Kazuistika popisuje 43letou ženu, která byla vyšetřována pro dolní dyspeptický syndrom s nechutenstvím a váhovým úbytkem. Při endoskopickém vyšetření byly odebrány vzorky sliznice na histologii s průkazem Whippleovy choroby. Pacientka přeléčena roční antibiotickou terapií, po které došlo ke zlepšení klinického stavu, úpravě laboratorních nálezů k normě, vysazení medikace kromě substituce hypothyreózy. V dalším sledování byla pacientka bez recidivy onemocnění.
Case study describes 43 years old women, who was examined for lower dyspeptic syndrome accompanied by lack of appetite and weight loss. Mucosa samples were collected during endoscopic examination and histology confirmed the diagnosis of Whipple disease. The patient was treated by one year long antibiotic therapy after which the clinical state improved, laboratory valves returned to normal and medication was discontinued except substitution for hypothyreosis during follow-up there was no relace of the disease.
- MeSH
- antibakteriální látky * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diagnostické zobrazování metody využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- dyspepsie diagnóza etiologie terapie MeSH
- endoskopie * MeSH
- histologické techniky metody využití MeSH
- hmotnostní úbytek MeSH
- lidé MeSH
- makrofágy MeSH
- nechutenství MeSH
- polymerázová řetězová reakce metody využití MeSH
- průjem etiologie terapie MeSH
- tenké střevo anatomie a histologie MeSH
- Tropheryma * izolace a purifikace účinky léků MeSH
- Whippleova nemoc * diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Onemocnění nazvané eponymicky v odborné lékařské literatuře Whippleova nemoc (Whipple?s disease ? WD) popsal zevrubně v roce 1907 americký lékař - patolog dr. George Hoyot Whipple (1878-1976) a označil je prozatímním názvem ?intestinální lipodystrofie?. Podle literatury je WD vzácná, ale přesná incidence nebyla zatím stanovena. Připouští se familiární výskyt předpokládající imunogenetický základ v její patogenezi. Výskyt WD je pozorován převážně u mužů středního věku (průměrný věk 55 let), výjimečně pak v dětském věku ? u mužů a žen v poměru 3?6 : 1. Těžištěm klinického nálezu je symptomatologie v oblasti GIT, vzácněji pak extraintestinální. Klinická symptomatologie zahrnuje: abdominální bolesti spojené s trvalými průjmy (steatorea), projevy malabsorpčního rázu s úbytkem váhy, horečky, polyartritické obtíže, zvětšení lymfatických uzlin a u části pacientů hyperpigmentaci kůže. V laboratorních nálezech je zejména patrna anémie, hypoalbuminemie (snížení IgA). Vzácnější extraintestinální projevy nemoci mají s různorodou symptomatologií: kardiální léze, cerebrální léze, oční příznaky, výrazné až tumoriformní zvětšení lymfatických uzlin, léze v hemopoetickém systému. Klinický průběh WD má progredientní, případně remitující ráz a bez léčby končí smrtí nemocného Průběh a prognóza WD jsou výrazně pozitivně (až v 90 % případů) ovlivněny dlouhodobou léčbou antibiotiky, a to především kombinací tetracyklinů (doxycyklin) a kortikoidů (dexametazon); v případě cerebrální léze chloramfenikol. Z hlediska patologie WD se jedná o multisystémové infekční onemocnění (Tropheryma whipplei) týkající se především GIT, případně různých extraintestinálních lokalit. Vzhledem ke známé variabilitě klinických projevů WD nebyl zatím ustaven její klinickodiagnostický standard. Diferenciální diagnostika zahrnuje různá multisystémová onemocnění, v prvé řadě maligní lymfomy (zejména Hodgkinovu chorobu). Z patogenetického hlediska lze předpokládat buď defekt určitého cytokinu (ev. TNF?) aktivujícího makrofágy k fagocytóze, nebo při jeho normální tvorbě poruchu či defekt příslušného receptoru v buněčné membráně makrofágů. Identifikace ?Whippleovy bakterie? ? Tropheryma whipplei ? jakožto gen. nov. et sp. nov. se zdařila na základě moderních molekulárně biologických výzkumných metodických postupů. Její kultivace umožnila nejen získávání specifické protilátky, ale i detailní poznání jejího genomu (PCR, sekvencování 16S rRNA).
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- kombinace léků trimethoprim a sulfamethoxazol aplikace a dávkování MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy MeSH
- Tropheryma izolace a purifikace patogenita účinky léků MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Whippleova nemoc * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
