OBJECTIVES: Immune checkpoints inhibitors (ICI) represent a new therapy option for the treatment of several advanced tumors. However, this therapy has been linked to a spectrum of ICI related autoimmune (AI) adverse events. Some may be life threatening and their diagnosis is tricky. The aim of our study was to describe various imaging appearances of ICI related secondary hypophysitis and other coincidental AI diseases. MATERIAL AND METHODS: We included 28 patients (19 females, 9 men, mean aged 58±13 years), who were consecutively treated mostly for advanced stage melanoma by different ICI. All their CT/MRI records and clinical data were reviewed. RESULTS: We found 5 (18%) cases of endocrinology proven secondary hypophysitis; 2 cases of panhypopituitarism and 3 cases of central hypocortisolism. Four cases were MRI positive, 1 case was MRI negative. Three cases were accompanied by other AI diseases: 1 by hemorrhagic colitis and mesenterial lymphadenitis, 1 by AI pancreatitis and 1 by pneumonitis. On MRI pituitary gland was swollen in 3 cases, twice enhanced non-homogenously, once homogenously; infundibular enlargement was present in 2 cases. Those 3 cases reacted to glucocorticoid therapy by hypophyseal shrinkage. In 1 case of MRI positive hypophysitis, the pituitary gland was not enlarged, slightly nonhomogeneous with peripheral contour enhancement; no reaction to glucocorticoids was mentioned. CONCLUSION: Secondary hypophysitis is probably more common ICI related adverse event than reported in the literature. Its MRI appearance is variable. Most of our cases were in coincidence with other AI ICI related events that affected their clinical manifestations.
- MeSH
- autoimunitní nemoci chemicky indukované MeSH
- dospělí MeSH
- humanizované monoklonální protilátky škodlivé účinky MeSH
- hydrokortison nedostatek MeSH
- hypofýza diagnostické zobrazování MeSH
- hypopituitarismus chemicky indukované diagnostické zobrazování MeSH
- ipilimumab škodlivé účinky MeSH
- kolitida chemicky indukované MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenitida chemicky indukované MeSH
- lymfocytární hypofyzitida chemicky indukované diagnostické zobrazování MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- melanom farmakoterapie patologie MeSH
- mezenterium MeSH
- nádory kůže farmakoterapie patologie MeSH
- pankreatitida chemicky indukované MeSH
- pneumonie chemicky indukované diagnostické zobrazování MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- protinádorové látky imunologicky aktivní škodlivé účinky MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- staging nádorů MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Addisonova choroba neboli chronická primární adrenální nedostatečnost (AI) je vzácné onemocnění, při kterém jsou obě nadledviny zničeny zánětlivým, metastatickým nebo degenerativním procesem, eventuálně byly chirurgicky odstraněny. Vzhledem k nespecifickým příznakům může toto onemocnění často dlouho unikat diagnóze. Včasná diagnostika a zahájení doživotní substituční kortikoterapie přináší promptní zlepšení stavu pacienta a předchází komplikacím vyplývajícím z nedostatku adrenokortikoidních hormonů. Novinkou v terapii autoimunitní Addisonovy choroby je imunomodulační a regenerační terapie, která je prozatím ve fázi klinických studií.
Addison´s disease or primary adrenocortical insufficiency is a rare condition, in which adrenal cortex is destructed by infection,metastasis or degenerative process or adrenal glands were removed by surgical intervention. The correct diagnosis can be hidingfor a long time due to its presentation with non-specific symptoms. The early diagnosis and starting lifelong steroid replacementtherapy promptly improves patient´s condition and avoids complications arising from the lack of adrenocortical hormons. The novelthereapeutic approaches in autommune Addison´s disease is immunomodulatory and regenerative medicine, yet in clinical studies.
- MeSH
- Addisonova nemoc * diagnóza farmakoterapie MeSH
- autoimunitní polyglandulární syndromy diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- hydrokortison nedostatek MeSH
- imunomodulace MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Nedostatečnost kůry nadledvin je potenciálně život ohrožující stav. Článek pojednává o diferenciální diagnostice a limitech dynamického testování, možnostech deeskalace kortikoidní terapie a substituční terapii glukokortikoidy, mineralokortikoidy a androgeny. Zmíněny jsou nové substituční možnosti včetně nově vyvíjených.
Adrenal insufficiency is a potentially life threatening condition. The paper deals with differential diagnostics and limits of dynamic testing, possibilities of de-escalation of corticosteroid therapy and substitution therapy with glucocorticoids, mineralocorticoids and androgens. New replacement possibilities are mentioned including those in development.
- MeSH
- adrenální insuficience * diagnóza farmakoterapie MeSH
- adrenokortikotropní hormon diagnostické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fludrokortison aplikace a dávkování MeSH
- glukokortikoidy škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- hydrokortison aplikace a dávkování krev nedostatek sekrece MeSH
- lidé MeSH
- mineralokortikoidy aplikace a dávkování nedostatek MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- vysazení kortikoidů, vysazení farmakoterapie,
- MeSH
- abstinenční syndrom MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- hormony kůry nadledvin * farmakologie nedostatek terapeutické užití MeSH
- hydrokortison farmakologie fyziologie nedostatek terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- nádory komplikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Izolovaná nedostatečnost sekrece ACTH hypofýzou patří k vzácnějším příčinám adrenální nedostatečnosti. Klinické důsledky centrální adrenální nedostatečnosti jsou podobné jako u primární insuficience, pouze známky výpadu tvorby mineralokortikoidů nejsou tak nápadné jako při formě primární, protože tvorba aldosteronu je na ACTH závislá jen částečně. Tyto příznaky však nejsou příliš specifické, a proto je nutno ověřit povahu nedostatečnosti dynamickými testy. Po zjištění hypokortizolemie reagující alespoň částečně na stimulaci ACTH a při nízkých hladinách bazálního ACTH je dnes CRH-test nejlépe informujícím testem o hypofyzární příčině onemocnění. Je popsán případ pacientky s bezpříznakovou centrální adrenální nedostatečností. Mírnější formy centrální adrenální nedostatečnosti se zbytkovou sekrecí kortizolu není vždy nutno plně substituovat kortikoidy, ale přiměřené dávkování glukokortikoidů ve stresových situacích je vždy namístě.
Isolated inadequate pituitary secretion of ACTH belongs to rarer causes of adrenal insufficiency. Clinical consequences of the central adrenal insufficiency are similar tothose of the primary insufficiency, only the symptoms of the loss of mineralocorticoidproduction are not so apparent, as the production of aldosterone depends onlypartially on ACTH. Nevertheless, these symptoms are not too specific; therefore it isnecessary to prove the character of the insufficiency by a dynamic testing. Nowadays,if hypocortisolemia with at least partial response to ACTH stimulation and low levelsof basal cortisol are diagnosed, the CRH-test provides the best information thatthe condition is caused by a pituitary gland. A case history of a female patient withasymptomatic central adrenal insufficiency is presented. Milder forms of the centraladrenal insufficiency with residual secretion of cortisol do not always require a fullsubstitution with corticoids, but appropriate dosing of glucocorticoids in stress situationsis always suitable.
- Klíčová slova
- adrenýální nedostatečnost primární, kostizol, ACTH, CRH-test,
- MeSH
- adrenální insuficience diagnóza MeSH
- adrenokortikotropní hormon nedostatek MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- financování organizované MeSH
- hydrokortison nedostatek terapeutické užití MeSH
- hypofýza MeSH
- lidé MeSH
- nemoci hypofýzy diagnóza komplikace terapie MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- receptory hormonu uvolňujícího kortikotropin izolace a purifikace MeSH
- thyroxin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- tyreoiditida diagnóza komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- cholesterol izolace a purifikace metabolismus MeSH
- cytokiny izolace a purifikace metabolismus MeSH
- financování organizované MeSH
- granulocyty cytologie enzymologie MeSH
- hydrokortison biosyntéza metabolismus nedostatek MeSH
- hypolipoproteinemie diagnóza enzymologie metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- nadledviny enzymologie MeSH
- polytrauma diagnóza enzymologie klasifikace MeSH
- prospektivní studie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- steroly biosyntéza metabolismus MeSH
- syndrom systémové zánětlivé reakce diagnóza enzymologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- chemoprofylaxe metody MeSH
- glukokortikoidy * aplikace a dávkování MeSH
- hormonální substituční terapie * metody MeSH
- hydrokortison * krev nedostatek MeSH
- lidé MeSH
- nádory hypofýzy * chirurgie MeSH
- neuroendoskopie * metody MeSH
- perioperační péče MeSH
- pooperační péče MeSH
- předoperační péče MeSH
- prospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- souhrny MeSH
- MeSH
- Addisonova nemoc farmakoterapie krev metabolismus MeSH
- akutní nemoc MeSH
- bazální metabolismus účinky léků MeSH
- dospělí MeSH
- energetický metabolismus účinky léků MeSH
- glukosa metabolismus MeSH
- hydrokortison farmakologie nedostatek terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metabolismus lipidů účinky léků MeSH
- metabolismus sacharidů účinky léků MeSH
- mikrodialýza MeSH
- nemoci nadledvin farmakoterapie krev metabolismus MeSH
- nenasazení léčby MeSH
- nepřímá kalorimetrie MeSH
- proteiny metabolismus MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- souhrny MeSH
