CD5+ B-lymfoproliferace představují významnou skupinu definovaných diagnostických jednotek v rámci WHO klasifikace zralých B-lymfoidních neoplazií. Antigen CD5 je na fyziologických B-lymfocytech exprimován pouze minoritně, a proto je jeho patologická přítomnost důležitým diferenciálně diagnostickým rysem. Laboratorní diagnostika CD5+ B-lymfoproliferací je multidisciplinární a zahrnuje metody morfologické (cytologie a histologie), metody stanovení imunofenotypu (imunohistochemie a průtoková cytometrie) a metody cytogenetiky a molekulární cytogenetiky. Na základě morfotypu, imunofenotypu a genetického profilu lze mezi CD5+ B-lymfoproliferacemi vyčlenit jednotky s vysokou expresí CD5 u většiny případů (chronická lymfocytární leukemie, lymfom z malých lymfocytů a lymfom z plášťových buněk), jednotky s expresí CD5 u významné menšinové části případů (B-prolymfocytární leukemie, splenický lymfom z marginální zóny) a jednotky s raritní expresí CD5 (ostatní typy lymfomu z marginální zóny, difuzní velkobuněčný B-lymfom, folikulární lymfom, lymfoplazmocytární lymfom a Burkittův lymfom).
CD5+ B-lymphoproliferative disorders represent a significant group of the defined diagnostic entities within the framework of the WHO classification of mature B-cell neoplasms. The pathological presence of CD5 antigen is an important diagnostic feature because of the minor expression of CD5 on normal B-lymphocytes. The laboratory diagnostics of the CD5+ B-lymphoproliferative disorders is multidisciplinary and it comprises the morphological methods (cytology, histology), the methods of immunophenotyping (immunohistochemistry, flow cytometry) and the cytogenetic and molecular cytogenetic methods. Based on the morphological features, the immunophenotype and the genetic profile, three groups of the CD5+ B-lymphoproliferative diseases can be recognized: the entities with the bright CD5 expression in a major part of cases (chronic lymphocytic leukaemia, small lymphocytic lymphoma, mantle cell lymphoma), the entities with the CD5 expression in a significant minor part of cases (B-prolymphocytic leukaemia, splenic marginal zone lymphoma) and the entities with rare CD5 expression (other types of marginal zone lymphomas, diffuse large B-cell lymphoma, follicular lymphoma, lymphoplasmacytic lymphoma, Burkitt lymphoma).
- MeSH
- antigeny CD5 * genetika imunologie MeSH
- antigeny nádorové genetika imunologie MeSH
- B-buněčný lymfom * genetika imunologie patologie MeSH
- B-prolymfocytární leukemie genetika imunologie patologie MeSH
- chronická lymfatická leukemie genetika imunologie patologie MeSH
- cytogenetické vyšetření * metody MeSH
- imunochemie metody MeSH
- imunofenotypizace metody MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny genetika imunologie patologie MeSH
- lymfom z plášťových buněk genetika imunologie patologie MeSH
- nádory mediastina patologie MeSH
- nehodgkinský lymfom genetika imunologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Prolymfocytární leukémie byla poprvé popsána jako varianta chronické lymfatické leukémie. B-prolymfocytární a T-prolymfocytámí leukémie mají podobné některé klinické projevy a morfologii, ale jejich biologie a patologie se liší, obě choroby jsou vzácné, odpovídají asi 2 % chronických lymfatických leukémií, přibližně 80 % je B fenotyp. WHO klasifikace určuje specifická diagnostická kriteria. Moderní léčba zahrnuje hlavně purinová analoga a obzvláště monoklonální protilátky anti CD52 a anti CD20. Přes všechny pokroky v léčbě však osud nemocných s prolymfocytární leukémií zůstává nedobrý a medián přežívání u valné většiny, ne-li u všech, je jen několik měsíců.
Prolymphocyte leukemia was originally described as a variant of chronic lymphocytic leukemia. B-prolymphocytic and T-prolymphocytic leukemia have similar morphology and some clinic, but their biology and pathology differs; both diseases are rare, corresponding to approximately 2% of chronic lymphocytic leukemias, approx. 80% have B-phenotype. WHO classification designates specific diagnostic criteria. Modem therapy includes mostly purine analogs and monoclonal antibodies antiCD52 and antiCD20. Despite the progress in the therapy the prognosis of patients is poor and the median survival in most of patients is only couple of months.
- Klíčová slova
- T-prolymfocytární leukemie,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- B-prolymfocytární leukemie diagnóza patologie terapie MeSH
- chromozomální aberace MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování MeSH
- pentostatin aplikace a dávkování MeSH
- prednisolon aplikace a dávkování MeSH
- prognóza MeSH
- Sézaryho syndrom diagnóza terapie MeSH
- T-buněčná prolymfocytární leukemie diagnóza patologie terapie MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody využití MeSH
- vidarabin aplikace a dávkování MeSH
- vlasatobuněčná leukemie diagnóza MeSH
- vyšetřování kostní dřeně metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
