• MeSH
• Autoimmune Diseases diagnosis   MeSH
• Azathioprine administration & dosage   pharmacology   adverse effects   MeSH
• Dermatomyositis * diagnosis   classification   pathology   therapy   MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Glucocorticoids administration & dosage   pharmacology   adverse effects   MeSH
• Immunosuppressive Agents administration & dosage   pharmacology   adverse effects   MeSH
• Comorbidity MeSH
• Skin Manifestations MeSH
• Plasmapheresis methods   MeSH
• Prognosis MeSH
• Muscle Weakness diagnostic imaging   etiology   classification   MeSH

Dermatomyozitida je nepříliš časté onemocnění manifestující se svalovou slabostí především v oblasti proximálních částí končetin a charakteristickou vyrážkou na typických místech těla. Řada pacientů má také mimosvalové projevy, např. dysfagii, intersticiální plicní chorobu nebo artritidu. V biopsii ze svalu se najde perimyziální zánětlivý infiltrát, charakteristická je také perifascikulární atrofie, hyperexprese HLA molekul 1. třídy na povrchu svalových vláken a uloženiny terminálních částí komplementu ve svalových cévách. EMG ukáže myogenní nález a většinou jsou zvýšené sérové hladiny CK a dalších enzymů ze svalů. Diagnosticky pomáhá také určení přítomnosti autoprotilátek v séru, z nichž některé jsou vysloveně specifické pro dermatomyozitidu a určují prognózu, protože se pojí s klinickými syndromy. Část pacientů má dermatomyozitidu asociovanou s maligním onemocněním; pro tyto nemocné jsou charakteristické autoprotilátky anti-TIF-1 a anti-NXP-2. Léčebně se využívají glukokortikoidy či imunosupresiva, plná rezistence na léčbu je důvodem k verifikaci diagnózy. Významné procento nemocných však na současné možnosti terapie odpovídá nedostatečně.

Dermatomyositis is an infrequent disease manifesting predominantly with proximal muscular weakness and with a characteristic rash in the typical locations. A number of patients have also extramuscular manifestations, such as dysphagia, interstitial lung disease or arthritis. Muscle biopsy shows perimysial inflammatory infiltrate, perifascicular atrophy, MHC class I hyperexpression on muscle cells, and depositions of terminally activated complement components. EMG displays myogenic findings, and usually CK and/or other muscle enzyme levels are elevated. Serum autoantibodies have diagnostic and prognostic significance - most of them are specific for dermatomyositis and typical for particular clinical situations. A subgroup of patients has their dermatomyositis associated with malignant disease, for these patients autoantibodies to TIF-1 and NXP-2 are very characteristic. Many patients with DM respond to glucocorticoid or immunosuppressive treatment; full resistance prompts to diagnosis verification. A significant proportion of patients will not satisfactorily respond to currently available therapeutic options.

• MeSH
• Autoantibodies MeSH
• Blood Chemical Analysis MeSH
• Biopsy MeSH
• Dermatomyositis * diagnosis   etiology   classification   pathology   therapy   MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Electromyography MeSH
• Glucocorticoids MeSH
• Immunosuppressive Agents MeSH
• Clinical Trials as Topic MeSH
• Skin Manifestations MeSH
• Humans MeSH
• Signs and Symptoms MeSH
• Muscle Strength physiology   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

V článku jsou popsána nejčastější revmatická onemocnění, která se vyskytují u dětí. Nejběžnější je juvenilní idiopatická artritida. více než u poloviny pacientů bývá zánětlivé onemocnění aktivní i v dospělém věku a vyžaduje trvalou léčbu. v důsledku chronické artritidy dochází k destrukcím postižených kloubů, k omezení jejich hybnosti, ke vzniku ankylóz a k tvorbě deformit. Četné jsou i mimokloubní manifestace a komplikace nemoci i léčby. Zvláště časté jsou růstové změny a osteoporóza.

• MeSH
• Dermatomyositis classification   complications   therapy   MeSH
• Child MeSH
• Adult MeSH
• Arthritis, Juvenile complications   pathology   therapy   MeSH
• Joint Deformities, Acquired etiology   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Rheumatic Diseases classification   MeSH
• Lupus Erythematosus, Systemic complications   pathology   therapy   MeSH
• Check Tag
• Child MeSH
• Adult MeSH
• Humans MeSH
• Publication type
• Practice Guideline MeSH

• MeSH
• Acute Disease therapy   MeSH
• Shoulder Pain diagnosis   classification   therapy   MeSH
• Pain drug therapy   MeSH
• Back Pain prevention & control   therapy   MeSH
• Chronic Disease drug therapy   MeSH
• Dermatomyositis diagnosis   classification   therapy   MeSH
• Child MeSH
• Adult MeSH
• Fibromyalgia diagnosis   therapy   MeSH
• Arthritis, Juvenile diagnosis   classification   therapy   MeSH
• Knee MeSH
• Psychosocial Deprivation MeSH
• Lupus Erythematosus, Systemic diagnosis   classification   therapy   MeSH
• Check Tag
• Child MeSH
• Adult MeSH
• Publication type
• Periodical MeSH

• Conspectus
• Patologie. Klinická medicína
• NML Fields
• revmatologie

• MeSH
• Dermatomyositis diagnosis   etiology   classification   MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Child MeSH
• Humans MeSH
• Polymyositis diagnosis   etiology   classification   MeSH
• Check Tag
• Child MeSH
• Humans MeSH
• Publication type
• Congress MeSH

Zánětlivé myopatie tvoří heterogenní skupinu získaných myopatií. Popsána hlavní symptomatika, diagnostika a terapie idiopatických zánětlivých myopatií, kam se řadí polymyozitida, dermatomyozitida a myozitida s inkluzními tělísky. Polymyozitida i dermatomyozitida se mohou vyskytovat samostatně, ale častá je i asociace s jinými autoimunitními chorobami. Je upozorněno i na nejčastější nežádoucí účinky při dlouhodobé léčbě steroidy a možnosti jejich prevence. Samostatně je zmíněna akutní benigní dětská myozitida a HIV myozitida.

• MeSH
• Dermatomyositis diagnosis   etiology   classification   MeSH
• Glucocorticoids therapeutic use   MeSH
• Immunosuppressive Agents therapeutic use   MeSH
• Creatine Kinase diagnostic use   MeSH
• Myositis, Inclusion Body diagnosis   etiology   classification   MeSH
• Polymyositis diagnosis   etiology   classification   MeSH

Dermatomyozitida je poměrně vzácná zánětlivá myopatie postihující děti i dospělé. Znalost jejíchcharakteristických kožních manifestací je pro dermatology obzvlášť důležitá, neboť ty mohoupředcházet vzniku svalové slabosti. Tento přehledný článek shrnuje klasifikaci dermatomyozitidy,diagnostická kritéria, patogenezi onemocnění, klinické a histopatologické nálezy a rovněž současnáterapeutická doporučení.

Dermatomyositis is relatively rare inflammatory myopathy affecting both children and adults.Knowledge of its characteristic skin manifestations is particularly important to dermatologists,because they can precede the onset of muscle weakness. This review summarizes classification ofdermatomyositis, diagnostic criteria, disease pathogenesis, clinical and histopathological findingsas well as current therapeutical recommendations.

• MeSH
• Dermatomyositis diagnosis   drug therapy   classification   MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Adrenal Cortex Hormones therapeutic use   MeSH
• Immunosuppression Therapy MeSH
• Clinical Laboratory Techniques methods   MeSH
• Humans MeSH
• Signs and Symptoms MeSH
• Antibody Specificity MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Dermatomyositis etiology   immunology   classification   MeSH
• Myositis etiology   immunology   classification   MeSH
• Muscular Diseases etiology   classification   pathology   MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Dermatomyositis immunology   classification   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Adolescent MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Adolescent MeSH

• MeSH
• Dermatomyositis drug therapy   classification   pathology   MeSH
• Humans MeSH
• Methylprednisolone MeSH
• Antigen-Antibody Reactions MeSH
• Antibody Formation MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH