Amyloidózy patří mezi vzácná onemocnění spojená s ukládáním depozit amyloidu ve tkáních a orgánech vedoucí k jejich dysfunkci, eventuálně selhání. Rozlišují se dvě formy tohoto onemocnění - systémová, vyznačující se postižením více orgánů a tkání, a lokalizovaná (fokální). Lokalizované formy amyloidózy nejčastěji postihují močový měchýř, kůži a plíce. Plicní amyloidózy mohou mít buď lokalizovanou podobu, nebo se jedná o postižení při systémové amyloidóze, nejčastěji AL amyloidóze, jako je tomu u difuzního alveolo-septálního plicního postižení. Další dvě formy plicní amyloidózy jsou tracheobronchiální a nodulární. Všechny tři formy bývají často detekovány náhodně, a to při provedení zobrazovacích vyšetřovacích metod z jiných příčin. Jejich prognóza je oproti systémovým amyloidózám příznivější, 5leté celkové přežití činí 90,6 %. V naší kazuistice popisujeme tři pacienty, u kterých byly diagnostikovány plicní formy amyloidózy. Ve všech případech byla diagnóza stanovena po resekci postižené části plic, po které již nebyla nutná další terapie, a u pacientů nedošlo k recidivě onemocnění.
Amyloidosis is a rare disorder caused by amyloid deposits in various organs and tissues resulting in vital organ dysfunction, eventually death. There are two forms of amyloidosis - systemic, characterized by multiple organs affected, and localized (focal). Localized forms of amyloidosis usually affect urinary bladder, skin and lungs. Pulmonary amyloidosis may be localized or systemic such as diffuse alveolo-septal pulmonary amyloidosis which usually accompanies systemic AL amyloidosis. Other two forms of pulmonary amyloidosis are tracheobronchial and nodular. All three forms are usually detected by accident when patients undergo chest examination for different reasons as most cases of pulmonary amyloidosis are asymptomatic. The prognosis of localized amyloidosis is good with 5-year overall survival being 90,6 %. In our case report we present three patients diagnosed with localized pulmonary amyloidosis at our center. In all cases the diagnoses were made following the resection of affected lung segments with no further treatment needed.
- MeSH
- amyloidóza * diagnóza patologie terapie MeSH
- bronchiální nemoci diagnóza etiologie patologie MeSH
- intersticiální plicní nemoci diagnóza etiologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- náhodný nález MeSH
- plíce patologie MeSH
- plicní nemoci diagnóza etiologie patologie MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) a asthma bronchiale (AB) jsou obě chronická zánětlivá onemocnění především průdušek, ale jsou to i značně heterogenní syndromy, které mohou koexistovat a vytvářet zvláštní fenotypy. V současnosti víme, že existuje zastřešující překryv CHOPN a astmatu, v anglosaské literatuře s označením asthma‑chronic obstructive pulmonary disease overlap (ACO). Je velkou snahou pneumologů najít nějaký univerzální návod, jak tento překryv pojmenovat, diagnostikovat a následně léčit. Mezi obstrukčními plicními nemocemi je jeho výskyt asi v 7–20 %. Nemocní mají často větší potíže, než je tomu u pacientů pouze s astmatem či CHOPN, rizika pro ACO jsou kombinací rizik pro CHOPN i průduškové astma, věkově jsou pacienti mladší než u CHOPN, mají větší počet a těžší exacerbace, a proto farmakoterapeutické intervence vyžadují integrovanější přístup. Co je naprosto nezbytné, je plánování prospektivních randomizovaných studií pro ACO, protože doposud klinické studie naprosto ignorovaly tento překryv a striktně oddělovaly pacienty s CHOPN od astmatu a naopak. V současnosti máme také v České republice národní doporučení, jak fenotyp překryvu astmatu a CHOPN diagnostikovat a léčit.
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and bronchial asthma are both chronic inflammatory diseases primarily of the bronchi, but there are heterogeneous syndromes which may coexist and produce atypical phenotypes of the diseases. Currently, we know of asthma-chronic obstructive disease overlap (ACO). There have been great efforts by pneumologists to develop universal guidelines on how to name, diagnose, and treat this condition. Among obstructive pulmonary diseases, the prevalence of ACO is estimated to be between 7 and 20%. These patients often have more symptoms than those who have just bronchial asthma or COPD, with the risks of ACO being a combination of COPD and asthma risks. The patients tend to be younger than those with COPD, and the number and severity of their exacerbations are greater; therefore, pharmacotherapeutic interventions require a more integrated approach. It is vital to plan prospective and randomized studies for ACO, as until now studies have ignored this overlap and strictly separated patients with COPD from those with bronchial asthma. Currently, in the Czech Republic, there are national guidelines on how to diagnose and treat the ACO phenotype.
- Klíčová slova
- asthma-copd overlap (ACO),
- MeSH
- bronchiální astma diagnóza farmakoterapie MeSH
- bronchiální nemoci * diagnóza farmakoterapie MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc * diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) a asthma bronchiale (AB) jsou obě chronická zánětlivá onemocnění především průdušek, ale jsou to i značně heterogenní syndromy, které mohou koexistovat a vytvářet zvláštní fenotypy. V současnosti víme, že existuje zastřešující překryv CHOPN a astmatu, v anglosaské literatuře s označením asthma‑chronic obstructive pulmonary disease overlap (ACO). Je velkou snahou pneumologů najít nějaký univerzální návod, jak tento překryv pojmenovat, diagnostikovat a následně léčit. Mezi obstrukčními plicními nemocemi je jeho výskyt asi v 7–20 %. Nemocní mají často větší potíže, než je tomu u pacientů pouze s astmatem či CHOPN, rizika pro ACO jsou kombinací rizik pro CHOPN i průduškové astma, věkově jsou pacienti mladší než u CHOPN, mají větší počet a těžší exacerbace, a proto farmakoterapeutické intervence vyžadují integrovanější přístup. Co je naprosto nezbytné, je plánování prospektivních randomizovaných studií pro ACO, protože doposud klinické studie naprosto ignorovaly tento překryv a striktně oddělovaly pacienty s CHOPN od astmatu a naopak. V současnosti máme také v České republice národní doporučení, jak fenotyp překryvu astmatu a CHOPN diagnostikovat a léčit.
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and bronchial asthma are both chronic inflammatory diseases primarily of the bronchi, but there are heterogeneous syndromes which may coexist and produce atypical phenotypes of the diseases. Currently, we know of asthma-chronic obstructive disease overlap (ACO). There have been great efforts by pneumologists to develop universal guidelines on how to name, diagnose, and treat this condition. Among obstructive pulmonary diseases, the prevalence of ACO is estimated to be between 7 and 20%. These patients often have more symptoms than those who have just bronchial asthma or COPD, with the risks of ACO being a combination of COPD and asthma risks. The patients tend to be younger than those with COPD, and the number and severity of their exacerbations are greater; therefore, pharmacotherapeutic interventions require a more integrated approach. It is vital to plan prospective and randomized studies for ACO, as until now studies have ignored this overlap and strictly separated patients with COPD from those with bronchial asthma. Currently, in the Czech Republic, there are national guidelines on how to diagnose and treat the ACO phenotype.
- Klíčová slova
- asthma-copd overlap (ACO),
- MeSH
- bronchiální astma diagnóza farmakoterapie MeSH
- bronchiální nemoci * diagnóza farmakoterapie MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc * diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
x
x
- MeSH
- bronchiální nemoci diagnóza MeSH
- Crohnova nemoc komplikace patofyziologie MeSH
- idiopatické střevní záněty * komplikace MeSH
- infekce dýchací soustavy diagnóza MeSH
- intersticiální plicní nemoci * diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- nemoci dýchací soustavy diagnóza MeSH
- nemoci pleury diagnóza MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- plíce patofyziologie MeSH
- plicní nemoci * diagnóza etiologie chemicky indukované MeSH
- ulcerózní kolitida komplikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Asthma bronchiale (AB) je heterogenní onemocnění dýchacích cest, charakterizované zán tem, poklesem plicních funkcí a přestavbou. Zánět je obranná prospěšná reakce imunitního systému na poškození. Vlivy životního prostředí spouštějí epigenetické mechanismy ovlivňující geny, které se tak mohou podílet na rozvoji fenotypu onemocnění. Neadekvátní imunitní odpověď na nepatogenní podněty u astmatika vede k rozvoji chronické zánětlivé odpovědi podílející se na patogenezi AB. Uvolněné mediátory a př ímý kontakt mezi žírnými buňkami a eozinofily potencují rozvoj chronického zánětu. Epitel dýchacích cest u astmatu reaguje abnormální odpovědí na narušení vyvolané vlivy prostř dí aktivující epiteliální-mezenchymální jednotku (EMTU).
Bronchial asthma is a heterogeneous disorder of the conducting airways involving chronic airway inflammation, declining airway function and tissue remodelling. Inflammation is a response of the immune system to injury which is beneficial to the host. An aberrant immu ne response to non-pathogenic stimuli in the asthmatic airway leads to a chronic inflammatory response relevant to the pathogenesis of the dis ease. The soluble and physical interplay between MC–Eos can create favorable conditions for persistence of inflammation. The airway epithelium in asthma is abnormal with increased susceptibility to environmental injury and impaired repair associated with activation of the epithelial -mesenchymal trophic unit (EMTU).
- MeSH
- alveolární makrofágy cytologie imunologie účinky léků MeSH
- biomedicínský výzkum * metody trendy MeSH
- bronchiální astma * diagnóza etiologie terapie MeSH
- bronchiální nemoci diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- chronická bronchitida * diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- eozinofily patologie účinky léků MeSH
- epigenomika metody MeSH
- lidé MeSH
- mastocyty cytologie patologie účinky léků MeSH
- proteiny SOCS imunologie MeSH
- receptor PAR-2 imunologie MeSH
- respirační sliznice cytologie imunologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
V našem přehledném článku upozorňujeme na odlišnou terminologii stavů akutní bronchiální obstrukce malých dětí mezi jednotlivými státy či odbornými společnostmi. Tyto rozdíly je tř eba uvážit př i interpretaci závěrů zahraničních studií. Dále uvádíme a porovnáváme terapeutická doporučení t ě chto stavů , vydaná americkou pediatrickou společností a evropskou respirač ní společností. Upozorňujeme na rozdíly mezi oběma dokumenty a překládáme př hled používaných léčiv a jejich klinický efekt hodnocený v kontrolovaných studiích.
Our review article describes inconsistent terminology of states of acute bronchial obstruction in infants and toddlers between different coun- tries and societies. These differences should be considered before interpreting the results of foreign studies. We then compare the treatments recommended in recent guidelines by the American Academy of Pediatrics and the European Respiratory Society. We highlight the d ifferences between these documents and provide an overview of the medicines used and their clinical effects observed in controlled studies .
- MeSH
- adrenalin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- bronchiální nemoci * diagnóza etiologie terapie MeSH
- bronchiolitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- bronchodilatancia aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- chlorid sodný aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- farmakoterapie metody normy využití MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kojenec * MeSH
- lidé MeSH
- obstrukce dýchacích cest * diagnóza etiologie terapie MeSH
- oxygenoterapie metody využití MeSH
- respirační zvuky diagnóza etiologie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- společnosti lékařské normy statistika a číselné údaje využití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- terminologie jako téma MeSH
- Check Tag
- kojenec * MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Evropa MeSH
- Spojené království MeSH
- Spojené státy americké MeSH
1. vyd. 63 s. : il., tab. ; 21 cm
- MeSH
- antiastmatika aplikace a dávkování farmakokinetika terapeutické užití MeSH
- aplikace inhalační MeSH
- bronchiální nemoci diagnóza farmakoterapie genetika klasifikace terapie MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc MeSH
- komorbidita MeSH
- Publikační typ
- směrnice MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- pneumologie a ftizeologie
Centrální dýchací cesty mění v průběhu dechového cyklu svůj průsvit. Tyto dynamické změny jsou odrazem měnícího se nitrohrudního tlaku, zároveň jsou ovlivněny poddajností dýchacích cest. Některé chorobné procesy vedou k poruše struktury dýchacích cest, které pak snadno kolabují, především při zvýšeném respiračním úsilí, a mohou se i zcela uzavírat. Dochází k jejich dynamické obstrukci, zvyšuje se rezistence i dechové práce. Za patologický je považován kolaps dýchacích cest převyšující polovinu jejich maximálního průsvitu, označuje se jako malácie, nebo nadměrný dynamický kolaps dýchacích cest (EDAC). Toto onemocnění postihuje jak dětskou, tak i dospělou populaci, ve které je často vídáno v asociaci s chronickou obstrukční plicní nemocí, nebo bronchiálním astmatem. Spektrum symptomů je široké, k nejčastějším patří dušnost, kašel a recidivující respirační infekce. Tento přehledový článek se soustředí především na problematiku malácie, resp. nadměrného dynamického kolapsu dýchacích cest v dospělé populaci a jeho cílem je stručné shrnutí dosavadních poznatků o etiologii, diagnostice a možnostech léčebného ovlivnění.
The central airways change diameter during inspiration and expiration. This dynamic variability results from changes in intrathoracic pressure, but an important role is also played by airway compliance. Some diseases affect the airway structure to such extent that they are prone to collapse. This may be important especially during exaggerated respiratory effort, when the central airways may collapse completely, causing a dynamic obstruction and an increase in resistance and work of breathing. A collapse that exceeds fifty percent of the maximum airway diameter is considered to be pathological. This is referred to as malacia or excessive dynamic airway collapse and can be diagnosed in both pediatric and adult populations; in adults, it is often seen in combination with chronic obstructive pulmonary disease or bronchial asthma. Among a variety of symptoms, the most frequent are dyspnea, cough and recurrent respiratory infection. The main focus of this article is tracheobronchomalacia and excessive dynamic airway collapse in the adult population; it reviews recent knowledge of its etiology, diagnosis and treatment.
- Klíčová slova
- tracheoplastika, tracheopexe, dynamická počítačová tomografie, nadměrný dynamický kolaps dýchacích cest, excessive dynamic airway collapse (EDAC),
- MeSH
- algoritmy MeSH
- bronchiální nemoci diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- bronchoskopie MeSH
- implantace protézy MeSH
- lidé MeSH
- metody pro podporu rozhodování MeSH
- nemoci průdušnice * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- obstrukce dýchacích cest * diagnóza etiologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody MeSH
- stenty MeSH
- trachea chirurgie patofyziologie MeSH
- tracheobronchomalacie * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Bronchiální obstrukce je jedním z nejčastějších příznaků respiračních onemocnění u dětí zejména nejnižších věkových skupin. Jedná se o patologické zúžení normálního průsvitu průdušek z různých příčin. Klinické příznaky bronchiální obstrukce jsou – bez ohledu na příčinu – zvýšené dechové úsilí, dušnost, stridor, prodloužené exspirium, hvízdavý dech. Nejčastější příčinou bronchiální obstrukce u dětí jsou virová obstrukční bronchitida a bronchiální astma, ale ne každé hvízdání znamená astma a ne každý astmatik hvízdá. Diferenciální diagnostika hvízdání a bronchiální obstrukce je u dětí ovlivněna věkem. Vrozené anatomické odchylky se projeví většinou v kojeneckém věku, laryngotracheobronchomalacie již během několika týdnů po porodu. Astma, bronchiolitida a bronchopulmonální dysplazie jsou většinou diagnostikovány podle typické anamnézy. Cystická fibróza, poruchy polykání a gastroezofageální reflux se mohou hvízdáním projevit v každém věku. Aspirace nebo polknutí cizího tělesa jsou neobvyklé před šestým měsícem věku. Městnavé srdeční selhání vyvolá bronchiální obstrukci a hvízdání tím, že vede ke zpomalenému odtoku lymfy z peribronchiálních prostor, a tak vyvolá jejich otok a kompresi bronchů. Hvízdání může také provázet dysfunkci hlasivek, která je potom často dlouho léčena jako bronchiální astma. Podrobnou diferenciální diagnostiku bronchiální obstrukce ukazuje Tab. Nejčastěji se vyskytující příčiny jsou vyznačeny tučně.
- Klíčová slova
- obstrukční bronchitida, astma, děti, diagnostika, léčba,
- MeSH
- ambulantní péče MeSH
- aplikace inhalační MeSH
- bronchiální astma diagnóza farmakoterapie MeSH
- bronchiální nemoci diagnóza farmakoterapie MeSH
- bronchitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- dítě MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- obstrukce dýchacích cest diagnóza etiologie terapie MeSH
- obstrukční plicní nemoci diagnóza etiologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- progrese nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
Sborníky
1. vyd. 44 s. : il., tab. ; 29 cm
- MeSH
- bronchiální nemoci diagnóza terapie MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc farmakoterapie terapie MeSH
- infekce dýchací soustavy farmakoterapie MeSH
- kongresy jako téma MeSH
- ošetřovatelská péče MeSH
- pneumologie metody trendy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- pneumologie a ftizeologie