Raynaudův syndrom (nebo Raynaudův fenomén, RF) je záchvatovitým onemocněním vznikajícím na podkladě vazospazmu periferních arteriol. Nejčastějším vyvolávajícím faktorem je chlad, případně emoční zátěž. Klinickým projevem je náhlá změna barvy prstů rukou (méně často nohou), otok, parestezie, event. při těžkém průběhu se může objevit i atrofie tkání s vředy či gangrénou. U primárního onemocnění, které lze charakterizovat pouze zvýšenou tendencí k vazospazmům na podkladě zvýšené sympatikotonie, často vystačíme v léčbě s režimovými opatřeními a choroba může zcela vyhasnout. U sekundárního Raynaudova syndromu je podkladem systémové onemocnění (nejčastěji systémová sklerodermie) nebo různé typy poškození tepenného systému (vaskulitidy apod.). Základem diagnostiky je typický klinický obraz. Laboratorní a funkční vyšetření směřují ke stanovení vlastní poruchy prokrvení (dopplerovská ultrasonografie, kapilaroskopie apod.) a zejména k vyloučení systémového onemocnění. Základem je stanovení aktivity zánětu – C-reaktivního proteinu, revmatoidního faktoru, sedimentace erytrocytů, krevního obrazu a antinukleárních protilátek. Pacient by měl zůstat ve sledování angiologa, který současně vyloučí makroangiopatii, nebo revmatologa, který nemocného dispenzarizuje a sleduje, zda v čase nedojde k manifestaci autoimunního revmatologického onemocnění. Základem farmakoterapie jsou jako léky prvé volby blokátory kalciového kanálu. Jejich použití je však u řady nemocných s RF limitováno sklonem k hypotenzi. Z nových léků, které se zavádějí v prevenci vazospazmů a vzniku ulcerací u systémové sklerodermie jsou antagonisté receptorů pro endotelin (zejm. bosentan) a inhibitory fosfodieterázy-5 (např. sildenafil nebo déle působící tadalafil). U nejtěžších případů, kdy dochází na základě protrahovaných vasospazmů až k akrálním ulceracícm, podáváme lokálně či parenterálně prostaglandin E1 a zvažujeme farmakologickou či chirurgickou sympatektomii. Klíčová slova: Raynaudův fenomén, Raynaudova nemoc, digitální ulcerace, vazodilatancia, antagonisté receptorů pro endotelin, inhibitory fosfodiesterázy-5, prostaglandiny

Raynaud's syndrome (or Raynaud's phenomenon, RP) is an episodic disorder caused by vasospasm of peripheral arterioles. Exposure to cold temperatures or emotional stress is the most common underlying cause. The clinical manifestations include a sudden change in the colour of the fingers (less often of the toes), edema, paresthesia, and during a severe course of the disease, atrophy may occur in the involved tissues with ulcers or gangrene. The primary Raynaud's phenomenon (Raynaud's disease) that is characterized by an increased tendency to vasospasms due to an increased tone of sympaticus, can often be successfully treated with a change of lifestyle and the disease can completely remit. Secondary Raynaud's phenomenon (Raynaud's syndrome) is caused by an underlying systemic disease (mostly systemic sclerosis), or by various types of involvement of the arterial system (vasculitis, etc.). The diagnosis is based on a typical clinical picture. Laboratory and functional tests aim to establish the actual disorder of blood circulation (using Doppler ultrasonography, capillaroscopy etc.) and especially to exclude a systemic disease. Basic laboratory tests include determination of the activity of inflammation - C-reactive protein, rheumatoid factor, erythrocyte sedimentation rate, blood counts and antinuclear antibodies. The patient should be monitored by an angiologist to exclude concurrent macroangiopathy, or by a rheumatologist to monitor the patient for the development of any manifestations of autoimmune rheumatic diseases over time. Pharmacotherapy of RP is based on calcium channel blockers, as the drugs of first choice. However, their use is limited in some patients with RP due to tendency to hypotension. Endothelin receptor antagonists (especially bosentan) and phosphodiesterase-5 inhibitors (such as sildenafil, or longer-acting tadalafil) are the new available drugs that were introduced in the prevention of vasospasm and formation of ulcers in systemic sclerosis. The most severe cases with prolonged vasospasms leading to acral ulcerations can be treated with local or intravenous prostaglandin E1 and pharmacological or surgical sympathectomy should be considered. Key words: Raynaud's phenomenon, Raynaud's disease, digital ulcers, vasodilators, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, prostaglandins

• Klíčová slova
• digitální ulcerace, antagonisté receptorů pro endotelin, inhibitory fosfodiesterázy-5,
• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru MeSH
• antagonisté serotoninu farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• antikoagulancia terapeutické užití   MeSH
• blokátory kalciových kanálů farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• hydroxymethylglutaryl-CoA-reduktasy farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory fosfodiesteras farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kyseliny prostanové farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• onemocnění periferních cév diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• prostaglandiny terapeutické užití   MeSH
• Raynaudova nemoc diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• receptory endotelinů MeSH
• rezistence kapilár MeSH
• selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• vazodilatancia farmakokinetika   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vede k progredující prekapilární plicní hypertenzi a bez léčby relativně rychle k selhání pravé komory srdeční a k úmrtí nemocného. PAH vzniká buď z neznámé příčiny, nebo je asociována se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Nebývalý zájem o problematiku PAH v posledních dvou desetiletích je dán zejména významným posunem v oblasti léčby tohoto dříve prakticky neléčitelného onemocnění. Arbitrálně lze farmakoterapii PAH rozdělit na konvenční (léčba srdečního selhání, antikoagulační léčba, blokátory kalciových kanálů) a specifickou (prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5). Pouze nemocní s pozitivním testem akutní vazoreaktivity jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována specifická farmakoterapie jako monoterapie nebo jako kombinační léčba. K perspektivním léčebným možnostem u PAH patří agonisté receptorů pro prostacyklin, aktivátory a stimulátory solubilní guanylát cyklázy, statiny, antagonisté receptorů pro serotonin a blokátory serotoninového transportéru, inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid nebo inhibitory tyrozinkinázy.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a primary disease of the pulmonary arterioles leading to progressive precapillary pulmonary hypertension and, if left untreated, to rapid right ventricular failure or even to death. PAH is either of unknown cause or results from a known cause such as connective tissue disease, liver disease, congenital heart defects, HIV infection, and anorectic drug abuse. Increasing interest in PAH in the two last decades is associated with considerable advances in the treatment of this previously intractable disease. Phamnacotherapy of PAH can be arbitrarily divided into conventional (heart failure therapy, anticoagulation therapy, calcium channel blockers) and specific prostanoids, endothelin receptor antagonists, and phosphodiesterase; 9 5 inhibitors). High-dose calcium channel blockers are only indicated for the treatment of patients with a positive acute vasoreactivity test. Patients with a negative response to acute vasoreactivity testing are candidates for specific pharmacotherapy given as monotherapy or combination therapy in addition to the chronic anticoagulation therapy. Prostacyclin receptor agonists, soluble guanylate cyclase activators and stimulators, statins, serotonin receptor antagonists and serotonin transporter blockers, Rho-kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptide or tyrosine kinase inhibitors are among promising therapeutic options in PAH.

• Klíčová slova
• konvenční léčba, specifická léčba, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5,
• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru MeSH
• epoprostenol antagonisté a inhibitory   MeSH
• inhibitory fosfodiesteras terapeutické užití   MeSH
• kyseliny prostanové terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze farmakoterapie   MeSH
• receptory endotelinů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• antikoagulancia terapeutické užití   MeSH
• dolní končetina MeSH
• ischemie farmakoterapie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• kyseliny prostanové analogy a deriváty   aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• reologie krve účinky léků   MeSH
• vazodilatancia aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH