Goodpastureova nemoc a glomerulonefritida s pozitivitou anti­‐GBM protilátek (protilátky proti glomerulární bazální membráně) patří mezi vzácné autoimunitní vaskulitidy malých cév postihující převážně mladé muže. Zaujímá důležité místo v rámci diferenciální diagnostiky pulmorenálního syndromu. V diagnostice hraje zásadní roli průkaz cirkulujících autoprotilátek, typický histologický obraz biopsie ledviny s nálezem srpkovité glomerulonefritidy a klinický obraz nefritického syndromu. Naše kazuistika popisuje případ mladého pacienta s anti­‐GBM nefritidou charakteru rychle progredující glomerulonefritidy (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) s progresí do terminálního renálního selhání dependentního na dialýze. Netypicky došlo ke vzniku nefrotického syndromu s volum­‐dependentní hypertenzí. Případ byl komplikován rozvojem heparinem indukované trombocytopenie. Při kombinované imunosupresivní terapii s plazmaferézou se stav stabilizoval. K obnově renálních funkcí ale již nedošlo. Toto dříve fatální onemocnění má v dnešní době díky imunosupresivní terapii, plazmaferéze a hemodialyzačním metodám velmi dobrou prognózu přežití.

Goodpasture's disease and anti-glomerular basement membrane nephritis (anti-GBM nephritis) are rare autoimmune small vessel vasculitis predominantly affecting young men. Goodpasture's disease plays an important part in differential diagnosis of pulmonary - renal syndrome. The evidence of circulating autoantibodies, a typical histological appearance of the kidney biopsy with finding of the crescent glomerulonephritis and clinical presentation of nephritic syndrome play an important role in diagnosis. Our case report describes a case of a young male with anti-GBM nephritis that presents as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) with progression to dialysis-dependent renal failure. The atypical sign of the case was development of nephrotic syndrome with volume-dependent hypertension. The case was complicated by heparin-induced thrombocytopenia. During combined immunosuppressive therapy with plasmapheresis, the condition of the patient has stabilized. However, renal function did not recover. This previously fatal disease has nowadays a very good survival rate because of immunosuppresion therapy, plasmapheresis and hemodialysis.

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• dialýza ledvin MeSH
• dospělí MeSH
• glomerulonefritida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• imunosupresiva MeSH
• krvácení diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• plazmaferéza MeSH
• plicní nemoci diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• ankylózující spondylitida komplikace   MeSH
• antirenální glomerulonefritida komplikace   MeSH
• dermatomyozitida komplikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• kolagenózy komplikace   MeSH
• krvácení etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci pojiva komplikace   MeSH
• plicní alveoly MeSH
• plicní nemoci etiologie   terapie   MeSH
• polymyozitida klasifikace   MeSH
• prognóza MeSH
• revmatoidní artritida komplikace   MeSH
• Sjögrenův syndrom komplikace   MeSH
• systémová sklerodermie komplikace   MeSH
• systémová vaskulitida komplikace   MeSH
• systémový lupus erythematodes komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• plicní nemoci diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Rychle progredující glomerulonefritidy jsou definovány jednak klinicky rychlým poklesem renální funkce a jednak histologicky jako glomerulonefritidy s více než 50 % srpků. Nejčastější příčinou jsou ANCA-asociované vaskulitidy, zatímco anti-GBM (glomerulární bazální membrána) choroba a rychle progredující glomerulonefritidy u imunokomplexových chorob (např. systémového lupus erythematodes) jsou vzácnější. Pro prognózu pacientů je zásadní včasné stanovení správné diagnózy a neprodlené zahájení terapie. Terapií volby jsou vysokodávkované kortikosteroidy a cyklofosfamid, někdy spolu s plazmaferézami (popř. imunoadsorpcí). Mezi novější léčebné alternativy patří zejména rituximab, i když zkušenosti s jeho využitím u těžších rychle progredujících glomerulonefritid či pacientů s pulmo-renálním syndromem jsou zatím limitované. Výsledky již probíhajících a budoucích studií by měly napovědět více o přesné indikaci plazmaferézy u pacientů s rychle progredující glomerulonefritidou a ověřit účinnost a bezpečnost novějších léčebných alternativ.

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is defined clinically by the rapid decrease of renal function and histologically as crescentic glomerulonephritis with more than 50% crescents. The most common cause of RPGN is ANCA-associated vasculitis while anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease and RPGN caused by immune complex diseases (e.g. systemic lupus erythematosus) are relatively rare. Early establishment of the right diagnosis and immediate treatment are crucial for patients’ prognosis. First choice therapy includes high-dose corticosteroids and cyclophosphamide, with plasma exchange (or immunoadsorption) added in some cases. Newer therapeutic possibilities include especially rituximab even though there is limited experience with its use in the settings of more severe RPGN or pulmo-renal syndrome. Results of currently ongoing and future trials should help to establish the exact role of plasma exchange in the therapy of RPGN, and prove efficacy and safety of novel therapeutic options.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   mortalita   MeSH
• antiinfekční látky terapeutické užití   MeSH
• antirenální glomerulonefritida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• autoprotilátky * diagnostické užití   izolace a purifikace   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• biopsie MeSH
• bronchopneumonie MeSH
• časná diagnóza MeSH
• cyklofosfamid aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• dialýza MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glomerulonefritida * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   prevence a kontrola   diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolon aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• monoklonální protilátky * aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• náhrada funkce ledvin MeSH
• nemoci imunitního systému MeSH
• pacienti hospitalizovaní MeSH
• plazmaferéza MeSH
• prednison aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• prognóza MeSH
• progrese nemoci * MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů diagnostické užití   MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• recidiva MeSH
• renální insuficience MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rituximab MeSH
• senioři MeSH
• transplantace ledvin MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

S Goodpastureovým syndromem jsem se setkala poprvé u mladé pacientky, která byla do FN Brno přijata pro pulmorenální selhání ve 20. týdnu těhotenství. Uvedená kazuistika ukazuje náročnost diagnostiky i léčby u pacientů se vzácným autoimunitním onemocněním. I přes veškerou moderní léčbu vede často Goodpastureův syndrom k nevratnému selhání ledvin s nutností doživotní dialýzy.

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• cyklofosfamid terapeutické užití   MeSH
• dialýza ledvin MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• hormony kůry nadledvin MeSH
• indukovaný potrat MeSH
• komplikace těhotenství * MeSH
• lidé MeSH
• plazmaferéza MeSH
• renální insuficience etiologie   terapie   MeSH
• respirační insuficience MeSH
• těhotenství MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• ankylózující spondylitida komplikace   MeSH
• antirenální glomerulonefritida komplikace   MeSH
• dermatomyozitida komplikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• kolagenózy komplikace   MeSH
• krvácení etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci pojiva komplikace   MeSH
• plicní alveoly MeSH
• plicní nemoci etiologie   terapie   MeSH
• polymyozitida klasifikace   MeSH
• prognóza MeSH
• revmatoidní artritida komplikace   MeSH
• Sjögrenův syndrom komplikace   MeSH
• systémová sklerodermie komplikace   MeSH
• systémová vaskulitida komplikace   MeSH
• systémový lupus erythematodes komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida komplikace   MeSH
• Enterococcus faecium patogenita   MeSH
• lidé MeSH
• plicní absces etiologie   mikrobiologie   terapie   MeSH
• transplantace ledvin MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH