JavaScript NENÍ povolen !

Relabujúca polychondritída (RP) je nezvyčajne zriedkavá choroba, ktorá poškodzuje viaceré orgány. Jej priebeh je epizodický, zavše progredujúci. Pre chorobu je typické, že zápalový proces postihuje štruktúry chrupky a tkanivá, ktoré sú bohaté na obsah glykózaminoglykánov. Klinické príznaky sa sústreďujú na ušnice, nos, hrtan, horné dýchacie cesty, kĺby, srdce, krvné cievy, vnútorné ucho, rohovku a skléru. Býva prítomná: 1. chondritída ušných, nosových, laryngotracheálnych, rebrových a kĺbových chrupiek, 2. zápalové postihnutie oka a vnútorného ucha, 3. kolaps laryngotracheálnych štruktúr, štruktúra subglotickej oblasti, v dôsledku čoho sa zvyšuje vnímavosť na vznik infekcií horných dýchacích ciest, 4. rozmanitosť klinických prejavov, priebehu ochorenia i odpovede na liečbu. Na zvýšenej morbidite a predčasnej mortalite sa môže spolupodieľať súčasný výskyt systémovej vaskulitídy alebo glomerulonefritídy. Približne v 30 % prípadov môže ísť o sekundárnu RP, ktorá býva spojená s inými systémovými chorobami spojivového tkaniva, ako je RA, SLE, Sjögrenov syndróm, tyreoiditída, ulcerózna kolitída, psoriáza a Behćetov syndróm. Diagnóza choroby sa určí na základe diagnostických kritérií z roku 1986 z Minnesoty a na RP je potrebné myslieť, ak zápalové ataky postihnú najmenej dve z predilekčných oblastí – ušná, nosová, laryngotracheálna oblasť alebo jednu z nich a dve ďalšie – očná, statoakustické poruchy (strata sluchu, či vertigo) a artritída. V terapii sa okrem glukokortikoidov a nesteroidových antireumatík používajú glukokortikoidy kombinované s imunosupresívnou liečbou (cyklofosfamid, azatioprín, chlorambucil, cyklosporín). V poslednom čase sa začína používať pri RP aj biologická liečba (infliximab, adalimumab, etanercept, tocilizumab, rituximab). Je potrebné však upozorniť, že biologická terapia RP je zatiaľ v polohe bádateľskej sondy u veľmi ťažkých rezistentných foriem RP. Výsledky však naznačili, že biologická terapia bude mať miesto pri ťažkých rezistentných a relabujúcich formách RP.

Relapsing polychondritis (RP) is an unusually rare disease involving multiple organs. It has an episodic course, occasionally also progressing. Typically, inflammation of cartilaginous tissues and tissues rich in glycosaminoglycans is present. Clinical symptoms are concentrated in auricula, nose, larynx, upper respiratory tract, joints, heart, blood vessels, inner ear, cornea and sclera. Manifestations include: 1.chondritis of auricular, nasal, laryngotracheal, costal and joint cartilages, 2. inflammation of the eyes and inner ear, 3. collapse of laryngotracheal structures and structures in the subglottic area resulting in increased susceptibility to upper respiratory tract infections, 4. diversity of clinical manifestations, of the disease course and also of the treatment response. Concurrent systemic vasculitis or glomerulonephritis may contribute to higher morbidity and premature mortality. In about 30% of cases the RP is secondary, accompanied by other systemic connective tissue disorders as RA, SLE, Sjögren‘s syndrome, thyroiditis, ulcerative colitis, psoriasis and Behçet‘s syndrome. Diagnosis is based on 1986 diagnostic criteria from Minnesota and RP has to be suspected when the inflammatory bouts involve at least two of the typical sites – auricular, nasal, laryngotracheal or one of the typical sites and two other – ocular, statoacoustic disturbances (hearing loss and/or vertigo) and arthritis. In the treatment are, apart from corticoids and nonsteroidal anti-inflammatory drugs, also corticoids combined with immunosuppressive therapy (cyclophosphamide, azathioprine, chlorambucil, cyclosporine) used. More recently, also biologic therapy is used in RP (infliximab, adalimumab, ethanercept, tocilizumab, rituximab). It is necessary to underscore that biologic therapy for RP is only a research modality used in very severe refractory forms of RP. Preliminary results suggest that biologic therapy will have its place in severe refractory relapsing forms of RP. Key words: relapsing polychondritis, inflammatory damage of cartilage, primary and secondary form of RP, treatment of RP with classical immunosuppressive corticoids, biologic therapy.

MeSH
diferenciální diagnóza MeSH
dospělí MeSH
glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
imunosupresiva terapeutické užití MeSH
komorbidita MeSH
lidé středního věku MeSH
lidé MeSH
mladý dospělý MeSH
příznaky a symptomy MeSH
relabující polychondritida diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
senioři MeSH
Check Tag
dospělí MeSH
lidé středního věku MeSH
lidé MeSH
mladý dospělý MeSH
senioři MeSH
Publikační typ
přehledy MeSH

Článek

Relabující polychondritida, projevy v ORL oblasti
[Relapsing polychondritis, manifestations in otolaryngology area]

Otorinolaryngologie a foniatrie. 2010 ; 59 (2) : 92-95.

Medvik
Zdroj

Relabující polychondritida je vzácné a závažné autoimunitní onemocnění, které postihuje chrupavčité struktury zejména uší, nosu, laryngu a trachey. Diagnostika onemocnění je poměrně složitá, opírá se o soubory příznaků dle Minesotské klasifikace. Vzhledem k tomu, že otorinolaryngolog může být první, kdo se s onemocněním u pacienta setká, může včasná diagnostika a léčba předejít řadě závažných komplikací. V této kazuistice prezentujeme pacienta s řadou projevů onemocnění v ORL oblasti, jako je perichondritida ušních boltců, středoušní zánět i postižení funkcí vnitřního ucha s hluchotou.

Relapsing polychondritis is a rare and serious autoimmune disease affecting the cartilaginous structures of the ear, nose, larynx and trachea. Diagnosis of the disease is quite complex, relying upon sets of symptoms as described in the Minnesota classification. As an otolaryngologist might be the first to come into contact with the patient, early diagnosis and treatment can prevent serious complications. In this case study, we review patients with a range of symptoms of the disease in the otolaryngeal area such as perichondritis of the earlobes, inflammation of the middle ear and impaired functions of the inner ear accompanied by deafness.