Infekční pseudoaneurysma aorty je rychle progredující onemocnění s vysokou mortalitou, pro něž je zásadní časná diagnostika a kombinovaná terapie. Symptomy jsou kombinací příznaků aortálního syndromu s elevací zánětlivých markerů. Základem terapie je několikatýdenní antibiotická terapie (ideálně cílená dle pozitivity hemokultur) v kombinaci s chirurgickou či endovaskulární terapií dle celkového stavu pacienta. Komplikací je ruptura pseudoaneurysmatu s fatálními následky, která je v závislosti na rychlosti progrese růstu pseudoaneurysmatu značným rizikem.

Infectious pseudoaneurysm of the aorta is a rapidly progressive disease with high mortality. Therefore, early diagnosis and combination therapy are crucial. The condition is manifested by signs of aortic syndrome and elevated inflammatory markers. The treatment consists of antibiotic therapy (based on blood cultures) in combination with surgical or endovascular approach according to the general condition of the patient. The main complication, depending on the rate of progression, is aortic wall rupture with fatal consequences.

• MeSH
• aneurysma hrudní aorty * diagnostické zobrazování   etiologie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• aortitida * diagnostické zobrazování   etiologie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• CT angiografie MeSH
• fatální výsledek MeSH
• lidé MeSH
• nepravé aneurysma diagnostické zobrazování   etiologie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Takayasu disease belongs to the group of autoimmune vasculitis which most often affects the aorta and its branches. It is rare, and it mainly affects young women. Recent epidemiologic studies suggest that Takayasu arteritis is being increasingly recognized in Europe. The first symptoms are non-specific and an early diagnosis is difficult and requires clinical awareness and suspicion. Patients with Takayasu arteritis often present increased inflammatory markers, including C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate, but systemic inflammatory response does not always show a positive correlation with inflammatory activity in the vessel wall. Therefore, imaging studies play a principal role in diagnosis and control of the disease. Glucocorticoids remain the most effective and serve as a cornerstone first line treatment. Immunosuppressive drugs play an important role as well, and biological therapy is increasingly being included in the treatment. This article describes the epidemiology, pathophysiology, diagnostics and treatment of this rare disease, so as to alert clinicians because disease left untreated can lead to narrowing and even closure of vital blood vessels. The most common Takayasu arteritis complications include pulmonary thrombosis, aortic regurgitation, congestive heart failure, cerebrovascular events, vision degeneration or blindness, and hearing problems.

• MeSH
• aortitida epidemiologie   patologie   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• biologická terapie MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• cévní endotel imunologie   patologie   MeSH
• cyklofosfamid aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• endovaskulární výkony MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• patologická angiogeneze epidemiologie   etiologie   patologie   MeSH
• receptory interleukinu-6 antagonisté a inhibitory   MeSH
• Takayasuova arteriitida * diagnóza   epidemiologie   imunologie   terapie   MeSH
• TNF-alfa farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• tunica intima imunologie   patologie   MeSH
• ustekinumab farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• aortitida * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Isolated thoracic aortitis is a new pathological entity. We review the histopathological features of this disease, the role of imaging, and diagnostic modalities necessary to make the diagnosis of aortitis and discuss the management of patients with an established diagnosis of isolated thoracic aortitis.

• MeSH
• aorta thoracica patologie   radiografie   chirurgie   ultrasonografie   MeSH
• aortální chlopeň chirurgie   MeSH
• aortitida diagnóza   imunologie   patologie   chirurgie   MeSH
• cévy - implantace protéz MeSH
• chirurgická náhrada chlopně MeSH
• echokardiografie MeSH
• imunoglobulin G MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Isolated thoracic aortitis (ITA) is diagnosed in a variable proportion of patients operated on for dilation/aneurysm of ascending aorta. The etiopathogenesis of ITA remains unclear. We studied 11 cases of ITA in order to determine the role of IgG4-mediated immune responses in its pathogenesis. The series included nine women and two men aged 52-79 years. All patients developed aortic incompetence due to dilation/aneurysm of ascending aorta. None of the patients had a history of IgG4-related disease neither did they develop features of such disease during the follow-up period. The microscopic findings included the presence of lymphoplasmacellular fibrosing infiltrate of varied intensity involving the adventitia and media of aorta. This inflammation was associated with severe medial elastic fiber defects. Obliterative phlebitis of the vasa vasorum was absent. Immunohistochemically, the inflammatory infiltrate comprised T- and B-lymphocytes as well as plasma cells. The plasma cell population was polyclonal with a predominance of IgG-producing cells. In all the cases, IgG4-producing plasma cells were detected. In five cases, the count exceeded 20 cells per high-power field. The IgG4/IgG ratio ranged from 0.07 to 0.98 (median 0.55). In six cases with the ratio >0.50, severe adventitial fibrosis was present. To the best of our knowledge, ours is the first study focused on investigating the role of IgG4-positive plasma cells in the development of ITA. Our results suggest that a subset of ITA may represent aortic manifestation of IgG4-related disease. Further research is necessary in order to clarify this issue.

• MeSH
• aorta thoracica imunologie   patologie   MeSH
• aortitida imunologie   patologie   MeSH
• autoimunita MeSH
• B-lymfocyty imunologie   MeSH
• biologické markery analýza   MeSH
• elastická tkáň patologie   MeSH
• fibróza MeSH
• imunoglobulin G analýza   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• plazmatické buňky imunologie   MeSH
• senioři MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• T-lymfocyty imunologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Je uveden případ 641eté ženy s obrovskobuněčným granulomatózním zánětem tepen elastického typu - aorty a plicnice, komplikovaným disekcí aorty.

A case of a 64-year-old women with giant cell aortitis and pulmonary arteritis complicated by dissection of the aorta is reported.

• MeSH
• aortitida patologie   MeSH
• arteria pulmonalis patologie   MeSH
• arteritida patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• granulom MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• obrovské buňky MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Z počtu 7175 pitev osob starších 15 let byla výduť hrudní aorty zaznamenána 20krát (0,25 %). Čtyřikrát šlo o výduť ohraničenou, 14krát o výduť difúzní a dvakrát o kombinaci difúzní výduti s ohraničenou. V patogenezi se šestkrát uplatnila medionekróza, pětkrát chronická aortitida a dvakrát istmická koarklace aorty. Hypertrofii levé komory, kterou jsme nalezli u 17 případů, jsme vysvětlovali u 10 tepennou hypertenzí, zatímco jen u dvou byla hodnocena jako komplikace difúzní výduti. U 10 pacientů byla výduť v přímém vztahu k příčině smrti. Kontrolní studie 100 následně pitvaných osob ukázala, ie střední obvod aorty u mužů je 75 mm a u žen 71 mm. Obvod vzestupné aorty do 50 let věku byl 59 mm a ve věku nad 71 let 82 mm. 45krát byla nalezena medionekróza, osmkrát mukodystrohie a dvakrát chronická aortitida.

Aneurysm of thoracic aorta was found in 20 from 7175 autopsies (0,25 %) of persons deceased at the age of more than 15 years. The aneurysm was localized in 4 cases, diffuse in 14 and combined in two cases. Its pathogenesis was related to medionecrosis in 6 cases, to chronic aortitis in 5 and to isthmic aortic coarctation in two cases. Left ventricle hypertrophy which was found in 17 cases was related to arterial hypertension in 10 cases but only twice to a diffuse aneurysm. The aneurysm was closely connected with the cause of death in 10 patients. In a control study of subsequent 100 autopsies the mean aortic circumference was 75 mm in men and 71 mm in women, 59 mm in patients under the age of 50 and 82 mm over the age of 71 years. Medionecrosis was found in 45 cases, mucodystrophy in 8 and chronic aortitis in two cases.

• MeSH
• aorta thoracica MeSH
• aortální aneurysma patologie   MeSH
• aortitida patologie   MeSH
• arterioskleróza patologie   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• pitva MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

• MeSH
• aortitida diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• rentgendiagnostika MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• kardiologie
• angiologie

Při pitvě dvou případů nalezena těžká koarktace oblouku aorty s dvojcípou aortickou chlopní, bakteriální endokarditidou aortického ostia a vakovitou výdutí těsně z rozsáhlé embolické nefritidy Loenleinova typu. U druhého|, 20letého, došlo k ruptuře výdutě a k vykrvácení do levé pleurální dutiny. Výduť byla v obou případech pravděpodobně podmíněna bakteriální aortitidou

• MeSH
• aortální aneurysma epidemiologie   patologie   MeSH
• aortitida epidemiologie   patologie   MeSH
• koarktace aorty epidemiologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH