Neuroendokrinné nádory (NEN) vychádzajú z buniek difúzneho neuroendokrinného systému. Produkujú peptidy alebo amíny, ktoré účinkujú ako hormóny alebo neurotransmitery. Incidencia NEN je pomerne nízka. Diagnostika a liečba týchto tumorov je multidisciplinárna. Cieľom práce bola analýza súboru pacientov s dobre diferencovaným neuroendokrinným nádorom tráviaceho traktu. Zaradení boli pacienti sledovaní od roku 1998 do roku 2013, ktorí mali histologicky potvrdený dobre diferencovaný, nízko alebo stredne malígny neuroendokrinný nádor gastro­intestinálneho traktu. Do súboru bolo zaradených 97 pacientov. Z toho 34 (35,1 %) mužov a 63 (64,9 %) žien. Zistili sme, že v liečbe pacientov so stanovením diagnózy po roku 2005 sa signifikantne menej využíva interferón a signifikantne častejšie sa využíva endoskopická a PRRT liečba. Identifikovali sme najvhodnejší diskriminant pre rozdelenie pacientov z hľadiska výskytu metastáz v čase stanovenia diagnózy podľa hladiny 5-HIAA na 6,8 mg/24 hod, podľa hladiny CgA na 70 ng/ml. Identifikovali sme nasledovné rizikové faktory pre celkovú mortalitu: pečeňové metastázy, hnačky, flush, lokalizácia primárneho tumoru v tenkom čreve, vysoké hodnoty CgA a 5-HIAA v čase stanovenia diagnózy (5-HIAA > 520,52 mg/24 hod, CgA > 174,5 ng/ml). Ako pozitívny prognostický faktor sme identifikovali chirurgickú liečbu. Kľúčové slová: chromogranín A – kyselina 5-hydroxyindoloctová – neuroendokrinný nádor

Neuroendocrine neoplasmas are a form of cancer arising from cells of diffuse neuroendocrine system. They produce peptides or amines that act as hormones or neurotransmitters. Incidence of NENs is relatively low. Diagnostic work-up and treatment requires a multidisciplinary team approach. The aim of this study was an analysis of data from patients with well-differentiated neuroendocrine neoplasmas of gastrointestinal tract. The study included patients followed up from 1998 to 2013 with histologically confirmed well-differentiated digestive neuroendocrine neoplasm with low or intermediate malignant potential. 97 patients were included; 34 men (35.1 %) and 63 women (64.9 %). In patients being diagnosed after 2005 interferon treatment is significantly less used than endoscopic and peptide receptor radionuclide therapy. We have identified more appropriate discriminant values of 5-HIAA and chromogranin A (6.8 mg/24 hours; 70 ng/ml) for predicting the presence of metastases at the time of diagnosis. We have identified following risk factors for overall mortality: liver metastases, presence of diarrhea, flush, small bowel primary tumor, high values of CgA and 5-HIAA at the time of diagnosis (5-HIAA > 520.52 mg/24 hours, CgA > 174.5 ng/ml). Surgical treatment was found to be a positive prognostic factor. Key words: chromogranin A – 5-hydroxyindoleacetic acid – neuroendocrine neoplasm

• MeSH
• časové faktory MeSH
• chromogranin A analýza   MeSH
• dospělí MeSH
• Kaplanův-Meierův odhad MeSH
• kyselina hydroxyindoloctová analýza   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci * MeSH
• metastázy nádorů diagnóza   MeSH
• nádory trávicího systému * diagnóza   mortalita   terapie   MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnóza   mortalita   terapie   MeSH
• průjem epidemiologie   MeSH
• radionuklidy terapeutické užití   MeSH
• receptory peptidů metabolismus   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rizikové faktory * MeSH
• rozložení podle pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• somatostatin analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• věkové faktory MeSH
• zrudnutí epidemiologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

Studie CLARINET dnes představuje nejsilnější randomizovanou studii zabývající se antiproliferačním efektem somatostatinových analog u pacientů s neuroendokrinními nádory. Základní studie CLARINET zahrnula 204 nemocných: pacienti měli dobře/středně diferencované nefunkční enteropankreatické neuroendokrinní tumory s proliferačním indexem Ki-67 < 10 %, v předchozích šesti měsících jim nebyla podávána žádná léková terapie, byl u nich dokumentován stav PD/SD (progressive disease/stable disease) a dostávali lanreotid nebo placebo po dobu 96 týdnů až do doby, než došlo k progresi onemocnění (dle kritérií RECIST 1.0) nebo k úmrtí. Open-label extenze (OLE) studie CLARINET zahrnula 88 nemocných: pacienti vstoupili do OLE studie, pokud měli SD na konci základní studie nebo pokud vykazovali PD při podávání placeba během základní studie; lanreotid byl podáván do doby, než došlo k další progresi onemocnění nebo k úmrtí nemocného. Medián PFS (času od randomizace k první progresi onemocnění v základní studii nebo v její OLE) při léčbě lanreotidem byl 32,8 měsíce. Medián PFS při podávání placeba v základní studii do další progrese při léčbě lanreotidem v OLE studie byl 14 měsíců. Bezpečnostní profily byly podobné ve všech podskupinách. V obou fázích studie nebyla identifikována žádná nová bezpečnostní rizika.

Today, the CLARINET study is the most powerful randomized study exploring the antiproliferative effect of somatostatin analogues in neuroendocrine tumours. The CLARINET core study (n = 204): patients had metastatic well/moderately differentiated non-functioning enteropancreatic neuroendocrine tumours with proliferative index Ki-67 < 10%, no prior medical therapy within 6 months, documented PD/SD (progressive disease/stable disease) status, and received lanreotid or placebo for 96 weeks or until PD (RECIST 1.0) or death. Open-label extension, OLE (n = 88): patients entered the OLE if they hod SD at the end of the core study or they had PD on placebo during the core study; lanreotid is administered until (further) PD or death. Median progression free survival, PES (time from randomisation to first PD in core or OLE) on lanreotid was 32.8 months. Median time from first PD on acebo (core) to further PD on lanreotid (OLE): 14.0 months (i.e., 2nd progression). Safety profiles were similar in subgroups. No new safety concerns were identified in any population.

• Klíčová slova
• lanreotid autogel,
• MeSH
• analýza přežití MeSH
• cyklické peptidy terapeutické užití   MeSH
• hodnocení léčiv * statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů farmakoterapie   MeSH
• nádory trávicího systému etiologie   farmakoterapie   mortalita   MeSH
• neuroendokrinní nádory * etiologie   farmakoterapie   mortalita   MeSH
• protinádorové látky terapeutické užití   MeSH
• somatostatin * analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• fyziologie výživy MeSH
• imunitní systém MeSH
• lidé MeSH
• nádory jícnu chirurgie   komplikace   mortalita   MeSH
• nádory trávicího systému * chirurgie   komplikace   mortalita   MeSH
• nádory žaludku chirurgie   komplikace   mortalita   MeSH
• nutriční podpora využití   MeSH
• peroperační péče * metody   MeSH
• podvýživa * komplikace   mortalita   prevence a kontrola   MeSH
• pooperační péče * metody   MeSH
• předoperační péče * metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• incidence MeSH
• lidé MeSH
• mortalita MeSH
• nádory trávicího systému diagnóza   mortalita   MeSH
• registrace MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH