Background and Objectives: Insulinoma is a rare tumor of the Langerhans islets of the pancreas. It produces insulin and causes severe hypoglycemia with neuroglycopenic symptoms. The incidence is low, at about 1-2 per 1 million inhabitants per year. The diagnosis is based on the presence of Whipple's triad and the result of a fasting test. Surgery is the treatment of choice. Objectives: A retrospective observational study of patients operated on for insulinoma in our hospital focused on the diagnosis, the type of surgery, and complications. Materials and Methods: We retrospectively reviewed patients operated on due to insulinoma. There were 116 surgeries between 2000 and 2022. There were 79 females and 37 males in this group. A fasting test and a CT examination were performed on all the patients. Results: The average duration of the fasting test was 18 h. Insulinoma was found in the body and tail of the pancreas in more than half of the patients. Enucleation was the most frequent type of surgery. Complications that were Clavien Dindo grade III or more occurred in 18% of the patients. The most frequent complications were abscesses and pancreatic fistula. Five patients had malignant insulinoma. Conclusions: Surgery is the treatment of choice in the case of insulinomas. The enucleation of the tumor is a sufficient treatment for benign insulinomas, which are not in contact with the main pancreatic duct. Due to the low incidence of the condition, the centralization of patients is recommended.
BACKGROUND: Congenital hyperinsulinism (CHI) is a neuroendocrine disease with focal or diffuse abnormalities in pancreas. While drug-resistant diffuse forms require near-total pancreatectomy or prolonged pharmacotherapy, focal CHI may be treated by targeted surgical resection. We evaluated the usefulness of 18F-DOPA PET/CT to identify the focal pancreatic form. SUBJECTS AND METHODS: Nineteen children (11 boys, 8 girls, aged 2-54 months) with clinical signs of neonatal CHI and positive genetic examinations were enrolled in the study. After i.v. administration of 18F-DOPA, early PET and late PET/CT acquisition covering one-bed length over thoraco-abdominal region were performed. Both acquisitions were done in dynamic mode to allow exclusion of frames with motion artefacts. Standardized uptake values were adjusted to bodyweight (SUVbw). The finding was considered as focal when the ratio of SUVbwmax between the suspicious region and the rest of pancreas was greater than 1.2. RESULTS: Focal forms were recorded in 10/19 children and 4 of them underwent surgical resection with complete recovery. Focal uptake was significantly higher than the uptake in the normal pancreatic tissue (p=0.0059). Focal and diffuse forms of CHI did not differ significantly in normal pancreatic tissue uptake. We found no advantage in the measurement of SUVbwmean ratio compared to SUVbwmax ratio (p=0.50). CONCLUSION: 18F-DOPA PET/CT is a useful tool for the localization of focal CHI and planning of surgical treatment.
- MeSH
- chirurgie s pomocí počítače * MeSH
- diazoxid terapeutické užití MeSH
- dihydroxyfenylalanin analogy a deriváty farmakokinetika MeSH
- inzulinom komplikace chirurgie MeSH
- kojenec MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní komplikace chirurgie MeSH
- neuroendokrinní buňky metabolismus MeSH
- oktreotid terapeutické užití MeSH
- pankreas patofyziologie MeSH
- pankreatektomie metody MeSH
- PET/CT metody MeSH
- pozitronová emisní tomografie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- radiofarmaka * farmakokinetika MeSH
- radioizotopy fluoru * farmakokinetika MeSH
- receptory sulfonylurey genetika MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sirolimus terapeutické užití MeSH
- tkáňová distribuce MeSH
- vrozený hyperinzulinismus diagnostické zobrazování farmakoterapie patofyziologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Autoři prezentují případ pacientky přivezené původně pro neurologickou symptomatiku s podezřením na cévní mozkovou příhodu do iktového centra, kde byla následně laboratorně zjištěna těžká hypoglykemie. Po dalších vyšetřeních byl diagnostikován neuroendokrinní tumor (NET) na přechodu hlavy a těla pankreatu, který byl následně vyřešen operačně, a to enukleací tumoru. Jsou popsány základní informace o NET, zejména těch pankreatických, vyšetřovací metody a diagnostická a terapeutická taktika u inzulinomu.
The authors present the case of a patient who originally presented to a stroke center with neurological symptoms and was suspected of having a stroke, but in whom severe hypoglycemia was subsequently detected. After further examinations, a neuroendocrine tumor (NET) was diagnosed at the transition of the pancreatic head and body, which was subsequently surgically resolved by enucleation. Basic information about NETs, especially pancreatic tumors, examination methods, and diagnostic and therapeutic approaches for insulinoma, are described.
- MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hypoglykemie MeSH
- inzulinom * diagnostické zobrazování chirurgie terapie MeSH
- laparoskopie MeSH
- lidé MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza klasifikace MeSH
- pankreas anatomie a histologie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- senioři MeSH
- stenty MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Mnohočetná endokrinní neoplazie (MEN) je stav, při kterém se u jedince buď současně, nebo v různém pořadí v různém období života vyskytne postižení několika endokrinních orgánů adenomem, hyperplazií, méně často i karcinomem. Rozlišuje se MEN1 a MEN2 (2A a 2B), v literatuře je zmiňován i MEN4, syndromy bývají sdruženy s dalšími neendokrinními poruchami. MEN1 (Wermerův syndrom) postihuje hypofýzu, příštítná tělíska a pankreatickou oblast. Hyperparatyreóza se projevuje velmi časně, ve 40 letech ji má již 95 % pacientů s MEN. Jedná se o mnohočetné adenomy, postupně bývají postižena všechna 4 tělíska. K prvním klinickým příznakům MEN1 patří recidivující nefrolitiáza. Druhou nejčastější manifestací jsou endokrinní neoplazie pankreatické oblasti (slinivka, žaludek a duodenum), které jsou často mnohočetné, mohou být různého stupně malignity a mohou metastazovat. Nejčastěji se jedná gastrinomy a inzulinomy. Hypofyzární adenomy se vyskytují asi u třetiny pacientů s MEN1. Bývají větší a hůře odpovídají na léčbu. Nejčastěji se jedná o prolaktinomy, tumory s produkcí růstového hormonu či afunkční adenomy. K dalším endokrinním tumorům patří navíc karcinoid a léze nadledvin. V posledním roce se v naší ambulanci podařilo zachytit 4 pacienty se syndromem MEN1, jedna pacientka je dispenzarizována již od roku 2008. U 4 z 5 pacientů byla prvním klinickým příznakem nefrolitiáza po 30. roce věku, která však pouze jednou vedla ke stanovení diagnózy MEN1. U všech pacientů klinické obtíže nabyly na intenzitě a diagnóza byla stanovena mezi 36. a 40. rokem věku. Důležité je tedy ve spolupráci s urology nezanedbat vyšetření příčiny tvorby ledvinných kamenů v případě nefrolitiázy u mladých jedinců a pomýšlet na diagnózu MEN1 v případě recidivující primární hyperparatyreózy či recidivující vředové choroby gastroduodenální u pacientů do 40 let věku.
Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) is a condition in which several endocrine organs of an individual are affected by adenoma, hyperplasia and less often carcinoma, either simultaneously or at different stages of life. Two existing syndromes, MEN1 and MEN2 (2A, 2B), in literature is also mentioned MEN4, are associated also with other non-endocrine disorders. MEN1 (Wermer syndrome) affects the pituitary, parathyroid, and pancreatic area. 95 % of patients show very early manifestation of hyperparathyroidism, often before 40 years of age. Multiple adenomas gradually involve all four parathyroid glands. The first clinical sign of MEN1 includes recurrent nephrolithiasis. The second most frequent manifestation of MEN1 is pancreatic area (pancreas, stomach and duodenum), again multiple malignancies of varying degree which can metastasize. Most often gastrinomas and insulinomas are involved. Pituitary adenomas occur in about one third of MEN1 patients and tend to be larger and less responsive to treatment. Tumors appearing most often are prolactinomas, tumors producing growth hormone, or afunctional adenomas. The other endocrine tumors include carcinoids and adrenal lesions. In the last year we have registered four MEN1 syndrome patients in our center and one patient has been already followed since 2008. In four out of five patients, nephrolithiasis after 30 years of age was the first clinical symptom, but only one of theses cases resulted in MEN1 diagnosis. In all patients, the clinical symptoms intensified and the diagnosis was established between 36 and 40 years of age. A crutial factor is a cooperation with the urology examination of kidney stones formation in young individuals with nephrolithiasis in order to reveal the potential cases of MEN1 syndrome very early on. Consider the MEN1 genetic diagnostics if recurrent primary hyperparathyroidism or recurrent gastroduodenal ulcer disease appear in patients under 40 years of age.
- MeSH
- adenom diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- dospělí MeSH
- dvanáctníkové vředy etiologie MeSH
- gastrinom diagnóza chirurgie MeSH
- hyperkalcemie diagnóza MeSH
- inzulinom diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- nádory hypofýzy diagnóza chirurgie MeSH
- nádory příštítného tělíska diagnóza chirurgie MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza chirurgie diagnóza chirurgie MeSH
- nádory štítné žlázy diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- nádory trávicího systému * diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- nefrolitiáza etiologie MeSH
- parathormon krev MeSH
- primární hyperparatyreóza * diagnóza MeSH
- průjem etiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Syndrom MEN1 je autozomálně dominantní onemocnění, které je způsobeno mutací genu pro menin na 11. chromozomu. Svou incidencí 1 : 30 000 se řadí mezi onemocnění vzácná. Sdružuje funkční či nádorová onemocnění příštítných tělísek, hypofýzy, endokrinního pankreatu, nadledvin, případně jiné nádory. Diagnóza MEN1 je podezřelá, vyskytnou-li se společně alespoň 2 složky tohoto mnohonádorového syndromu. Se zvyšující se přesností diagnostických metod je snaha zachytit MEN1 v časnější fázi. Mezi nejvíce diskutovaná témata patří využití biomarkerů v diagnostice a nové přístupy v chirurgické léčbě MEN1.
MEN1 syndrome is an autosomal dominant disorder caused by mutation in the menin gene located on the 11th chromosome. It is a rare disorder with incidence of 1 : 30 000. It involves functional or cancerous diseases of parathyroid glands, hypophysis, endocrine pancreas, adrenal glands, or other tumors. The diagnosis of MEN1 is suspected if at least 2 components of this multiple tumor syndrome occur simultaneously. The increase in diagnostic precision enables detection of MEN1 in its early stages. Currently, the most frequently discussed topics include the use of biomarkers for diagnostics and new approaches in surgical treatment of MEN1.
- Klíčová slova
- menin,
- MeSH
- chromogranin A analýza MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- endosonografie MeSH
- gastrinom diagnóza chirurgie MeSH
- inzulinom diagnóza chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- nádorové biomarkery MeSH
- nádory hypofýzy komplikace terapie MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza chirurgie MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza chirurgie MeSH
- primární hyperparatyreóza * diagnóza etiologie terapie MeSH
- prolaktinom MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- hyperinzulinismus * diagnóza etiologie MeSH
- hypoglykemie * chemicky indukované MeSH
- inzulinom diagnóza chirurgie MeSH
- inzulinové kóma * diagnóza etiologie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza chirurgie MeSH
- schizofrenie diagnóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Kazuistika popisuje případ patnáctileté pacientky, u které byla diagnostikována hypoglykemie jako první manifestace mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN 1). V době diagnózy již bylo zjištěno postižení tří endokrinních orgánů (inzulinom, mikroprolaktinom a primární hyperparatyreóza). Diagnóza MEN 1 byla potvrzena genetickým vyšetřením, nebyl zjištěn familiární výskyt.
The case report describes the case of 15-year-old patient in whom hypoglycaemia was diagnosed as the first manifestation of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1). There was MEN 1 manifested at three endocrine organs at the time of diagnosis (insulinoma, microprolactinoma and primary hyperparathyroidism). Diagnosis was confirmed by genetic testing, family occurrence wasn´t found.
- MeSH
- amenorea etiologie MeSH
- hypoglykemie etiologie MeSH
- inzulinom * diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 * diagnóza genetika terapie MeSH
- nádory příštítného tělíska diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- pankreas chirurgie patologie MeSH
- paratyreoidea chirurgie patologie MeSH
- paratyreoidektomie MeSH
- primární hyperparatyreóza * diagnóza chirurgie patologie MeSH
- prolaktinom * diagnóza patologie terapie MeSH
- recidiva MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Předkládaná kazuistika popisuje případ mladé pacientky, u které byla opakovaná bezvědomí řadu let mylně považována za epilepsii. Pravou příčinou bezvědomí byly stavy těžké hypoglykemie, jejichž důvodem byl inzulinom pankreatu. Stanovení správné diagnózy stavů bezvědomí umožnilo jejich cílenou terapii – chirurgickou resekci, a tím výrazné zlepšení kvality života.
Present case report describes young patient with repeated unconsciousness which were considered to be of epileptic origin. The real cause of unconsciousness was severe hypoglycemia caused by pancreatic insulinoma. Finding out the cause of unconsciousness enabled their targeted therapy – surgical resection and expressive improvement of quality of life.
- MeSH
- bezvědomí * etiologie terapie MeSH
- chybná diagnóza * MeSH
- diagnostické techniky gastrointestinální MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- hypoglykemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- inzulinom * diagnóza chirurgie ultrasonografie MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Kazuistika uvádí případ patnáctileté dívky s poruchou vědomí v důsledku těžké hypoglykemie. Poukazuje na širokou diferenciální diagnostiku hypoglykemických stavů a nutnost komplexního vyšetření krve v okamžiku hypoglykemie.
- MeSH
- diferenciální diagnóza * MeSH
- dítě MeSH
- hyperinzulinismus * etiologie krev MeSH
- hypoglykemie * diagnóza etiologie MeSH
- inzulinom * diagnóza chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory slinivky břišní chirurgie patologie MeSH
- pokus o sebevraždu MeSH
- schizofrenie diagnóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
