Autoři prezentují případ pacientky přivezené původně pro neurologickou symptomatiku s podezřením na cévní mozkovou příhodu do iktového centra, kde byla následně laboratorně zjištěna těžká hypoglykemie. Po dalších vyšetřeních byl diagnostikován neuroendokrinní tumor (NET) na přechodu hlavy a těla pankreatu, který byl následně vyřešen operačně, a to enukleací tumoru. Jsou popsány základní informace o NET, zejména těch pankreatických, vyšetřovací metody a diagnostická a terapeutická taktika u inzulinomu.
The authors present the case of a patient who originally presented to a stroke center with neurological symptoms and was suspected of having a stroke, but in whom severe hypoglycemia was subsequently detected. After further examinations, a neuroendocrine tumor (NET) was diagnosed at the transition of the pancreatic head and body, which was subsequently surgically resolved by enucleation. Basic information about NETs, especially pancreatic tumors, examination methods, and diagnostic and therapeutic approaches for insulinoma, are described.
- MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hypoglykemie MeSH
- inzulinom * diagnostické zobrazování chirurgie terapie MeSH
- laparoskopie MeSH
- lidé MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza klasifikace MeSH
- pankreas anatomie a histologie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- senioři MeSH
- stenty MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- resekce pankreatu,
- MeSH
- hypoglykemie diagnóza etiologie MeSH
- inzulinom diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * diagnóza terapie MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza terapie MeSH
- pankreas chirurgie MeSH
- pankreatektomie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Východisko. Organický hyperinzulinismus způsobuje hypoglykémie, které se manifestují zejména nalačno. V tomto sdělení shrnujeme zkušenosti s diagnostikou a léčbou 105 pacientů s organickým hyperinzulinismem. Metody a výsledky. Diagnóza byla u všech pacientů potvrzena rozvojem spontánní hypoglykémie a neuroglykopenických příznaků, které se vyvinuly při testu s kontrolovaným hladověním. K lokalizaci inzulinomu se nejvíce osvědčila endoskopická ultrasonografie (77 % nálezů shodných s nálezem při operaci), méně digitální subtrakční angiografie (29 % shodných nálezů s operací) a nejméně počítačová tomografie (18 %). I přes kombinaci metod zůstává u 20–25 % pacientů lokalizace inzulinomu jako nejčastější příčiny organického hyperinzulinismu před operací nejasná. Léčba je chirurgická, nejlépe s provedením enukleace tumoru, u vybraných stavů je úspěšné laparoskopické odstranění tumoru. Z 95 operovaných pacientů byl úspěšně vyřešen organický hyperinzulinismus (odstraněn inzulinom) u 84 osob (88 %), u dalších tří pacientů byla potvrzena mikroadenomatóza. Závěry. U osmi osob nebyl při operaci a následném extenzivním histopatologickém vyšetření resekátu inzulinom nalezen, a proto musely být podobně jako neoperovaní pacienti (n = 10) léčeny diazoxidem v kombinaci s diabetickou dietou.
Background. Organic hyperinsulinism causes hypoglycaemia manifesting mainly in the fasting state. We summarize our experience with diagnosis and treatment of 105 patients with organic hyperinsulinism. Methods and results. The diagnosis was confirmed in all patients by spontaneous hypoglycemia and neuroglycopenic symptoms, both developed during fasting test. Endoscopic ultrasonography was the most reliable method for the insulinoma localization (77% of insulinomas confirmed by surgery in the same location within the pancreas), less positive results were obtained by digital subtraction angiography (29%) and still less was found by computed tomography (18%). The localization remains unclear in about 20–25% of insulinomas despite of combined different exploring techniques. Surgical removal of insulinoma by enucleation is the best way of treatment, in some cases laparoscopic removal is a method of choice. From total number of 95 surgically treated patients the successful removal of insulinoma was performed in 84 patients (88%) and another 3 had histopathology diagnosis of micronodular polyadenomatosis. Conclusions. Insulinoma was not found during surgery and subsequent thorough histopathology investigation of the whole resecate in 8 patients which have to be treated like other non-surgically treated patients by diazoxide together with diabetic diet.
- MeSH
- diagnostické zobrazování klasifikace metody statistika a číselné údaje MeSH
- dospělí MeSH
- hyperinzulinismus diagnóza etiologie chirurgie terapie MeSH
- hypoglykemie MeSH
- inzulinom diagnóza chirurgie komplikace terapie MeSH
- laparoskopie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza chirurgie komplikace terapie MeSH
- pankreatektomie metody MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Autori prezentujú kazuistiku 16-ročného chlapca s 1,5-ročnou anamnézou tonickoklonických kŕčov s bezvedomím podmienených hypoglykémiami pri inzulinóme. Pri prijatí chlapca na kliniku sa hladiny glykémie pohybovali v rozmedzí od 2,2–6,1 mmol/l, hodnoty C-peptidu a inzulínu (1948,9 pmol/l, 26,74 IU/ml) boli zvýšené. Pri orálnom glukózo-tolerančnom teste (oGTT) sa koncentrácie C-peptidu pohybovali v rozmedzí 1158–4526 pmol/l, hladina inzulínu 5,7–80,1 mU/l, koncentrácie glukózy boli v pásme poruchy glukózovej tolerancie, hladiny TSH boli zvýšené (6,31 mIU/l). Bolo vyslovené podozrenie na prítomnosť inzulinómu. CT vyšetrenie a oktreotidový scan boli negatívne v zmysle tumoróznych zmien. Realizované endoskopické ultrasonografické vyšetrenie potvrdilo nález dvoch ložísk v pankrease, z ktorých prvé bolo nepresne lokalizované v oblasti medzi hlavou a telom pankreasu s veľkosťou 19 x 20 mm, druhé ložisko bolo lokalizované v oblasti chvosta. U pacienta bola vykonaná distálna slezinu zachovávajúca pankreatektómia. Histologickým vyšetrením resekovanej časti pankreasu sa jednoznačne potvrdila diagnóza dobre diferencovaného endokrinného tumoru pankreasu veľkosti 16 mm. Imunohistochemicky bola v nádore okrem potvrdenia neuroendokrinnej diferenciácie dokázaná aj expresia inzulínu. Pacient bol prepustený po trojmesačnej hospitalizácii do domáceho ošetrenia. Po 9 mesiacoch od operácie sa u pacienta hladina glykémie pohybovala vo fyziologickom rozmedzí, koncentrácie inzulínu aj C-peptidu po oGTT boli tiež v norme. Hladina TSH bola vyššia (4,28 mIU/l). V klinickom obraze pacient schudol (súčasná hmotnosť 67 kg, pri prijatí hmotnosť 95 kg pri výške 170 cm), kŕče sa neopakovali.
The authors present the case of a 16-year boy with 1.5-year history of tonic-clonic seizures with unconsciousness caused by hypoglycemia associated with insulinoma. In admission of the patient to the clinic the glycemia levels were in the range of 2.2 – 6.1 mmol/l, values of C-peptide and insulin were increased (1948.9 pmol/l and 26.74 IU/ml, respectively). In oral glucose tolerance test (oGTT) the concentrations of C-peptide were in the range of 1158 – 4526 pmol/l, the level of insulin was 5.7 – 80.1 mU/l, glucose concentration was in the area of glucose tolerance disorder, the levels of TSH were elevated (6.3 mIU/l). The presence of insulinoma became suspected. CT examination and octreotide scan were negative as far as tumorous changes were concerned. The executed endoscopic ultrasonographic examination confirmed the finding of two foci in pancreas, of which the first one was not precisely localized in the region between head and body of pancreas with the size of 19 x 20 mm, the second focus was localized in the area in the area of tail (left extremity). In the patient distal spleen saving pancreatectomy was performed. Histological examination of the resected part of pancreas unambiguously confirmed the diagnosis of well differentiated endocrine tumor of pancreas of 16 mm size. Immunochemical examination of the tumor confirmed among others neuroendocrine differentiation confirmed by insulin expression as well. The patient was dismissed after three-month hospitalization into home treatment. Nine months after the operation the glucose levels were in the physiological range, the concentrations of insulin as well as C-peptide after oGTT were also normal. The level of TSH was higher than normal (4.28mIU/l). The clinical picture was characterized by loss of body weight from 95 kg upon admission to present 67kg body weight (stature of 170 cm).
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hypoglykemie etiologie terapie MeSH
- inzulinom diagnóza chirurgie terapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- pankreatektomie metody využití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autoři popisují případ pacienta s recidivujícími stavy bezvědomí provázenými křečemi, které byly hodnoceny jako epileptické paroxysmy. Záchvaty však byly spojeny s hypoglykémií – její příčinou byl organický hyperinzulinismus při inzulinomu pankreatu. Po chirurgickém odstranění tumoru se hypoglykemické stavy a záchvaty bezvědomí již neopakovaly, pacient je bez potíží.
Authors present a case of a patient with recurrent attacks of unconsciousness with convulsions that were diagnosed as epileptic seizures. Seizures were accompanied by hypoglycemia caused by organic hyperinsulinism in pancreatic insulinoma. Following surgical removal of the tumor the attacks of unconsciousness disappeared and patient remains asymptomatic.
Neuroendokrinní systém (NES) je komplexní neuroendokrinní síť ne zcela jasného původu (buňky neurální lišty či primitivní pluripotentní buňky?) se širokým spektrem funkcí parakrinní sekrece, endokrinní sekrece, neuromodulační funkce. Význam NES a poruch jeho funkcí nebyl dosud bezpečně zhodnocen. Z NES vycházejí tumory (NETs), které secernují řadu hormonálně aktivních látek, které vyvolávají různé endokrinní syndromy. Povaha NETs je převážně maligní, stupeň malignity je obvykle nízký. Lokalizované jsou převážně v zažívacím systému. Spolehlivou diagnózu umožňuje jen morfologické vyšetření a v klinické diagnostice se užívá stanovení hormonálně aktivních látek nebo jejich metabolitů. Lokalizační diagnóza zahrnuje rtg metody (vč. CT), MR a scintigrafii značeným analogem somatostatinu (octreoscan). Ze širokého spektra NETs jsou nejdůležitější karcinoid, gastrinom, inzulinom, vzácné jsou glukagonomy, somatostatinomy a vipomy. NETs mohou vyvolat klasické paraneoplatické syndromy (hyperkortikalizmus, Schwartz-Bartterův syndrom, hyperkalcemie). Léčba je konzervativní a chirurgická (radikální, paliativní). I paliativní výkon obvykle vede ke zlepšení klinického obrazu a pravděpodobně k prodloužení života. Konzervativní léčba zahrnuje podávání analogů somatostatinu a interferonu, klasická onkologická léčba je obvykle málo účinná. Nověji se zkoušejí různé další léčebné postupy.
Neuroendocrinne system (NES) is a complex neuro-endocrine network of non well-defined origic (neural crest cells? pluripotent cells?) with varios function incl. paracrine and endocrine secretion and neuromodulatory function. Clinical importance of disorders of NES is not yet well established. From cells of NES arise neuroendocrine tumors (NETs), NETs secrete many hormonaly active substances that lead to various endocrine syndromes a NETs are malignant in nature, grade of malignity is usuelly low. There are localized predominantly in gastrointestinal system. Diagnosis can be estabilished by morphological methods, for clinical diagnosis estimation of hormonaly active substances only and for their metabolites widely used. Localization of NETs includes RTG methods (incl. CT). MR and scintigraphy with radiolabeled analog of somatostatin (octreoscan). From a broad spectrum of NETs most important is carcinoid, gastrinom, insulinom, very rare is vipom, glucagonom and somatostatinom. NETs also cause paraneoplastic syndromes incl. Cushing syndrome, Schwartz-Bartter´s syndrome and paraneoplastic hypercalcemia. Treatment NETs is medical and surgical. Even non-radical (paliative) surgery can significantly improve clinical status and probably prolange the life. Medical treatment includes application of somatostatin analogues and interferon. Antitumorous cytostatic treatment is not very effective as well as external irradiation. New therapeutic modalities are at the begining of clinical practice.
- Klíčová slova
- Sandostatin LAR,
- MeSH
- chirurgie metody trendy MeSH
- diareogenní nádor diagnóza etiologie terapie MeSH
- gastrinom diagnóza etiologie terapie MeSH
- glukagonom diagnóza etiologie terapie MeSH
- inzulinom diagnóza etiologie terapie MeSH
- karcinoid diagnóza etiologie terapie MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza etiologie terapie MeSH
- neurosekreční systémy patofyziologie patologie MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- somatostatinom diagnóza etiologie terapie MeSH
- Klíčová slova
- Proglicem,
- MeSH
- diazoxid terapeutické užití MeSH
- dietoterapie metody MeSH
- hyperinzulinismus etiologie MeSH
- hypoglykemie etiologie MeSH
- inzulinom diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- oktreotid terapeutické užití MeSH
- sebepoškozování diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- endokrinní systém enzymologie patologie MeSH
- gastrinom diagnóza etiologie terapie MeSH
- gastrointestinální nádory etiologie klasifikace MeSH
- glukagonom diagnóza etiologie terapie MeSH
- inzulinom diagnóza etiologie terapie MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lékařská onkologie trendy MeSH
- lidé MeSH
- medulární karcinom etiologie MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- nádory endokrinních žláz diagnóza klasifikace terapie MeSH
- nádory podle histologického typu MeSH
- nádory podle lokalizace MeSH
- nádory závislé na hormonech diagnóza klasifikace terapie MeSH
- neuroendokrinní nádory etiologie klasifikace MeSH
- somatostatinom diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- diagnostické techniky endokrinologické MeSH
- endokrinní chirurgické výkony MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- hyperinzulinismus chirurgie patologie terapie MeSH
- inzulinom diagnóza patologie terapie MeSH
- laparoskopie MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza patologie terapie MeSH
- pooperační komplikace patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- adherence pacienta MeSH
- diazoxid aplikace a dávkování MeSH
- hypoglykemie prevence a kontrola MeSH
- inzulinom diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
