JavaScript NENÍ povolen !

Prosím povolte JavaScript.

* Zobrazit nápovědu

Reset

MeSH: plicní blastom

8 záznamů v Medvik Filtry

Článek

Pulmonální blastom u psa
[Pulmonary blastoma in a dog]

Veterinární lékař. 2022 ; 20 (4) : 259-265.

ISSN 1214-3774
Medvik
Zdroj

Pacientkou byla třináctiletá fena plemene bígl. Na jiném pracovišti jí byl klinicky před 3 roky diagnostikován Cushingův syndrom, diabetes mellitus a později tumor ve vagině a mnohočetné tumory mléčné žlázy. Na našem pracovišti byl v rámci předoperačního vyšetření před excizí tumoru ve vagině rentgenologicky zjištěn tumor v kaudálním laloku levé plíce, který se klinicky nemanifestoval. Při kontrolním vyšetření za 2,5 měsíce bylo patrné, že se tumor zvětšuje, a bylo doporučeno jeho chirurgické odstranění. Při thorakotomii byly nalezeny další dva tumory v témže laloku, tumor v kaudálním okraji levého kraniálního laloku, dva tumory na parietální pleuře a tumor v mediastinu. Histologicky byl diagnostikován pulmonální blastom. Imunohistochemické vyšetření prokázalo jen úzké spektrum cytokeratinů v epitelových buňkách. Silná pozitivita aktinu byla v epiteliích i v buňkách vazivové tkáně. V mezenchymálních buňkách byla silná pozitivita na vimentin. Primitivní buňky epiteloidního typu neexprimovaly neuron-specifickou enolázu. Reakce na průkaz proteinů p16 a p53 byly negativní.

The patient was a female beagle, 13 years old. At another clinic clinically was diagnosed 3 years ago Cushing’s syndrome, diabetes mellitus, and later a tumor in vagina and multiple mammary gland tumors. At our clinic was in frame of the presurgical examination before excision of the tumor in the vagina radiologically detected a tumor in the caudal lobe of the left lung, which did not manifest itself clinically. During the follow-up examination in 2.5 months, it was evident that the tumor was growing and its surgical removal was recommended. During thoracotomy, two more tumors were found in the same lobe, a tumor in the caudal margin of the left cranial lobe, two tumors on the parietal pleura and a tumor in the mediastinum. Pulmonary blastoma was diagnosed histologically. Immunohistochemical examination demonstrated only a narrow spectrum of cytokeratins in epithelial cells. Strong actin positivity was present in both epithelia and connective tissue cells. There was strong positivity for vimentin in the mesenchymal cells. Primitive cells of the epithelioid type did not express neuron-specific enolase. Reactions to the detection of p16 and p53 proteins were negative.

MeSH
eutanazie u zvířat MeSH
histologické techniky veterinární MeSH
imunohistochemie veterinární MeSH
klinické zhoršení MeSH
komorbidita MeSH
náhodný nález MeSH
plicní blastom * chirurgie diagnóza patologie veterinární MeSH
psi MeSH
vzácné nemoci chirurgie diagnóza patologie veterinární MeSH
zvířata MeSH
zvířecí venerické nádory chirurgie komplikace patologie MeSH
Check Tag
psi MeSH
ženské pohlaví MeSH
zvířata MeSH
Publikační typ
kazuistiky MeSH

Článek

Inequalities in diagnosis and registration of pediatric very rare tumors: a European study on pleuropulmonary blastoma

European journal of pediatrics. 2020 ; 179 (5) : 749-756. [pub] 20200104

Eur J Pediatr
ISSN 1432-1076
Medvik
Zdroj

Very rare tumors (VRTs) account for up to 11% of childhood cancers. Dedicated national groups and registries only exist in some European countries. Pleuropulmonary blastoma (PPB) is a very rare intrathoracic pediatric tumor with a potentially severe prognosis. Due to its rarity, it sometimes goes unrecognized. We investigated PPB diagnostic capability and possible correlations between diagnostic performance and VRT-dedicated activities. The number of cases of PPB registered between 2000 and 2014 at pediatric oncology centers in Europe was compared with the number of expected cases. Data sources included VRT registries, population-based cancer registries, and hospital registries. Data were obtained for 25 countries, grouped into 4 geographical regions. The expected cases were 111, and the observed cases were 129. The observed-to-expected ratio was 1.86 for Northern Europe, 1.33 for Southern Europe, 1.22 for Central Europe, and 0.65 for Eastern Europe. More cases than expected were registered in all countries with an official VRT registry.Conclusion: The number of cases observed is consistent with expectations, but disparities exist across Europe. Difficulties in diagnosing PPB emerged in most Eastern countries. The incidence rate of PPB may be underestimated. The creation of VRT-dedicated groups and a European Registry for VRTs could help to reduce inequalities.What is Known:• Very rare pediatric tumors are often not recognized, despite representing almost 11% of childhood cancers .• Pleuropulmonary blastoma is a rare pediatric tumor with a poor prognosis.What is New:• The ability to diagnose and register pleuropulmonary blastoma varies in Europe.Registries dedicated to very rare pediatric tumors improve the diagnostic rates.• The incidence rate of pleuropulmonary blastoma may currently be underestimated.

MeSH
dítě MeSH
incidence MeSH
kojenec MeSH
lidé MeSH
mladiství MeSH
nádory plic diagnóza epidemiologie MeSH
novorozenec MeSH
plicní blastom diagnóza epidemiologie MeSH
předškolní dítě MeSH
průřezové studie MeSH
registrace statistika a číselné údaje MeSH
retrospektivní studie MeSH
Check Tag
dítě MeSH
kojenec MeSH
lidé MeSH
mladiství MeSH
mužské pohlaví MeSH
novorozenec MeSH
předškolní dítě MeSH
ženské pohlaví MeSH
Publikační typ
časopisecké články MeSH
Geografické názvy
Evropa MeSH

Článek

Syndrom DICER1
[DICER1 syndrome]

Klinická onkologie. 2019 ; 32 (Suppl. 2) : 123-127.

ISSN 0862-495X
Medvik
Zdroj

Hereditární nádorová onemocnění V.. 2019 ; () : 123-127.

Medvik
Zdroj

Syndrom DICER1 je familiární nádorový a dysplastický syndrom způsobený mutacemi v genu DICER1, který se nachází na 14. chromozomu v oblasti q32.13. Součástí syndromu je nejčastěji pleuropulmonální blastom (PPB), multinodulární struma, nádory ze Sertoliho buněk a další nádory. PPB je vzácný nádor, jehož základy většinou začínají ve fetálním období při vývoji plic. Příznaky se objevují v prvních 5 letech života, nejčastěji do 2 let. Diagnóza PPB by vždy měla vést k vyloučení syndromu DICER1. Asi u 35 % rodin, v nichž má dítě projevy PPB, se vyskytují další malignity, které se jinak objevují vzácně. Jedná se o cystický nefrom, nádory ze Sertoliho buněk, nodulární dysplazie štítné žlázy, meduloepitheliom duhovky, embryonální rabdomyosarkom botryoidního typu, chondromezenchymální hamartom nosní sliznice, pituitární blastom a pineoblastom. Rozsáhlé studie ukázaly velkou variabilitu nádorů. Syndrom DICER1 je řazen k nádorovým predispozičním syndromům. Dědí se autozomálně dominantně, časté jsou nové mutace, tzv. mutace de novo. Příznaky u postižených jsou různé i v rámci rodiny. Preventivní sledování nositelů mutace v genu DICER1 je obtížné. Doporučení ke sledování jsou podle Mezinárodního registru PPB z roku 2016.

DICER1 syndrome is an inherited disorder that increases the risk of different types of malignant and benign tumors. The syndrome is caused by mutations in the DICER1 gene, which is located on the long arm of chromosome 14, region q32.13. Patients with DICER1 syndrome commonly develop pleuropulmonary blastoma (PPB), multinodular goiter, ovarian Sertoli-Leydig cell tumors, and/or other types of tumors. In approximately 35% of families with children manifesting PPB, further (and rather rare) malignancies may be observed, including cystic nephroma, nodular dysplasia of the thyroid gland, medulloepithelioma of the iris, embryonal rhabdomyosarcoma botryoid type, nasal epithelial hamartoma, pituitary blastoma, and/or pineoblastoma. Large studies report a high variability of tumors associated with DICER1. DICER1 syndrome, which is associated with an inherited predisposition to tumors, is inherited in an autosomal dominant pattern. Symptoms of DICER1 syndrome may vary, even within families. Preventive screening of carriers with causative mutations is complicated. Follow-up is undertaken as recommended by the 2016 International PPB Register.