- MeSH
- dospělí MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- prednison terapeutické užití MeSH
- progrese nemoci MeSH
- recidiva MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- skleritida * etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
OBJECTIVE: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is an ANCA-associated vasculitis. The 2022 ACR/EULAR-endorsed classification criteria for GPA was derived using data only from adult patients. We aimed to assess the performance of the ACR/EULAR classification criteria for GPA in paediatric patients and compare it with the EULAR/Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO)/Pediatric Rheumatology European Society (PReS)-endorsed Ankara 2008 criteria for GPA. METHODS: Retrospective data of paediatric patients with GPA in 20 centres from 9 countries were evaluated. The diagnosis of GPA was made according to the expert opinion. The sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of the criteria sets were evaluated. RESULTS: The study included 77 patients with GPA and 108 controls [IgA vasculitis (n = 44), Takayasu's arteritis (n = 20), microscopic polyangiitis (n = 16), polyarteritis nodosa (n = 14), Behçet's disease (n = 12), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n = 1) and Cogan's syndrome (n = 1)] with a median age of 17.8 and 15.2 years, respectively. Among patients with GPA, constitutional symptoms (85.7%) and ENT involvement (79.2%) were the most common presentations. In the GPA group, 73 patients fulfilled the Ankara 2008 criteria and 69 the ACR/EULAR classification criteria. Sensitivities of the Ankara 2008 criteria and the ACR/EULAR classification criteria were 94.8% and 89.6%, while specificities were 95.3% and 96.3%, respectively. No significant difference was found between sensitivities and specificities of both classification criteria (P = 0.229 and P = 0.733, respectively). CONCLUSION: In children, both the ACR/EULAR and EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008 classification criteria for GPA perform well and similarly.
- MeSH
- Behcetův syndrom klasifikace diagnóza MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza klasifikace MeSH
- dítě MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou * klasifikace diagnóza MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- mikroskopická polyangiitida klasifikace diagnóza MeSH
- mladiství MeSH
- polyarteritis nodosa klasifikace diagnóza MeSH
- prediktivní hodnota testů MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- revmatologie normy MeSH
- senzitivita a specificita * MeSH
- Takayasuova arteriitida * klasifikace diagnóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- srovnávací studie MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) je vzácná systémová, nektrotizující, ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) asociovaná vaskulitida postihující malé a středně velké cévy. ANCA pozitivní status (myeloperoxydáza-ANCA > 90 %) má ~ 40 % EGPA, eozinofilie v krevním obraze je nezbytná. Hlavní patogenní dráhy zahrnují ANCA indukovanou NETózu (Neutrophil Extracellular Traps) a IL5 řízenou eozinofilní patologii. Eozinofilní astma je v anamnéze (téměř) u všech pacientů s EGPA. Na klinické manifestaci EGPA se může podílet předchozí léčba astmatu blokátory leukotrienových receptorů. Multiorgánová manifestace EGPA zahrnuje různorodé kožní změny, zejména hmatnou purpuru, plicní infiltráty/nodulózu, periferní neuropatii, glumerulonefritidu a kardiální manifestaci. Ve stručné případové studii je popsáno pozorování vysoce aktivní EGPA s fatálním infarktem myokardu. klasifikaci EGPA jsou k dispozici kritéria ACR/EAAR (dříve EULAR) 2022 s 99% specificitou, ale jenom 85% senzitivitou, což je indikací pro opakované vyhodnocení u nemocných s podezřením na EGPA. Vysoce aktivní EGPA vyžaduje start IV glukokortikoidní (GK) „pulzní terapie“ a rituximab nebo cyklofosfamid u méně aktivní EGPA (bez postižení orgánů pro život nezbytných) a při udržovací terapii jde zvláště o GK p.o., cytostatika, a anti-IL5 biologickou terapii mepolizumabem. Cílem přehledného pojednání je přispět k informatice o EGPA v inovativní klinické revmatologii.
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare systemic, necrotizing, ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) associated vasculitis that affects small- and medium-sized blood vessels. ANCA positive status (myeloperoxydase-ANCA > 90%) is present in ~ 40% of EGPA, and eosinophilia is essential. The main pathogenetic pathways include ANCA-mediated NETosis (Neutrophil Extracellular Traps) and IL-5-driven eosinophilic pathology. Eosinophilic asthma is obligatory in the history of EGPA patients. Antileukotriene receptor therapy of asthma is under suspicion to participate in the clinical manifestation of EGPA. Multiorgan manifestations of EGPA include variable cutaneous eruptions including palpable purpura, pulmonary infiltrates/nodulosis, peripheral neuropathy, glomerulonephritis, and cardiac involvement. A short case report of severe EGPA with fatal myocardial infarction is demonstrated. For the classification of EGPA recent ACR/EAAR (formerly EULAR) 2022 criteria are presented; this classification system has 99% specificity, but only 85% sensitivity, and repeated evaluation in time is needed in case of persistent susceptibility to EGPA. In severe EGPA a start of IV glucocorticoid (GC) „pulse therapy“ with rituximab or cyclophosphamide is needed. Nonsevere and maintenance EGPA therapy includes, especially p.o. GC, cytostatics, and anti-IL-5 biologic therapy using mepolizumab. The goal of the review is to incorporate actual knowledge of EGPA into innovative practice in clinical rheumatology.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy diagnóza klasifikace patologie MeSH
- eozinofilie * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- glukokortikoidy farmakologie terapeutické užití MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou * diagnóza epidemiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- multiorgánové selhání diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů krev MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- endokarditida diagnóza terapie MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou * diagnóza terapie MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- prednison aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- ramipril farmakologie terapeutické užití MeSH
- renální insuficience etiologie terapie MeSH
- rituximab aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
BACKGROUND: Despite newer treatments with immunosuppressive agents, there still exists a considerable morbidity and mortality risk among patients with anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV). Since 1994 the European Vasculitis Society (EUVAS) has aimed for an improved outcome for patients with AAV, conducting several prospective randomized controlled trials (RCTs). The aim for the present study was to further evaluate the long-term survival of patients with AAV included in seven RCTs conducted by the EUVAS as well as to identify potential prognostic factors. METHODS: Long-term follow-up data were collected from questionnaires sent to the principal investigators of the original RCTs (1995-2012): MEPEX, NORAM, CYCAZAREM, CYCLOPS, IMPROVE, RITUXVAS and MYCYC, comprising 848 patients, all newly diagnosed with AAV. Relative survival estimates are presented for the study cohorts. Demographic, clinical and laboratory characteristics at trial entry were studied as potential prognostic factors in multivariable models. RESULTS: A total of 478 (56%) patients had granulomatosis with polyangiitis (GPA) and 370 (44%) had microscopic polyangiitis (MPA) with a mean age at diagnosis of 58 ± 14 years. The median follow-up time was 8 years (interquartile range 2.9-13.6). During the observation period there were 305 deaths and the main causes were infections (26%), cardiovascular disease (14%) and malignancies (13%). When compared with a matched cohort (regarding country, age group and sex) from the background population there were 14.2% more deaths among our cohort of AAV patients at 5 years, 19.9% at 10 years, 28.8% at 15 years and 36.3% at 20 years. The excess mortality occurred in all age groups. The estimated median survival time (from diagnosis) was 17.8 years (95% confidence interval 15.7-20). Among variables measured at baseline, advanced age, male sex, low estimated glomerular filtration rate and low platelet count were identified as predictors of death in a multivariate Cox model. CONCLUSIONS: Patients with AAV still have an increased risk of mortality compared with the general population despite newer therapeutic regimens. Treatment complications and organ damage are the main causes of limited survival and infections remain the leading cause of mortality among patients with AAV.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * terapie farmakoterapie MeSH
- dospělí MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou * diagnóza terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mikroskopická polyangiitida * komplikace diagnóza MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prognóza MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Je popsána kazuistika pacientky s nově diagnostikovanou granulomatózou s polyangiitidou (GPA) po prodělání infekce covid-19 (Coronavirus Disease 2019). GPA náleží mezi ANCA-asociované vaskulitidy, ty se vyznačují přítomností autoprotilátek proti cytoplazmatickým enzymům neutrofilů (Anti Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies). Jedná se o vaskulitidu postihující zejména malé cévy vedoucí k postižení ledvin, plic a horních dýchacích cest včetně paranazálních dutin a orbit. Toto onemocnění může vyústit ve stav akutně ohrožující životní funkce. Mezi takovéto komplikace náleží difuzní alveolární hemoragie (DAH), což je stav vyznačující se únikem krve z plicních cév do alveolů, nezřídka vede k akutnímu ohrožení životních funkcí až respiračnímu selhání. DAH může mít mnoho příčin - autoimunitní choroby včetně vaskulitid i neimunologickou etiologii. Včasná a adekvátní komplexní terapie včetně imunosupresivní léčby (cyklofosfamid/rituximab a glukokortikoidy) může být život zachraňující.
A case report of a patient with newly diagnosed granulomatosis with polyangiitis (GPA) after undergoing COVID-19 (Coronavirus Disease 2019) is discussed. GPA is one of the ANCA-associated vasculitis, which is characterized by the presence of autoantibodies against cytoplasmic enzymes neutrophils (Anti Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies). It is a vasculitis that mainly affects small blood vessels, leading to damage to the kidneys, lungs, and upper respiratory tract, including the paranasal sinuses and orbits. This disease can result in an acute life-threatening condition. Such complications include diffuse alveolar hemorrhage (DAH), a condition characterized by blood leakage from the pulmonary vessels into the alveoli, often leading to acute vital signs and even respiratory failure. DAH can have many causes - autoimmune diseases including vasculitides as well as non-immunological causes. Early and adequate comprehensive therapy including immunosuppressive treatment (cyclophosphamide/rituximab and glucocorticoids) can be life-saving.
- Klíčová slova
- difuzní alveolární hemoragie,
- MeSH
- COVID-19 komplikace MeSH
- cyklofosfamid terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- plazmaferéza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- aniliny farmakologie terapeutické užití MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- cyklofosfamid farmakologie terapeutické užití MeSH
- glomerulonefritida etiologie klasifikace MeSH
- glukokortikoidy farmakologie terapeutické užití MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- kyseliny nipekotinové farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mikroskopická polyangiitida diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- plazmaferéza mortalita MeSH
- rituximab farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
