AIMS: Fontan palliation is a surgical strategy for patients with complex congenital heart disease, in whom biventricular circulation cannot be achieved. Long-term survival is negatively affected by the absence of sub-pulmonary ventricle and increased systemic venous pressure. Exercise capacity is a known predictor of overall survival and quality of life in congenital heart defects. We aim to track individual trends of peak oxygen uptake (V̇O2 peak) after total cavopulmonary connection (TCPC), identify predictors of deterioration, and derive a disease-specific reference V̇O2 peak dataset. METHODS AND RESULTS: A retrospective study of serial cardiopulmonary exercise testing (CPET) data, gathered from all patients who underwent TCPC in the Czech Republic between 1992 and 2016. Of 354 consecutive patients with TCPC, 288 (81.4%) patients underwent one or more CPETs yielding 786 unique V̇O2 peak values used as a reference dataset. Longitudinal data were available in 206 (58.2%) patients, who underwent a median (inter-quartile range) of 3.0 (2.0-5.0) CPETs over a mean (standard deviation) of 8.9 (5.5) years. The decline of exercise capacity with age was linear and not faster than in healthy peers (P = 0.47), but relative values of V̇O2 peak in TCPC patients were 12.6 mL/min/kg lower. Single ventricular morphology and pulmonary artery size had no significant influence on the exercise capacity dynamics. V̇O2 peak decline correlated negatively with the trend of body mass index z-score (P = 0.006) and was faster in women than men (P = 0.008). CONCLUSIONS: Total cavopulmonary connection patients have significantly reduced exercise capacity. The age-related decline paralleled the healthy population and correlated negatively with the body mass index trend. The presented V̇O2 peak reference dataset may help the clinicians to grade the severity of exercise capacity impairment in individual TCPC patients.

• MeSH
• bypass pravého srdce metody   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• Fontanova operace * metody   MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• spotřeba kyslíku MeSH
• tolerance zátěže * fyziologie   MeSH
• vrozené srdeční vady * patofyziologie   rehabilitace   chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinická studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

V posledních desetiletích přibývají v populaci počty žijících pacientů s funkčně jedinou srdeční komorou. Pod touto diagnózou jsou sdruženy komplexní vrozené srdeční vady, u kterých nelze srdce operací rozdělit na dvě funkční komory. Prognóza dětí narozených s funkčně jedinou komorou se významně zlepšila se zavedením principu Fontanovy cirkulace do klinické praxe v 80. letech minulého století. Ten spočívá v přímém napojení systémového žilního návratu na plicní řečiště. Cílovou operací je v současné době úplné kavopulmonální spojení (Total Cavopulmonary Connection, TCPC), při kterém je napojena horní dutá žíla na větev plicnice přímo a dolní dutá žíla prostřednictvím intrakardiálního nebo extrakardiálního konduitu bez chlopně. Srdce je z plicního oběhu vyřazeno a funkčně jediná srdeční komora je zapojena pouze do systémového oběhu. Z patofyziologického hlediska je průtok krve plícemi závislý na transpulmonálním gradientu mezi centrálním žilním tlakem a tlakem v síni plicních žil. Pro funkčnost tohoto systému je nezbytné splnění přísných indikačních kritérií, mezi které patří nízký tlak v plicnici, nízká arteriolární plicní rezistence, dostatečná kapacita plicnic a dobrá funkce myokardu a srdečních chlopní. V konečném výsledku TCPC zajistí téměř úplné okysličení krve při optimální srdeční práci za cenu zvýšeného tlaku v žilním řečišti.

In recent decades, the number of living patients with a functionally single ventricle has increased in the population. Complex congenital heart defects are associated under this diagnosis, in which the heart cannot be surgically divided into two separate functional ventricles chambers. The prognosis of children born with a functionally single ventricle has significantly improved with the introduction of the Fontan circulation principle into clinical practice in the 1980s. It consists in the direct connection of the systemic venous return to the pulmo- nary circulation. The target operation is currently a Total Cavopulmonary Connection (TCPC), in which the upper vena cava is connected to the pulmonary branch directly and the inferior vena cava via a valve less intracardiac or extracardiac conduit. The heart is excluded from the pulmonary circulation and the ventricle is connected only to the systemic circulation. From a pathophysiological point of view, blood flow through the lungs is dependent on the transpulmonary gradient between the central venous pressure and the pressure in the atrium of the pulmonary veins. Strict indication criteria must be met for this system to function, including low pulmonary pressure, low arteriolar pulmonary resistance, sufficient lung capacity, and good myocardial and heart valve function. In the end, TCPC ensures almost complete oxygenation of the blood during optimal cardiac work at the cost of increased venous pressure.

• MeSH
• Fontanova operace metody   MeSH
• jednokomorové srdce * chirurgie   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• rizikové faktory MeSH
• srdeční komory abnormality   MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Fontanovská cirkulace je chirurgickým řešením komplexních srdečních vad v případech, kdy není možné zachovat oddělený systémový a plicní oběh. Spočívá v několika za sebou jdoucích operačních výkonech, jejichž finálním řešením je napojení horní duté žíly na větev plicnice a propojení duté žíly s plicnicí prostřednictvím intraatriálního nebo extrakardiálního tunelu. Vzniká tak neoportální cirkulace zahrnující dva kapilární oběhy za sebou, závislé na dobré systolické i diastolické funkci společné komory, centrálním žilním tlaku a nízké pulmonální vaskulární rezistenci. Dlouhodobé přežití nemocných s Fontanovskou cirkulací je velmi dobré, nicméně morbidita je vysoká. Častými komplikacemi jsou srdeční selhání, arytmie a zvýšení plicní vaskulární rezistence, které samostatně nebo v kombinaci mohou vést ke zhroucení tohoto delikátního oběhu. Často dochází i k poškození dalších systémů, nejčastěji jater a hemostázy. Reziduální nálezy po primárních operacích je možno řešit chirurgicky či katetrizačně, pro medikamentózní terapii ale neexistuje léčba založená na důkazech.

The Fontan circulation is surgical solution of complicated heart defects in cases when it is not possible to maintain distinct systemic and pulmonary circulations. It involves several consecutive surgical operations, the final step being the attachment of the superior vena cava to a pulmonary artery branch and connection of the vena cava to the pulmonary artery through an intra-atrial or extracardiac tunnel. This gives rise to neoportal circulation comprising two capillary circulations in tandem, dependent on good systolic and diastolic function of the common ventricle, central venous pressure, and low pulmonary vascular resistance. Long-term survival of patients with the Fontan circulation is very good; however, morbidity is high. Frequent complications include heart failure, arrhythmias, and increased pulmonary vascular resistance that, alone or in combination, may lead to collapse of this delicate circulation. Moreover, damage to other systems often occurs, most commonly involving the liver function and haemostasis. Residual findings following primary surgery can be managed with surgery or catheterization; no evidence base exists for medical therapy.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• bypass pravého srdce metody   mortalita   MeSH
• dlouhodobé vedlejší účinky MeSH
• dospělí MeSH
• Fontanova operace * metody   mortalita   škodlivé účinky   MeSH
• jaterní cirhóza epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• jednokomorové srdce chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé MeSH
• předoperační vyšetření normy   MeSH
• srdeční selhání chirurgie   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• vrozené srdeční vady MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Motion artifacts may degrade CT examination of Fontan pathway and hinder accurate diagnosis of in-stent restenosis. PURPOSE: We retrospectively compared ECG-gated multi-detector computed tomography (CT) with non-ECG-gated CT in order to demonstrate whether or not one of the methods should be preferred. METHOD: The study included 13 patients with surgically reconstructed Fontan pathway. A total of 16 CT examinations were performed between February 2010 and November 2015.The incidence of motion artifacts in Fontan pathway and pulmonary branches were analysed subjectively by two readers. The effective dose for each examination was calculated. RESULTS: Just in one non-gated CT examination was evidence of motion artifact in distal part of left pulmonary artery. The mean normalized effective radiation dose was 2.33 mSv (±0.62) for the non-ECG-gated scans and 4.55 mSv (±0.85) for the ECG-gated scans (p ≤ 0.05). CONCLUSION: Non-gated CT angiography with single phase reconstruction significantly reduces radiation dose without loss of image quality compared with ECG-gated CT angiography.

• MeSH
• artefakty MeSH
• arteria pulmonalis diagnostické zobrazování   MeSH
• CT angiografie metody   MeSH
• dávka záření MeSH
• dítě MeSH
• elektrokardiografie metody   MeSH
• Fontanova operace metody   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• okluze cévního štěpu diagnostické zobrazování   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• stenty * MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• srovnávací studie MeSH

Úvod: Mezi nejzávažnější vrozené srdeční vady patří syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS), který je možno řešit třemi časově odstupňovanými paliativními operacemi. Dlouhodobé výsledky léčby jsou předmětem našeho sdělení (studie). Soubor: Retrospektivně byly hodnoceny výsledky operací HLHS u 52 konsekutivních pacientů za období 1999–2012. Metodika a výsledky: I. stupeň operace byl proveden při mediánu věku 6,5 dne s celkovou mortalitou 19 %. Statisticky významný rizikový faktor pro mortalitu po I. stupni byla nízká hmotnost při operaci (Coxův model proporcionálních rizik na jeden gram hmotnosti = 0,997, CI 0,995–0,990, p < 0,001). Mezi I. a II. stupněm operace bylo provedeno 15 katetrizačních nebo chirurgických reintervencí u 13 pacientů (nejčastěji pro zúžení oblouku aorty 10/13 pacientů). 42 pacientů se podrobilo II. stupni operace při mediánu věku 6,8 měsíce s mortalitou 4,8 %. Pro reziduální nálezy poté podstoupilo 13 pacientů celkem 18 reintervencí. Finální, III. stupeň operace (totální kavopulmonální spojení) byl proveden u 26 pacientů při mediánu věku 3,9 roku s celkovou mortalitou 8 %. Pravděpodobnost přežití do 1/5/10 let věku byla 77 %/ 77 %/ 71%. V dlouhodobém sledování (medián 7,8 roku) je 38 žijících pacientů s funkční klasifikací NYHA I–II. Závěr: Navzdory specializované a centralizované péči je chirurgická korekce HLHS zatížena vysokou mortalitou a morbiditou. Dlouhodobě přežívající pacienti však mají v dětském věku v naprosté většině dobrou funkční klasifikaci, odpovídající jiným skupinám pacientů po chirurgické paliaci funkčně jediné komory.

Introduction: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS), one of the most serious congenital heart defects, can be surgically paliated using 3 subsequent stages. Long-term results of this approach are reviewed in this study. Patients: Fifty-two consecutive patients (pts.) operated for HLHS from 1999 to 2012 were evaluated retrospectively. Methods and results: Norwood stage I operation was performed at the median age of 6.5 days with a total mortality of 19%. Significant risk factor for death was lower weight at surgery (Cox proportional risk per 1 g increase = 0.997, CI 0.995–0.990, p < 0.001). Between stages I and II, 15 catheter/surgical reintervention had to be carried out in 13 pts. (aortic arch narrowing in 10/13). Forty-two pts. underwent stage II operation at the median age of 6.8 months with a total mortality of 4.8% and 18 subsequent reinterventions in 13 patients. Finally, 26 patients aged median 3.9 years underwent stage III operation (total cavopulmonary connection) with a total mortality of 8%. The probability of survival at 1/5/10 years of age was 77/77/71%. At long-term follow up (median 7.8 years) 37 of the 38 surviving patients are in NYHA functional class I or II. Conclusions: Despite a highly centralized care, surgical treatment of HLHS is still associated with a significant mortality and morbidity. Long-term survivals, however, have an acceptable functional status during childhood corresponding to other groups of patients after surgical palliation for functionally single ventricle.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• arteria pulmonalis abnormality   chirurgie   MeSH
• dítě MeSH
• Fontanova operace metody   mortalita   MeSH
• kardiochirurgické výkony metody   mortalita   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• Norwoodova operace metody   mortalita   MeSH
• novorozenec MeSH
• paliativní péče metody   MeSH
• prognóza MeSH
• reoperace metody   mortalita   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• srdeční katetrizace metody   MeSH
• srdeční komory abnormality   chirurgie   MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce * chirurgie   mortalita   MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Úvod: CT angiografia je neinvazívna metóda využívaná na hodnotenie pacientov s Fontanovskou cirkuláciou. Pre dobrú vizualizáciu Fontanovskej cirkulácie u týchto pacientov je dôležitý optimálny skenovací čas a správna voľba miesta podania kontrastnej látky. Cieľ: Cieľom tejto štúdie bolo potvrdiť, že počítačová tomografia je veľmi dobrou metódou na hodnotenie pacientov po Fontanovskej operácii s implantovanými stentami v pľúcnych artériách alebo vo fenestri. Materiál a metódy: CT angiografiu podstúpilo šesť pacientov s Fontanovskou cirkuláciou a implantovaným stentom v ľavom ramene pľúcnice alebo fenestri. CT angiografické vyšetrenie bolo úspešne realizované u všetkých pacientov. Pre homogénne vysýtenie pľúcnych artérií a Fontanovského tunela sme sa rozhodli použiť protokol so začiatkom skenovania jednu minútu od podania kontrastnej látky do pravej kubitálnej jamky. Optimálne vysýtenie bolo hodnotené v pravom ramene pľúcnice, v ľavom ramene pľúcnice a Fontanovskom tuneli. Ako optimálne vysýtenie sme definovali možnosť hodnotenia stentu. Výsledky: Optimálny enhancement, kedy bolo možné stent hodnotiť intraluminálne, sme dosiahli pri siedmych CT vyšetreniach. Blandov-Altmanov test bol použitý na analýzu stupňa zhody merania medzi oboma vyšetrujúcimi. Zhoda stredných hodnôt denzít nameraných dvoma vyšetrujúcimi bola dobrá. Závery: Táto štúdia demonštruje, že CT angiografia je rýchla, presná a reprodukovateľná metóda použiteľná na hodnotenie pacientov s Fontanovskou cirkuláciou a implantovaným stentom v pľúcnych artériách alebo fenestri

Background: CT angiography is used as a non-invasive method in the evaluation of patients with Fontan circulation. For good visualization of patients having undergone the Fontan operation the optimal scan timing and adequate intravenous route is important. Purpose: The aim of this study was to confirm that computer tomography is a very good tool for assessment of patients after Fontan procedure with implanted stents in pulmonary arteries or in fenestration. Material and methods: Six patients with Fontan circulation and implanted stent in left pulmonary artery or in fenestration underwent CT angiography. The CT angiography was successfully performed to all patients. For homogenous enhancement of Fontan pulmonary arteries and Fontan tract we decided to use 1-minute delay scan with right antecubital application of contrast agent. The optimal enhancement was evaluated at the right pulmonary artery (RPA), left pulmonary artery (LPA), and Fontan tract. Optimal enhancement was defined when evaluation of stent was possible. Results: Optimal enhancement when the stent was possible to evaluate intraluminally was achieved in seven CT examinations. The Bland–Altman test demonstrated good agreement between readers. Conclusions: This study demonstrates that CT angiography is a fast, accurate and reproducible method in the evaluation of patients with Fontan circulation, and implanted stent in pulmonary arteries or in fenestration.

• MeSH
• artefakty MeSH
• arteria pulmonalis chirurgie   patofyziologie   patologie   MeSH
• dítě MeSH
• Fontanova operace * metody   využití   MeSH
• kontrastní látky diagnostické užití   MeSH
• koronární angiografie metody   využití   MeSH
• lidé MeSH
• multidetektorová počítačová tomografie * metody   využití   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• stenty * využití   MeSH
• vylepšení obrazu metody   přístrojové vybavení   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• hodnotící studie MeSH

Fontanova cirkulace je specifická hemodynamická koncepce vyvinutá a modifikovaná za posledních padesát let k léčbě dětských pacientů s komplexními vrozenými srdečními vadami. Společným jmenovatelem těchto vad je obvykle jedna dominantní srdeční komora podporující jak systémovou, tak i plicní cirkulaci společně s cyanózou od narození. Dnes se k vytvoření Fontanovy cirkulace užívají především dva paliativní kardiochirurgické výkony (horní bidirekční kavopulmonální a totální kavopulmonální anastomózu). Zlepšení chirurgických postupů a lepší porozumění operačním a pooperačním komplikacím vedlo ke zlepšenému přežití dětí a dospělých s komplexními srdečními vadami.

The Fontan circulation is a specific haemodynamic concept developed and modified over the past 50 years to treat paediatric patients with complex congenital heart defects. The common denominator for these defects is usually a single dominant ventricle supporting both systemic and pulmonary circulation together with cyanosis since birth. Two main palliative cardiac surgical procedures (bidirectional superior cavopulmonary and total cavopulmonary anastomosis) are currently used to establish the Fontan circulation. Refinement of surgical techniques and improved understanding of perioperative and postoperative complications led to improvement in the survival of children and adults with complex congenital heart defects.

• MeSH
• anastomóza chirurgická metody   využití   MeSH
• cyanóza diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• dvojvýtoková pravá komora diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• Fontanova operace metody   využití   MeSH
• kardiovaskulární chirurgické výkony metody   využití   MeSH
• lidé MeSH
• pooperační komplikace ošetřování   terapie   MeSH
• pulmonální atrézie diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• trikuspidální atrézie diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• vrozené srdeční vady diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• adherence pacienta MeSH
• adrenalin analýza   diagnostické užití   MeSH
• anamnéza MeSH
• arytmogenní dysplazie pravé komory diagnóza   genetika   terapie   MeSH
• beta blokátory aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Brugadův syndrom diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• defibrilátory implantabilní využití   MeSH
• diagnostické techniky kardiovaskulární klasifikace   využití   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• ergometrie metody   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• Fallotova tetralogie diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• farmakoterapie metody   využití   MeSH
• Fontanova operace metody   škodlivé účinky   využití   MeSH
• hodnocení rizik MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie diagnóza   genetika   terapie   MeSH
• kardiochirurgické výkony metody   škodlivé účinky   využití   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mortalita MeSH
• mutace genetika   MeSH
• náhlá srdeční smrt etiologie   patologie   prevence a kontrola   MeSH
• nemoci srdce genetika   klasifikace   terapie   MeSH
• pooperační komplikace diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• srdeční arytmie diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• syndrom dlouhého QT diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• transpozice velkých cév diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• echokardiografie metody   přístrojové vybavení   využití   MeSH
• flutter síní chirurgie   terapie   MeSH
• Fontanova operace metody   škodlivé účinky   využití   MeSH
• kardiovaskulární chirurgické výkony metody   škodlivé účinky   MeSH
• katetrizační ablace metody   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce chirurgie   terapie   MeSH
• pooperační komplikace etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• srdeční arytmie chirurgie   terapie   MeSH
• tachykardie chirurgie   terapie   MeSH
• transpozice velkých cév chirurgie   terapie   MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality chirurgie   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zobrazování trojrozměrné metody   využití   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• anestezie metody   využití   MeSH
• anesteziologie pracovní síly   MeSH
• angiografie metody   využití   MeSH
• dítě MeSH
• Fontanova operace metody   ošetřování   využití   MeSH
• interpretace statistických dat MeSH
• kardiovaskulární chirurgické výkony metody   využití   MeSH
• lidé MeSH
• morbidita MeSH
• mortalita MeSH
• pooperační péče metody   MeSH
• srdeční komory imunologie   patologie   radiografie   MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   ošetřování   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH