Autoimunitní puchýřnatá onemocnění (AIBD – autoimmune bullous dermatoses) jsou vzácná, potencionálně letální onemocnění kůže a sliznic. Podle roviny tvorby puchýře je dělíme na skupinu pemfigu s tvorbou intraepidermálního puchýře a skupinu s tvorbou subepidermálního puchýře, do které patří bulózní pemfigoid, pemphigoid gestationis, slizniční jizvící pemfigoid, lineární IgA dermatóza ( LABD), epidermolysis bullosaacquisita (EBA) a dermatitis herpetiformis (DHD). Subepidermálním AIBD je věnován tento přehled sezaměřením na aktuální diagnostiku a doporučené postupy terapie. Jednotlivá onemocnění se odlišují cílovýmiautoantigeny, četností, klinickým obrazem, odpovědí na terapii i prognózou. Velmi důležitá je komplexnídiagnostika, která rozliší jednotlivé typy onemocnění a určí nejlepší terapeutický postup.
Autoimmune bullous dermatoses (AIBD) are rare, potentially fatal diseases of the skin and mucous membranes. According to the level of blister formation, we divide them into the group of pemphigus withintraepidermal blister and the group with subepidermal blister, which includes bullous pemphigoid, pemphigoid gestationis, mucous membrane pemphigoid, linear IgA dermatosis, epidermolysis bullosa acquisita and dermatitis herpetiformis. This review discusses subepidermal AIBD, with a focus on current diagnostics and recommended therapy. Individual diseases are distinguished by target autoantigens, frequency, clinical picture, response to therapy and prognosis. It is very important to have comprehensive diagnostics that differentiates the individual types of the disease and determines the best therapeutic procedure.
- MeSH
- autoimunitní nemoci klasifikace MeSH
- benigní pemfigoid sliznice diagnóza epidemiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- bulózní pemfigoid diagnóza epidemiologie farmakoterapie MeSH
- epidermolysis bullosa acquisita diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- lineární IgA bulózní dermatóza diagnóza farmakoterapie MeSH
- pemphigoid gestationis diagnóza epidemiologie farmakoterapie MeSH
- prognóza MeSH
- vezikulobulózní nemoci kůže * diagnóza klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Přehledový článek shrnuje diagnostická kritéria a terapeutická i podpůrná doporučení v péči o častá subepidermální autoimunitní puchýřnatá onemocnění včetně biologické terapie těchto klinických jednotek.
Review article summarizes diagnostic kriteria and therapeutical and supportive care recommendations in management of common subepidermal autoimmune bullou diseases including biologic therapy of these clinical entities.
- MeSH
- autoimunitní nemoci * MeSH
- bulózní pemfigoid diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- dermatitis herpetiformis diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- epidermolysis bullosa acquisita diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- lineární IgA bulózní dermatóza diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- pemphigoid gestationis diagnóza patologie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- vezikulobulózní nemoci kůže * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci farmakoterapie imunologie MeSH
- biologická terapie metody škodlivé účinky MeSH
- bulózní pemfigoid farmakoterapie imunologie MeSH
- epidermolysis bullosa acquisita farmakoterapie imunologie MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kožní nemoci farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus * epidemiologie farmakoterapie imunologie MeSH
- prednison aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- rituximab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- acitretin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- benigní familiární pemfigus etiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- benigní pemfigoid sliznice diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- bulózní pemfigoid diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- dermatitis herpetiformis diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- dermatologické látky terapeutické užití MeSH
- epidermolysis bullosa acquisita diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- lineární IgA bulózní dermatóza etiologie farmakoterapie MeSH
- pemphigoid gestationis diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- vezikulobulózní nemoci kůže * etiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Sulfony se řadí k několika málo lékům, jejichž potencionální užití v dermatologii nabývá skutečně značný rozsah a které jsou v řadě případů podceňovány. Tento článek se zabývá chemickou strukturou, farmakologií, mechanismy působení včetně protizánětlivého a antiprotozoálního účinku, užitím ve schválených indikacích, vedlejšími účinky, užitím v neschválených indikacích v dermatologii. Uvedené znalosti mohou napomoci v rozhodovacím procesu o nasazení těchto typů léků.
Sulfones are regarded as drugs with ever increasing therapeutical potential in different entities in dermatology. Possible indications cover a range of skin disorders and they are frequently underestimated. This article deals with aspects of chemical structure, pharmacology, mechanism of action including anti-inflammatory and antiprotozoal activities, approved indications, side effects, and summarizes unapproved indications – both recommended and not recommended in dermatology. Data included could be helpful in our decision to use such drug in the treatment of various diseases.
- MeSH
- acne vulgaris farmakoterapie MeSH
- antiinfekční látky MeSH
- bulózní pemfigoid diagnóza farmakoterapie MeSH
- chemotaxe fyziologie MeSH
- dapson * aplikace a dávkování farmakologie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- dermatitis herpetiformis diagnóza terapie MeSH
- epidermolysis bullosa acquisita farmakoterapie MeSH
- Kaposiho sarkom diagnóza farmakoterapie MeSH
- kožní nemoci * diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- lineární IgA bulózní dermatóza farmakoterapie MeSH
- lymfocyty fyziologie MeSH
- peroxidasa fyziologie MeSH
- receptory interleukinu-8A fyziologie MeSH
- sulfony farmakologie terapeutické užití MeSH
- systémový lupus erythematodes farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Autoři představují případ pacienta sledovaného a léčeného 13 roků pro epidermolysis bullosa acquisita a morbus Crohn. Kombinovaná léčba imunosupresivy a kortikosteroidy měla pouze omezený morbostatický efekt. Zpočátku v dermatologickém klinickém obraze dominovala klasická forma, v průběhu onemocnění došlo také k postižení napodobující bulózní pemfigoid a Brunstingův-Perryův pemfigoid. U pacienta se přidružilo významné oční postižení.
The authors present a case of a patient with epidermolysis bullosa acquisita and Crohn's disease. The patient has been treated for 13 years with combined immunosuppressive and corticosteroid therapy with only limited morbostatic effect. Initially, classic form dominated in the clinical picture. Later, a bullous pemphigoid-like and a Brunsting-Perry pemphigoid-like lesions occurred, as well as a significant eye involvement.
- Klíčová slova
- subepidermální puchýře,
- MeSH
- Crohnova nemoc diagnóza farmakoterapie MeSH
- dospělí MeSH
- epidermolysis bullosa acquisita * diagnóza farmakoterapie patofyziologie patologie MeSH
- imunoglobulin G krev MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- kolagen typ VII MeSH
- lidé MeSH
- nemoci očních víček komplikace MeSH
- nemoci rohovky * diagnóza komplikace MeSH
- nemoci spojivky diagnóza komplikace MeSH
- poruchy zraku komplikace MeSH
- progrese nemoci MeSH
- protilátky krev MeSH
- slzné ústrojí * patologie MeSH
- terapie neúspěšná MeSH
- zraková ostrost MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- klinický obraz, patogeneze, diagnostika,
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- autoprotilátky MeSH
- bezlepková dieta MeSH
- dapson škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- dermatitis herpetiformis * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- epidermolysis bullosa acquisita * diagnóza etiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- fluorescenční protilátková technika MeSH
- imunoglobulin A analýza imunologie MeSH
- lidé MeSH
- lineární IgA bulózní dermatóza * diagnóza etiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- sulfony terapeutické užití MeSH
- terapie MeSH
- vezikulobulózní nemoci kůže diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- Saalmann, Isoprinosine, Sandimmun neoral,
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza klasifikace terapie MeSH
- benigní pemfigoid sliznice diagnóza komplikace terapie MeSH
- dermatitida diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- dermatologie metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- epidermolysis bullosa acquisita diagnóza farmakoterapie imunologie MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- histologické techniky metody využití MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- imunoglobulin A diagnostické užití krev MeSH
- infekční komplikace v těhotenství diagnóza farmakoterapie imunologie MeSH
- klinické laboratorní techniky metody využití MeSH
- komorbidita MeSH
- kožní nemoci diagnóza klasifikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- pemphigoid gestationis diagnóza farmakoterapie imunologie MeSH
- prognóza MeSH
- puchýř diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- těhotenství MeSH
- vezikulobulózní nemoci kůže diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is an autoimmune bullous disorder with mucocutaneous involvement, skin fragility, and tendency to scarring. The mechanobullous form of EBA has a chronic relapsing course and is difficult to treat. We describe herein the therapeutic response of 2 patients with recalcitrant mechanobullous EBA to combined treatment with immunoadsorption and rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody that induces depletion of B cells in vivo. OBSERVATIONS: Two patients with mechanobullous EBA received combined treatment with immunoadsorption and rituximab, resulting in an almost complete clinical remission in one patient and stable disease in the other patient. In the patient with complete remission, prolonged B-cell depletion and clinical improvement with disappearance of mucocutaneous erosions paralleled the decline in titers of circulating anti-basement membrane zone autoantibodies. In the other patient, combined treatment with immunoadsorption and rituximab reduced the de novo appearance of blisters but did not lead to significant improvement of gingivitis, despite depleted B cells for 6 months that remained at 5% 12 months after the last administration of rituximab, as well as a reduction in autoantibody titers. CONCLUSION: The patients' response suggests that combined treatment with immunoadsorption and rituximab may be a valuable adjuvant treatment regimen for severe mechanobullous EBA, which is in line with recently observed beneficial effects in inflammatory EBA.
Mykofenolát mofetil se používá v transplantační medicíně k profylaxi rejekce štěpu. Jeho výhodou je dobrá snášenlivost umožňující dlouhodobou imunosupresi. V posledních letech se začal s úspěchem zkoušet v zahraničí i v léčení některých kožních autoimunitních a zánětlivých nemocí, především když selhala dosavadní imunosupresivní léčba nebo vznikly nežádoucí reakce. Popsali jsme naše zkušenosti s dlouhodobým podáváním mykofenolátu u pacientů s epidermolysis bullosa acquisita, se systémovým lupus erythematosus a s generalizovanou chronickou psoriázou, u kterých terapie mykofenolátem navodila remisi onemocnění a byla velmi dobře tolerována.
Mycophenolate mofetil is used in transplant medicine for prevention of graft rejection. Its good safety profile enables an administration of long term immunosuppressive therapy. In last years it is used also in the treatment of some autoimmune and inflammatory skin diseases, especially, in cases where previous immunosupressive treatment failed or had to be stopped for side effects. Our experience with the long term mycophenolate treatment of epidermolysis bullosa acquisita, systemic lupus erythematosus and generalized chronic psoriasis is described. The mycophenolate induced remission and was tolerated very well in these indications.
- MeSH
- epidermolysis bullosa acquisita farmakoterapie MeSH
- kyselina mykofenolová analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- psoriáza farmakoterapie MeSH
- systémový lupus erythematodes farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
