JavaScript NENÍ povolen !

Prosím povolte JavaScript.

* Zobrazit nápovědu

Reset

MeSH: inhibiční protein komplementu C1-analýza

3 záznamů v Medvik Filtry

Článek

Hereditárny angioedém ako príčina bolestí brucha
[Hereditary angioedema as a cause of abdominal pain]

Gastroenterologie a hepatologie. 2014 ; 68 (2) : 149-153.

ISSN 1804-7874
Medvik
Zdroj

Hereditárny angioedém je zriedkavé ochorenie, ktoré môže mať potenciálne fatálne následky. Aj napriek pokrokom v dnešnej dobe, kedy sme sa priblížili k podstate ochorenia, predstavuje ochorenie diagnostický problém. Priemerná doba od začiatku príznakov do stanovenia diagnózy je podľa literárnych údajov 10–25 rokov. Problémom je široké spektrum klinických príznakov postihujúcich rôzne orgánové systémy, priebeh ochorenia v atakoch, pričom mimo ataku patologický nález nenachádzame (okrem laboratórneho nálezu) a tiež minimum informácií o ochorení aj u odbornej verejnosti. Cieľom tohto článku je previesť čitateľa patofyziológiou, klinickým obrazom a stručne súčasnými liečebnými možnosťami. Na záver je prezentovaná kazuistika mladej pacientky s typickým priebehom ochorenia.

Hereditary angioedema is a rare disease that may have potentially fatal consequences. Despite the fact that recently there is a deeper understanding of the pathophysiology of the disease, it is still a diagnostic challenge. The average time from the start of symptoms to the diagnosis is in avarage 10 to 25 years. The problem is the wide variety of clinical symptoms affecting various organ systems, the progress of the disease in attacks, and also a lack of awaraness of this disease in medical professionals. The aim of this article is to review the pathofysiology, the clinical picture and briefly the current treatment options. The authors also present a case report of a young female patient with a typical clinical picture of hereditary angioedema. Key words: hereditary angioedema – C1 inhibitor – edema The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers. Submitted: 20. 1. 2014 Accepted: 8. 3. 2014

Článek

Hereditární angioedém a anafylaktická reakce po žihadle od sršně
[Hereditary angioedema and anaphylactic reaction after sting from hornets]

Hanzlíková, Jana
Autor Autorita Ústav imunologie a alergologie, FN Plzeň

Interní medicína pro praxi. 2012 ; 14 (1) : 34-37.

Interní med. praxi (Print)
ISSN 1212-7299
Medvik
Zdroj

U pacientky s dlouholetou anamnézou angioedémů bez urtikárie a bez pruritu byla stanovena diagnóza hereditárního angioedému (HAE), bohužel po velmi dlouhé době 35 let klinických potíží. Navíc pacientka byla v době stanovení diagnózy HAE léčena ACE inhibitory, které jsou u pacientů s angioedémy nevhodné. Po vysazení ACE inhibitorů z léčby hypertenze a zahájení dlouhodobé profylaktické léčby HAE atenuovaným androgenem Danazolem se stav pacientky výrazně zlepšil a symptomy HAE se objevovaly jen sporadicky: při infekci nebo po chirurgickém zákroku. Od přelomu tisíciletí pozorovala pacientka po štípnutí bodavým hmyzem velké otoky v místě bodnutí, ale dávala je do souvislosti se svojí diagnózou HAE. Přesto bylo v rámci kontrolního alergologického vyšetření provedeno i vyšetření zaměřené k vyloučení senzibilizace na alergeny jedu vosího i včelího žihadla a tato senzibilizace byla potvrzena na oba zmíněné alergeny a pacientka byla vybavena pohotovostní léčbou s antihistaminikem a Prednisonem. V roce 2011 pacientka po bodnutí sršní prodělala již anafylaktickou reakci a vzhledem k její závažnosti byla zahájena léčba alergenovou imunoterapií i při základní závažné diagnóze HAE.

In patients with a long history of angioedema without urticaria was diagnosed hereditary angioedema (HAE) and launched a long-term prophylactic treatment with attenuated androgens danazol. The patient was at the time of diagnosis of HAE, unfortunately, also treated with ACE inhibitors for hypertension. After initiation of the therapy with danazol, and simultaneously change in therapy of hypertension with discontinuation of ACE inhibitors, the status of the patient improved markedly in recent years and symptoms of HAE appeared sporadically only during infection or following surgery. Since 2001 the patient after wasp or bee sting had a large edema and patient thought that these are attacks of HAE. However at the turn of the millennium the patient had an anaphylactic reaction after a Hymenoptera insect sting and in allergy testing were confirmed sensitization to Hymenoptera venom and we started the treatment with allergen immunotherapy. Conclusion: Patients with HAE have discontinued treatment with ACE inhibitors because ACE inhibitors trigger angioedema. Patients with HAE sometimes poorly differentiated between HAE attack and allergy attack with similar clinical manifestations. The possibility of coincidence of two such serious diagnoses must be considered.