Uterus transplantation is the surgical treatment for absolute uterine factor infertility (AUFI), a congenital or acquired condition characterized by the absence of a uterus. More than 80 transplants have been performed worldwide, resulting in more than 30 live births, originating both from living and deceased donors. The collection of published articles on deceased donor uterus transplantations was performed in PubMed and SCOPUS by searching for the terms "Uterus transplantation" AND "deceased donor"; from the 107 articles obtained, only case reports and systematic reviews of deceased donor uterus transplantations and the resulting live births were considered for the present manuscript. The extracted data included the date of surgery (year), country, recipient (age and cause of AUFI) and donor (age and parity) details, outcome of recipient surgery (hysterectomy), and live births (date and gestational age). The search of peer-reviewed publications showed 24 deceased donor uterus transplantations and 12 live births (a birth rate of 66%) with a 25% occurrence of graft loss during follow-up (6 of 24). Among this series, twelve transplants were performed in the USA (seven births), five in the Czech Republic (one birth), three in Italy (one birth), two in Turkey (two births), and two in Brazil (one birth). The median recipient age was 29.8 years (range 21-36), while the median donor age was 36.1 years (range 20-57). Of 24 recipients, 100% were affected by MRKH (Mayer-Rokitanski-Kuster-Hauser) syndrome. Two live births were reported from nulliparous donors. Deceased donor uterus transplantation birth rates are very similar to the living donor rates reported in the literature, but ethical implications could be less important in the first group. It is necessary to register every case in the International Registry for Uterus Transplantation in order to perform a systematic review and comparison with living donor rates.
- MeSH
- dárci tkání statistika a číselné údaje MeSH
- dospělí MeSH
- ductus Mülleri abnormality chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- narození živého dítěte MeSH
- poruchy sexuálního vývoje s karyotypem 46, XX chirurgie komplikace MeSH
- těhotenství MeSH
- uterus * transplantace abnormality MeSH
- vrozené vady MeSH
- ženská infertilita chirurgie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
- Geografické názvy
- Brazílie MeSH
- Česká republika MeSH
- Itálie MeSH
- Turecko MeSH
- MeSH
- diagnostické techniky porodnicko-gynekologické MeSH
- dítě MeSH
- ductus Mülleri abnormality diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ultrasonografie metody přístrojové vybavení MeSH
- uterus * abnormality diagnostické zobrazování MeSH
- vagina * abnormality diagnostické zobrazování MeSH
- zobrazování trojrozměrné MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Cíl: Cílem článku je přiblížit management vaginálních aplazií, představit minimálně invazivní chirurgické postupy při tvorbě neovaginy. Metodika: Literární přehled získaný ze studií a prací zabývajících se řešením kongenitálních anomálií ženského pohlavního traktu. Závěr: Aplazie pochvy je vzácná kongenitální anomálie, často v koincidenci s vrozenými vadami uropoetického systému. Management se v dnešní době přiklání k nechirurgickým či minimálně invazivním chirurgickým metodám při tvorbě neovaginy. Saman et al představili novou metodu formování neovaginy, a to balonkovou vaginoplastiku. Výhodou operačního výkonu je tah pomocí měkkého Foleyova balonku, ten určuje jak délku, tak šířku neovaginy. Metoda využívá expanze přirozené vaginální sliznice, bez nutnosti disekce vezikorektálního prostoru. Měkký Foleyův balonek nezpůsobuje erozi vaginální sliznice.
Objective: The aim of this article is to describe the management of vaginal aplasia and to introduce minimally invasive surgical procedures for neovagina formation. Methodology: Literature review obtained from studies and papers dealing with the management of congenital vaginal aplasia. Conclusion: Vaginal aplasia is a rare congenital anomaly, often in coincidence with congenital defects of the uropoietic system. Management nowadays favors non-surgical or minimally invasive surgical methods for neovagina formation. Saman et al introduced a new method of neovagina formation, namely balloon vaginoplasty. The advantage of the surgical procedure is traction using a soft Foley balloon, determining both the length and width of the neovagina. The method uses the expansion of the natural vaginal mucosa without the need for dissection of the vesicorectal space. The soft Foley balloon does not cause erosion of the vaginal mucosa.
- Klíčová slova
- laparoskopicky asistovaná balonková vaginoplastika,
- MeSH
- chirurgicky vytvořené struktury * MeSH
- ductus Mülleri abnormality chirurgie MeSH
- gynekologické chirurgické výkony * metody MeSH
- lidé MeSH
- vagina * abnormality chirurgie MeSH
- vrozené vady chirurgie MeSH
- zákroky plastické chirurgie * metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome is a rare female congenital anomaly that presents with an inability to have coital sexual intercourse and absolute uterine factor infertility. Both surgical and nonsurgical approaches have been described for the treatment of vaginal agenesis to allow satisfactory coitus. Transplantation of the uterus has the challenge of achieving pregnancy and delivery of her own genetic and biological children in a woman without a natural uterus. Women of reproductive age with a congenital form of absolute uterine factor infertility are considered appropriate recipients of a uterus in the experimental phase of uterus transplantation trials. A neovagina in the normal anatomic position covered by natural non-keratinized mucosa is one of the main assumptions for surgical and reproductive success in transplant recipients. More than 70 uterine transplants have been performed to date, and more than 25 childbirths have been achieved by several research centers in the recipients of a uterus with uterine agenesis. In women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, skin-graft neovagina, Vecchietti's vaginoplasty, and self-dilation using Frank's and Ingram's methods are appropriate techniques to create a neovagina if transplantation of the uterus is intended in the future.
Cíl studie: Zhodnocení kvality pohlavního života žen se syndromem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKHS) po vytvoření neovaginy dilatačními a operačními technikami. Metodika: Literární rešerše článků publikovaných v letech 2000-2021 s využitím databází Web of Science, Google Scholar a PubMed podle klíčových slov: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom, neovagina, ženská sexualita a Female Sexual Function Index. K hodnocení sexuálních funkcí a celkové spokojenosti pacientek s neovaginou jsme použili standardizovaný mezinárodní dotazník Female Sexual Function Index a ostatní kvantitativní a kvalitativní parametry sexuální satisfakce. Výsledky: U žen s MRKHS je možné vytvořit konzervativními nebo operačními technikami funkční neovaginu. Výběr použité metody závisí na zkušenostech a erudici operatéra, technických možnostech a vybavení pracoviště, anatomických predispozicích a preferencích pacientky. Spokojenost se sexuálním životem po vytvoření uspokojivě dlouhé a prostorné neovaginy závisí zejména na psychosexuální zralosti obou partnerů, jejich sexuálních nárocích, pravidelné vaginální rehabilitaci a kvalitě dlouhodobé psychologické podpory. Funkční výsledky dilatačních i operačních metod jsou podle objektivních kritérií srovnatelné. Liší se pouze v individuálních aspektech, které korespondují s celkovými osobnostními rysy, charakterem a kvalitou párového soužití. Závěr: Ženy s MRKHS jsou primárně znevýhodněny koitální insuficiencí a nemožností přirozené reprodukce. Vytvoření neovaginy jim sice technicky umožní realizovat uspokojivý koitus, ale ve většině případů jsou nadále frustrovány primárním problémem "tělesné indispozice" a komplikovanou cestou k mateřství.
Objective: Evaluation of the quality of sexual life of women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKHS) after neovagina creation using dilation and surgical techniques. Methods: Literature search of articles published in the years 2000-2021 using the databases Web of Science, Google Scholar and PubMed by key words: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, neovagina, female sexuality and Female Sexual Function Index. We used a standardized international Female Sexual Function Index and other quantitative and qualitative parameters of sexual satisfaction to assess sexual function and overall satisfaction in women with neovagina. Results: It is possible to develop functional neovagina in women with MRKHS by either conservative or surgical techniques. The choice of the method used depends on the experience and skill of the surgeon, on the technical possibilities and equipment of the department, and on the anatomical predispositions and preferences of the patient. Satisfaction with sexual life also depends on the psychosexual maturity and sexual demands of both partners as well as on regular vaginal rehabilitation and quality of long-term psychological support. The functional results of dilation and surgical methods are comparable according to objective criteria. They only diff er in individual aspects which correspond to the overall personality traits as well as to the character and quality of cohabitation. Conclusion: Women with MRKHS are primarily handicapped by coital insuffi ciency and inability to reproduce naturally. Creating a neovagina technically allows them to realize satisfactory coitus, but in most cases, they are still frustrated by the primary problem of "physical indisposition" and complicated path to motherhood.
- Klíčová slova
- Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrom, neovagina,
- MeSH
- ductus Mülleri * abnormality MeSH
- lidé MeSH
- poruchy sexuálního vývoje s karyotypem 46, XX * chirurgie MeSH
- sexualita MeSH
- vagina chirurgie MeSH
- vrozené vady chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
BACKGROUND: Nulliparous uterine grafts have never been used in uterus transplantation (UTx), possibly due to presumed infertility. Our objective was to verify the feasibility of nulliparous uterine graft transplantation. METHODS: The Czech Uterus Transplant Trial (registered under ClinicalTrials.gov, identifier NCT03277430) is a 2-arm trial comparing the efficacy of deceased donor (DD) versus live-donor uterus transplant (10 patients in both arms). A 25-year-old patient suffering from inborn absolute uterine factor infertility underwent a DD uterus transplant. The donor was a 20-year-old nulliparous brain-dead donor. RESULTS: The transplant procedure was uneventful. The posttransplant period was complicated by (1) recurrent episodes of acute cellular rejection, (2) neutropenia necessitating the administration of granulocyte colony-stimulating factor, (3) vaginal anastomotic stenosis treated with the insertion of a self-expanding stent, (4) the concurrence of Clostridium difficile colitis and acute appendicitis, and (5) temporary renal function impairment of a combined cause. Two years after the UTx, after the fourth embryo transfer, the patient became pregnant. Apart from gestational diabetes mellitus, the pregnancy was uneventful. Due to preterm contractions, delivery was achieved via caesarean section at gestational age 34 + 6 years. The postoperative course was uneventful for both the mother and the newborn. CONCLUSIONS: Herein, we report the first live birth after a DD UTx in Europe. This report provides a proof of concept that nulliparous uteri may present a suitable source of uterine grafts for UTx. Stenting may serve as a feasible treatment method for vaginal anastomotic stenosis.
- MeSH
- asistovaná reprodukce MeSH
- dárci tkání * MeSH
- doba do početí MeSH
- dospělí MeSH
- ductus Mülleri abnormality MeSH
- fertilita * MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- narození živého dítěte MeSH
- parita * MeSH
- pooperační komplikace etiologie terapie MeSH
- poruchy sexuálního vývoje s karyotypem 46, XX komplikace MeSH
- stenty MeSH
- těhotenství MeSH
- uterus transplantace MeSH
- vrozené vady MeSH
- výběr dárců MeSH
- výsledek terapie MeSH
- ženská infertilita diagnóza etiologie patofyziologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- Herlyn-Werner-Wunderlichův syndrom,
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- ductus Mülleri abnormality diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mnohočetné abnormality chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- ovariální cysty chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- solitární ledvina diagnostické zobrazování MeSH
- syndrom MeSH
- urogenitální abnormality * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- uterus chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- vagina abnormality chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- Wolffovy vývody abnormality diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Vrozené vývojové vady dělohy a pochvy vznikají na podkladě chybné organogeneze, fúze a resorpce Müllerových vývodů. Prevalence těchto anomálií je udávána ve velkém rozpětí, liší se nejen u různých autorů, ale i v různých publikacích téhož autora. Často mohou být spojeny s jinými anomáliemi, zejména ledvin, proto je důležité vždy vyšetřit i ledviny. V dětské a adolescentní populaci tyto vady diagnostikujeme převážně náhodně u pacientek vyšetřovaných z jiného důvodu. Naopak při vyšetřování pubertálních dívek z důvodu primární amenorey, či pro cyklické sílící bolesti břicha musíme cíleně po těchto vadách pátrat. Ultrazvukové vyšetření patří mezi zobrazovací metody první volby, má ale i své limity. MRI se stává referenčním standardem zobrazování. K vyšetřování dětí a dospívajících by mělo být přistupováno s cílem minimalizovat trauma pro dětského pacienta. Chirurgická léčba je specifická pro typ malformace a může se lišit v konkrétní skupině.
Mullerian anomalies occur on the basis of faulted organogenesis, fusion and resorption of Mullerian ducts. Prevalence of these anomalies is stated in a wide range. This data varies between different authors but can also be inconsistent in individual publications of one author. These may oftentimes be connected to other anomalies, in particular kidney anomalies, therefore it is important to take that into account during the examination. In the pediatric and adolescent population are these anomalies predominantly diagnosed incidentally, during an unrelated examination. On the contrary, in pubescent patients, evaluated due to primary amenorhoe or cyclic increasing stomach pain, we have to seek out for them. Ultrasound examinations belong among the first-choice screening methods. However, even the ultrasound examinations have certain limitations. MRI is becoming the screening reference standard. The examination of pediatric and adolescent patients should be approached with the intent to minimize trauma for the patient. Surgical treatment is adapted to the specific anomaly and may differ in particular groups.
- MeSH
- dítě MeSH
- ductus Mülleri * abnormality diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- mladiství MeSH
- ultrasonografie metody MeSH
- vrozené vady diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Mayer-Rokitanský-Kuster-Hauser (MRKH) syndrom patří mezi gynekologické malformace zapříčiněné přerušením embryonálního vývoje paramezonefrických (Mullerových) duktů vedoucí k aplazii či hypoplazii dělohy a proximální části vaginy. Nejkomplexnější obraz této vady můžeme získat při vyšetření magnetickou rezonancí, kdy zobrazíme rudimentární děložní pupeny umístěné při často ektopických ovariích, chyběni dělohy a hypoplazii vaginy. Klinicky se tento syndrom projeví primární amenoreou, dyspareunií či nemožností pohlavního styku pro aplazii vaginy.
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome is a malformation in female genital tract due to interrupted embryonic development of para-mesonephric (Muller) ducts leading to uterine and proximal vagina aplasia or hypoplasia. Magnetic resonance is the most comprehensive noninvasive imaging modality of choice to detail anatomical evaluation. We can depict rudimentary uterine buds associated with MRKH syndrome always maintained caudal relationship with ovary, uterine aplasia and vaginal hypoplasia. Ovaries or rudimentary uterine buds can be ectopic. Clinically this syndrome is manifested by primary amenorrhea, dyspareunia or inability to have intercourse due to vaginal hypoplasia.
- Klíčová slova
- Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom,
- MeSH
- amenorea etiologie MeSH
- dítě MeSH
- ductus Mülleri * abnormality MeSH
- ledviny abnormality MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- ovarium diagnostické zobrazování MeSH
- urogenitální abnormality diagnostické zobrazování epidemiologie klasifikace MeSH
- uterus * abnormality MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
STUDY OBJECTIVE: This study aimed to evaluate the reproductive potential of patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKHS) who were candidates for uterus transplantation (UTx) before inclusion in the experimental trial, and to summarize the existing experience with posttransplantation embryo transfers in functionally successful cases. DESIGN AND SETTING: A prospective study at a tertiary medical center. PARTICIPANTS: Ten pre-UTx women with MRKHS and 7 successful UTx cases. INTERVENTIONS AND MAIN OUTCOME MEASURES: Ovarian stimulations, frozen embryo collection, embryo transfers, and incidence of pregnancy in MRKHS women in the pre- and posttransplantation periods. RESULTS: The average number of ovarian stimulations to collect the required frozen embryos was 1.9 (1-3). On average, the number of aspirated oocytes was 16.4 (7-38), 12.6 (5-26) oocytes were fertilized, and 7.0 (1-18) embryos were cryopreserved per cycle. To date, the average number of embryo transfers per recipient was 4.9 (3-8), and the embryo transfer/pregnancy rate was 8.8% (3 of 34). Three pregnancies have been achieved to date, including a missed abortion in the 8th week, a birth in the 35th week, and an ongoing pregnancy in the 30th week. CONCLUSIONS: Despite the small number of UTx cases, our data indicated that women with MRKHS showed a good response to ovarian stimulation and blastocyst formation. Although the procedures for fertilization, cryopreservation, and transfer of the embryos were standardized, the success rate per embryo transfer achieved in the study group has been low to date.
- MeSH
- dospělí MeSH
- ductus Mülleri abnormality chirurgie MeSH
- indukce ovulace statistika a číselné údaje MeSH
- lidé MeSH
- odběr oocytu statistika a číselné údaje MeSH
- poruchy sexuálního vývoje s karyotypem 46, XX chirurgie MeSH
- přenos embrya statistika a číselné údaje MeSH
- prospektivní studie MeSH
- těhotenství MeSH
- úhrn těhotenství na počet žen v reprodukčním věku * MeSH
- uterus transplantace MeSH
- vrozené vady chirurgie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
