• MeSH
• doba přežití bez progrese choroby MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery krev   MeSH
• nádory slinivky břišní * diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• somatostatinom diagnostické zobrazování   farmakoterapie   patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

UNLABELLED: Backround. There is increasing evidence of the role of hypoxia or pseudohypoxia in tumorigenesis, including pheochromocytoma (PHEO) and paraganglioma (PGL). (Pseudo)hypoxia leads to activation of hypoxia-inducible transcription factors (HIFs) and thus, promotes the transcription of hypoxia-responsive genes which are involved in tumorigenesis. Recently identified is a new syndrome consisting of multiple and recurrent PGLs or PHEOs, somatostatinoma, and congenital polycythemia, due to somatic hypoxia-inducible factor 2α gene (HIF2A) mutations. METHODS AND RESULTS: PubMed and Web of Science online databases were used to search reviews and original articles on the HIF, PHEO/PGL, and Pacak-Zhuang syndrome. CONCLUSIONS: The novel somatic and germline gain-of-function HIF2A mutations described latterly emphasize the role of the HIF-2α in the PHEO/PGL development and these findings designate HIF, especially HIF-2α, as a promising treatment target.

• MeSH
• karcinogeneze genetika   MeSH
• lidé MeSH
• mutace MeSH
• paragangliom farmakoterapie   genetika   MeSH
• polycytemie vrozené   farmakoterapie   genetika   MeSH
• somatostatinom farmakoterapie   genetika   MeSH
• syndrom MeSH
• transkripční faktory bHLH genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Projevuje se širokým spektrem účinků, z nichž nejdůležitější jsou: * autokrinní efekt: aktivní produkty působí přímo v buňkách, kde jsou syntetizovány; * parakrinní efekt: produkty působí na buňky v bezprostřední blízkosti buněk NES; * endokrinní produkty jsou v krevním oběhu distribuovány do celého organismu; * neuromodulační efekt: v nervovém systému modifikují propustnost synapsí při přenosu vzruchů. Není známá ani globálně snížená, ani globálně zvýšená činnost NES. Klinicky důležité jsou tumory, které z buněk NES vycházejí (neuroendokrinní tumory - NETs). NETs jsou obvykle maligní s různým stupněm biologické malignity. Většinou rostou pomalu a jejich hlavní klinické projevy jsou způsobeny hormonální produkcí. Incidence NETs je nízká - od 0,1 osoby/ milión osob/rok po 20 osob/milión osob/ rok. Názvosloví vychází z názvů buněk, ze kterých tumor vychází, respektive z názvů převažujícího produktu (gastrinom, inzulinom, glukagonom, somatostatinom, vipom atd.). Nejčastějším NET je karcinoid (který podle nové patologicko-anatomické klasifikace má být při lokalizaci v gastrointestinálním systému označován jako gastropankreatický neuroendokrinní tumor -s označením stupně malignity). Diagnóza NETs zahrnuje lokalizaci, vyšetření sekreční aktivity a morfologické klasifikace stupně malignity. Lokalizace může být obtížná. Zlatým standardem je scintigrafie značeným analogem somatostatinu (oktreoscan). Nejcennějším prostředkem laboratorní diagnózy je vyšetření chromograninu A, u jednotlivých tumorů se stanovují hormonálně aktivní produkty (inzulín, gastrin atd.) v séru. V diagnostice karcinoidu se uplatňuje vyšetření hydroxyindoloctové kyseliny (HIAA) v séru. Léčba je primárně chirurgická, radikální není obvykle možná vzhledem k pozdní diagnóze NETs (ve stadiu metastáz), klinicky významná je i léčba paliativní. Medikamentózní léčba zahrnuje podávání analog somatostatinu (oktreotid, lanreotid) a interferonu A. Klasická onkologická léčba může být účinná u dediferencovaných forem.

Neuroendocrine system (NES) is ubiquitously distributed net of hormonally active cells with a broad spectrum of mechanisms of their effects: - autocrine: regulation of metabolism into cells producing active products; - paracrine: the active products influence cells localized in surroundings; - endocrine: the products are distributed via circulation in the whole organism; - neuromodulatory: influence in synapses in neural system. There is not described globally decreased or increased function of NES. Clinically important are tumors from NES (neuroendocrine tumors-NETs). NETs are usually malignant with different degree of biologic malignity. In the most cases growth of NETs is slow and most important is their hormonal hyperproduction. Incidence of NETs is low from 0,1 person per million per year to 20 persons per million year. Nomenclature of NETs is simple: their are named according to cells of origin or according to their products: gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, somatostatinoma, vipoma etc.). The most frequent NET is carcinoid (proper term of new classification is „gastropancreatic-neuroendocrine tumor - with various degree of malignancy“). Diagnosis of NETs includes localization, evaluation of secretory activity and morphologic classification of malignancy. The localization may be difficult, the gold standard is scintigraphy with labeled somatostatin analogue (octreoscan). The most useful too for laboratory diagnosis is estimation of chromogranin A and of hormonal products (insulin, gastrin etc.) in serum. For diagnosis of carcinoid estimation of hydroxyindolacetic acid (HIAA) in urine is still used. Treatment is primary surgical, even palliative therapy is effective, radical one is not usually possible as NETs are often diagnosed in the metastatic stage. The medical treatment includes application of analogues of somatostatin (octreotide, lanreotide) interferon A or their combination. Classical oncologic treatment might be effective in dedifferentiated forms of NETs.

• Klíčová slova
• neuroendokrinní systém (NES), neuroendokrinní tumory (NETs), VIPom, hydroxyindoloktová kyselina (HIAA), okreoscan,
• MeSH
• chirurgie operační metody   využití   MeSH
• chromogranin A izolace a purifikace   MeSH
• diareogenní nádor diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• gastrinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• glukagonom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• interferon alfa terapeutické užití   MeSH
• karcinoid diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetné endokrinní neoplazie diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• nádory podle lokalizace MeSH
• neuroendokrinní nádory diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• neurosekreční systémy fyziologie   patologie   MeSH
• prognóza MeSH
• somatostatin analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• somatostatinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• biologická terapie využití   MeSH
• chromogranin A krev   MeSH
• endokrinní chirurgické výkony MeSH
• karcinoid diagnóza   terapie   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• lidé MeSH
• maligní karcinoidní syndrom diagnóza   terapie   MeSH
• nádorové biomarkery analýza   krev   MeSH
• nádory endokrinních žláz MeSH
• nádory podle histologického typu MeSH
• nádory podle lokalizace MeSH
• nádory závislé na hormonech MeSH
• neuroendokrinní nádory epidemiologie   genetika   MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• radionuklidy terapeutické užití   MeSH
• somatostatinom terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Neuroendokrinní systém (NES) je komplexní neuroendokrinní síť ne zcela jasného původu (buňky neurální lišty či primitivní pluripotentní buňky?) se širokým spektrem funkcí parakrinní sekrece, endokrinní sekrece, neuromodulační funkce. Význam NES a poruch jeho funkcí nebyl dosud bezpečně zhodnocen. Z NES vycházejí tumory (NETs), které secernují řadu hormonálně aktivních látek, které vyvolávají různé endokrinní syndromy. Povaha NETs je převážně maligní, stupeň malignity je obvykle nízký. Lokalizované jsou převážně v zažívacím systému. Spolehlivou diagnózu umožňuje jen morfologické vyšetření a v klinické diagnostice se užívá stanovení hormonálně aktivních látek nebo jejich metabolitů. Lokalizační diagnóza zahrnuje rtg metody (vč. CT), MR a scintigrafii značeným analogem somatostatinu (octreoscan). Ze širokého spektra NETs jsou nejdůležitější karcinoid, gastrinom, inzulinom, vzácné jsou glukagonomy, somatostatinomy a vipomy. NETs mohou vyvolat klasické paraneoplatické syndromy (hyperkortikalizmus, Schwartz-Bartterův syndrom, hyperkalcemie). Léčba je konzervativní a chirurgická (radikální, paliativní). I paliativní výkon obvykle vede ke zlepšení klinického obrazu a pravděpodobně k prodloužení života. Konzervativní léčba zahrnuje podávání analogů somatostatinu a interferonu, klasická onkologická léčba je obvykle málo účinná. Nověji se zkoušejí různé další léčebné postupy.

Neuroendocrinne system (NES) is a complex neuro-endocrine network of non well-defined origic (neural crest cells? pluripotent cells?) with varios function incl. paracrine and endocrine secretion and neuromodulatory function. Clinical importance of disorders of NES is not yet well established. From cells of NES arise neuroendocrine tumors (NETs), NETs secrete many hormonaly active substances that lead to various endocrine syndromes a NETs are malignant in nature, grade of malignity is usuelly low. There are localized predominantly in gastrointestinal system. Diagnosis can be estabilished by morphological methods, for clinical diagnosis estimation of hormonaly active substances only and for their metabolites widely used. Localization of NETs includes RTG methods (incl. CT). MR and scintigraphy with radiolabeled analog of somatostatin (octreoscan). From a broad spectrum of NETs most important is carcinoid, gastrinom, insulinom, very rare is vipom, glucagonom and somatostatinom. NETs also cause paraneoplastic syndromes incl. Cushing syndrome, Schwartz-Bartter´s syndrome and paraneoplastic hypercalcemia. Treatment NETs is medical and surgical. Even non-radical (paliative) surgery can significantly improve clinical status and probably prolange the life. Medical treatment includes application of somatostatin analogues and interferon. Antitumorous cytostatic treatment is not very effective as well as external irradiation. New therapeutic modalities are at the begining of clinical practice.

• Klíčová slova
• Sandostatin LAR,
• MeSH
• chirurgie metody   trendy   MeSH
• diareogenní nádor diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• gastrinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• glukagonom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• inzulinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• karcinoid diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• neuroendokrinní nádory diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• neurosekreční systémy patofyziologie   patologie   MeSH
• somatostatin analogy a deriváty   aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• somatostatinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH

Úvod: Somatostatinom je vzácný, pomalu rostoucí nádor s maligním potenciálem, nejčastěji se nacházející v pankreatu nebo v duodenu. V době stanovení diagnózy dosahuje už větších rozměrů a v játrech bývají metastázy. Zvýšená hladina somatostatinu produkovaného D buňkami pankreatu nebo sliznicí trávicího ústrojí působí inhibičně na řadu hormonů trávicího ústrojí i vnitřní a zevní sekrece pankreatu. V klinickém obrazu jsou projevy diabetu, dyspepsie, průjmy, steatorea, bolesti břicha, hypochlorhydrie, anémie. Někdy jde o náhodný nález Kazuistika: O takovém náhodném nálezu u 72letého muže referují autoři. Nádor vycházel z oblasti hlavy slinivky břišní s částečným invazivním šířením do okolních orgánů (duodenum) s prorůstáním do cév a s metastázami do peripankreatických lymfatických uzlin. Nádor byl asymptomatický a byl prokázán náhodně při US a CT vyšetření břicha u pacienta s urologickým onemocněním (vezikolitiáza) U nemocného byla provedena pylorus šetřící hemipankreatoduodenektomie a v resekátu až histopatology verifikován pomocí mikroskopického a následně imunohistochemického vyšetření dobře diferencovaný endokrinní karcinom slinivky s produkcí somatostatinu.

Introduction: Somatostatinoma is a rare, slowly growing tumor with malignity potential, most commonly located in the pancreas or duodenum. By the time its diagnosis is established, it is usually large and liver metastases are present. Increased concentrations of somatostatin, produced by pancreatic D cells or by intestinal mucosa, inihibit secretion of a number of GIT hormones, endocrine and exocrine pancreatic secretion. The clinical findings include symptoms of diabetes, dyspepsia, diarrhoea, steatorhoea, abdominal pain, hypochlorhydria, anemia. Sometimes, the finding is accidental. A case review: The authors present a case of somatostatinoma, detected accidentaly in a 72- year- old male. The tumor originated from the pancreatic head, partially spreading invasively into surrounding organs (duodenum), invading blood vessels and metastazing into peripancreatic lymphonodes. The tumor was asymptomatic and was detected as an accidental finding on ultrasound and CT abdominal examinations for the patient’s urological disorder (vesicolithiasis) Pylorus saving hemipancreatoduodenectomy was performed and, on microscopic and subsequent immunohistochemical examination of the resecate, a well- differentiated endocrine, somatostatin- producing pancreatic carcinoma was verified.

• MeSH
• biopsie metody   využití   MeSH
• chirurgie trávicího traktu metody   využití   MeSH
• lidé MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• senioři MeSH
• somatostatinom diagnóza   komplikace   MeSH
• ultrasonografie metody   využití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• farmakoterapie MeSH
• gastrinom MeSH
• glukagonom MeSH
• inzulinom MeSH
• karcinoid MeSH
• nádory MeSH
• neuroendokrinní nádory MeSH
• somatostatinom MeSH
• terapie MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• endokrinologie
• onkologie

• MeSH
• endokrinní systém enzymologie   patologie   MeSH
• gastrinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• gastrointestinální nádory etiologie   klasifikace   MeSH
• glukagonom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• inzulinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lékařská onkologie trendy   MeSH
• lidé MeSH
• medulární karcinom etiologie   MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• nádory endokrinních žláz diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• nádory podle histologického typu MeSH
• nádory podle lokalizace MeSH
• nádory závislé na hormonech diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• neuroendokrinní nádory etiologie   klasifikace   MeSH
• somatostatinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• nádory slinivky břišní MeSH
• neuroendokrinní nádory MeSH
• somatostatinom MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• nádory slinivky břišní MeSH
• neuroendokrinní nádory MeSH
• somatostatinom MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH