this rare group of patients.
- MeSH
- anestezie * metody MeSH
- dítě * MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- lidé MeSH
- maligní hypertermie etiologie prevence a kontrola MeSH
- neuromuskulární nemoci * komplikace MeSH
- perioperační péče metody MeSH
- peroperační komplikace prevence a kontrola MeSH
- peroperační péče MeSH
- rhabdomyolýza etiologie prevence a kontrola MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- dítě * MeSH
- lidé MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- maligní hypertermie * terapie MeSH
- mutace MeSH
- ryanodinový receptor vápníkového kanálu genetika MeSH
- vápníkové kanály - typ L MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- dopisy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Slovenská republika MeSH
- MeSH
- anestetika celková farmakokinetika farmakologie toxicita MeSH
- anestetika inhalační škodlivé účinky MeSH
- celková anestezie * škodlivé účinky MeSH
- dantrolen aplikace a dávkování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- horké linky MeSH
- laryngismus epidemiologie etiologie prevence a kontrola terapie MeSH
- lidé MeSH
- maligní hypertermie diagnóza epidemiologie etiologie terapie MeSH
- pooperační delirium epidemiologie etiologie farmakoterapie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Malígna hypertermia je zaraďovaná do skupiny život ohrozujúcich ochorení. Je vyvolaná niektorými liekmi, najčastejšie ide o depolarizujúce svalové relaxanciá, prípadne aj inhalačné anestetiká. Jedná sa o vrodené, autozomálne dominantne dedičné ochorenie, ktoré je charakteristické prudkým výstupom telesnej teploty ako následku hypermetabolizmu ako následku nekontrolovaného uvoľnenia kalcia predovšetkým zo svalových buniek. Prežitie pacienta je závislé na včasnom rozpoznaní a rýchlom zahájení liečby.
Malignant hyperthermia is included in a group of life-threatening diseases. It is caused by some medicines, most often depolarizing muscle relaxants, or inhaled anesthetics. It is a congenital, autosomal dominant hereditary disease characterized by a steep body temperature output as a consequence of hypermetabolism as a consequence of uncontrolled release of calcium, especially from muscle cells. Patient survival depends on timely recognition and rapid onset of treatment.
- MeSH
- celková anestezie metody škodlivé účinky MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- maligní hypertermie * diagnóza prevence a kontrola terapie MeSH
- nervosvalové látky nedepolarizující farmakologie škodlivé účinky MeSH
- ošetřovatelství na operačním sále metody MeSH
- peroperační komplikace diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
Anestezie představuje složitou situaci v léčbě pacientů s nervosvalovými chorobami. Obavy z prolomení křehké rovnováhy mohou vést k odkládání potřebných zákroků na jedné straně a závažným rizikům při nesprávném postupu na straně druhé. Myastenie je onemocnění, kde nehrozí riziko maligní hypertermie, je zde změněná citlivost k periferním myorelaxanciím. V premedikaci se raději vyhýbáme benzodiazepinům a po zákroku vždy pacienta umístíme na monitorované lůžko s možností umělé ventilace. U svalových dystrofií a myotonické dystrofie nepodáváme suxamethonium a nepoužíváme volatilní plyny pro riziko rabdomyolýzy. Taktéž u této skupiny není riziko maligní hypertermie. Maligní hypertermie je farmakogenetická porucha, která se manifestuje abnormální hypermetabolickou odpovědí při expozici halogenovanými inhalačními anestetiky (halothan, isofluran, desflurane, sevofluran) nebo periferními svalovými relaxanciemi depolarizačního typu (suxamethonium). Vzácně může vzniknout i po fyzické, nadměrné stresové nebo tepelné zátěži. Souvisí s elektromechanickým spřažením a nejčastěji vzniká při mutacích v ryanodinovém receptoru, vzácně při některých jiných mutacích v genech, které souvisejí s metabolizmem kalcia.
fragile balance can lead to postponing of necessary interventions, but on the other hand, it can lead to serious risks with improper approaches. Myasthenia is a disease where there is no risk of malignant hyperthermia, and there is an altered sensitivity to peripheral myorelaxants. We prefer to avoid benzodiazepines as a premedication, and after the procedure we always place the patient on a monitored bed with the possibility of artificial ventilation. We do not give suxamethonium to muscular dystrophy and myotonic dystrophy patients and do not use volatile gases due to risk of rhabdomyolysis. There is also no risk of malignant hyperthermia in this group. Malignant hyperthermia is a pharmacogenetic disorder manifested by abnormal hypermetabolic response when exposed to halogenated inhalation anesthetics (halothane, isoflurane, desflurane, sevoflurane) or peripheral muscle relaxants of the depolarizing type (suxamethonium). It can rarely occur even after physical, excessive or heat stress. It is associated with electromechanical coupling and most often occurs with mutations in the ryanodine receptor, but rarely with some other mutations in the genes that are related to calcium metabolism.
- MeSH
- anestezie * metody škodlivé účinky MeSH
- gama-cyklodextriny terapeutické užití MeSH
- intubace metody MeSH
- lidé MeSH
- maligní hypertermie diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- myasthenia gravis farmakoterapie patofyziologie MeSH
- myotonická dystrofie komplikace patofyziologie MeSH
- nervosvalová blokáda MeSH
- peroperační péče MeSH
- pooperační péče MeSH
- předoperační péče MeSH
- premedikace anestezie MeSH
- sugammadex MeSH
- svalové dystrofie * komplikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- anamnéza MeSH
- celková anestezie * škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- maligní hypertermie * etiologie MeSH
- syndrom MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Maligní hypertermie (MH) je vzácná, ale velmi obávaná a potencionálně fatální komplikace celkové anestezie. Manifestuje se na základě autozomálně dominantně podmíněné dispozice po kontaktu se spouštěčem. Spouštěči reakce jsou především všechna volatilní anestetika a sukcinylcholin. Její příčinou je porucha regulace kalciového metabolismu ve svalové buňce, způsobené abnormálním ryanodinovým receptorem RYR1. Následkem toho je extrémní svalová kontrakce bez následné relaxace vedoucí k nekontrolovatelné hypermetabolické reakci organismu. Diagnózu MH dispozice je možné potvrdit svalovým in vitro kontrakčním testem, resp. molekulárně genetickým vyšetřením. „Podezřelé“ jedince lze vytipovat pečlivým předoperačním vyšetřením, zejména důkladnou anamnézou. U jedinců s MH dispozicí je nutné vést anestezii odpovídající pravidlům pro anestezii u MH rizikových pacientů. Mortalita této komplikace dnes dosahuje cca 5–10 % (oproti 70–80 % v 70. letech 20. století). Významnému zvýšení přežívání pacientů pomohlo zlepšení perioperačního monitorování, informovanosti zdravotnického personálu a zejména zavedení dantrolenu jako kauzálního léku.
Malignant hyperthermia (MH) is a rare but very dangerous and potentionally fatal complication of general anesthesia. It occurson the basis of an autosomal dominant condition following contact with the trigger. The triggers are volatile anesthetics andsuccinylcholine. The cause of MH is the disorder of calcium metabolism regulation in the muscle cell caused by the abnormalryanodin receptor RYR1. As a result, extreme muscle contraction without relaxation leads to a huge hypermetabolic reaction.Diagnosis of MH disposition can be confirmed by a muscle contraction test in vitro, molecular genetic examination respectively.„Suspicious“ individuals can be identified by careful preoperative examinations and medical history. In patients with MH disposition,if anesthesia is necessary, it is essential to choose special anesthetic procedures without the use of triggers with currentcareful perioperative monitoring with the option of intensive care. Mortality today is about 5–10% (compared to 70–80% in the1970s). Significant increases in patient survival have helped to improve perioperative monitoring, awareness of medical staff and,in particular, the introduction of dantrolene as a causal drug.
- MeSH
- anestetika inhalační * škodlivé účinky MeSH
- celková anestezie * škodlivé účinky MeSH
- dantrolen terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- kritický stav MeSH
- lidé MeSH
- maligní hypertermie * diagnóza genetika patofyziologie terapie MeSH
- mutace MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu MeSH
- ryanodinový receptor vápníkového kanálu fyziologie genetika MeSH
- sukcinylcholin škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Maligní hypertermie (MH) je vzácné život ohrožující onemocnění, které je vyvoláno některými farmaky, která se používají v rámci celkové anestezie. Nejrizikovějšími jsou inhalační anestetika (halotan, izoflurane, sevofluran) a svalová relexancia, především sukcinylcholinjodid. Po jejich podání může u vnímavých jedinců dojít k prudkému a nekontrolovanému zvýšení kyslíkového metabolismu v kosterním svalstvu s projevy tkáňové hypoxie s kumulací oxidu dusného, svalové rigiditě a dramatické nadprodukci tepla. Pokud stav není léčen, může způsobit selhání oběhu a vést ke smrti. Tento přehledový článek přináší informace o patofyziologii, projevech, léčbě a prevenci maligní hypertermie nejen pro anesteziology.
Malignant hyperthermia is a rare, life-threatening condition, usually triggered by exposure to certain drugs used for general anaesthesia – specifically volatile anaesthetics (halothane, isoflurane, sevoflurane) and neuromuscular blocking agents (esp. suxamethonium). In susceptible individuals, these drugs can induce a drastic and uncontrolled increase in oxidative metabolism in the skeletal muscle leading to muscle rigidity, which overwhelms the body’s capacity to supply oxygen, remove carbon dioxide and regulate body temperature, eventually leading to circulatory collapse and death if not immediately treated. This review article brings information about the pathophysiology, symptoms, treatment and prevention of malignant hyperthermia for a wide range of clinicians.
- MeSH
- acidóza chemicky indukované MeSH
- centrálně působící myorelaxancia terapeutické užití MeSH
- dantrolen aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hyperventilace MeSH
- inhalační anestezie škodlivé účinky MeSH
- kosterní svalová vlákna metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- maligní hypertermie * diagnóza etiologie patofyziologie prevence a kontrola terapie MeSH
- sukcinylcholin škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
