• MeSH
• asparaginasa aplikace a dávkování   MeSH
• daunomycin aplikace a dávkování   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny farmakoterapie   patologie   MeSH
• mladiství MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• staging nádorů MeSH
• vinkristin aplikace a dávkování   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

PURPOSE: Prompted by the extensive biases in the immunoglobulin (IG) gene repertoire of splenic marginal-zone lymphoma (SMZL), supporting antigen selection in SMZL ontogeny, we sought to investigate whether antigen involvement is also relevant post-transformation. EXPERIMENTAL DESIGN: We conducted a large-scale subcloning study of the IG rearrangements of 40 SMZL cases aimed at assessing intraclonal diversification (ID) due to ongoing somatic hypermutation (SHM). RESULTS: ID was identified in 17 of 21 (81%) rearrangements using the immunoglobulin heavy variable (IGHV)1-2*04 gene versus 8 of 19 (40%) rearrangements utilizing other IGHV genes (P= 0.001). ID was also evident in most analyzed IG light chain gene rearrangements, albeit was more limited compared with IG heavy chains. Identical sequence changes were shared by subclones from different patients utilizing the IGHV1-2*04 gene, confirming restricted ongoing SHM profiles. Non-IGHV1-2*04 cases displayed both a lower number of ongoing SHMs and a lack of shared mutations (per group of cases utilizing the same IGHV gene). CONCLUSIONS: These findings support ongoing antigen involvement in a sizable portion of SMZL and further argue that IGHV1-2*04 SMZL may represent a distinct molecular subtype of the disease.

• MeSH
• alely * MeSH
• aminokyselinové motivy MeSH
• antigeny imunologie   MeSH
• biologické modely MeSH
• hypervariabilní oblasti chemie   genetika   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny genetika   imunologie   patologie   MeSH
• mutace MeSH
• nádory sleziny genetika   imunologie   patologie   MeSH
• přestavba genů pro těžké řetězce B-lymfocytů MeSH
• receptory antigenů B-buněk genetika   MeSH
• sekvence aminokyselin MeSH
• stanovení celkové genové exprese MeSH
• substituce aminokyselin MeSH
• těžké řetězce imunoglobulinů chemie   genetika   MeSH
• transkriptom MeSH
• variabilní oblast imunoglobulinu chemie   genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Gastrointestinální stromální tumory jsou nejčastější mezenchymální nádory gastrointestinálního traktu. V endoskopickém obraze vidíme tyto tumory jako subepiteliální lézi s intaktní sliznicí. Diferenciální diagnostika subepiteliálních lézí je široká. Prezentujeme případ pacienta s MALT lymfomem žaludku, jehož endoskopický obraz imituje gastrointestinální stromální tumor. Současná léčba MALT lymfomu se zásadně liší od terapie gastrointestinálního stromálního tumoru. Ačkoli endosonografické vyšetření hraje významnou roli ve vyšetřovacím algoritmu subepiteliálních lézí, k přesné diagnostice je nutná histologická verifikace.

Gastrointestinal stromal tumors are the most common mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract. Endoscopic images of gastrointestinal stromal tumors usually show a subepithelial tumor lesion with an intact mucosa. However, differential diagnosis of subepithelial lesions is broad. In this paper, we present a case of a patient with MALT lymphoma of the stomach, the endoscopic image of which closely imitated that of a gastrointestinal stromal tumor. The current treatment for MALT lymphomas is, however, fundamentally different from those used to treat gastrointestinal stromal lesions. Although endosonographic examinations are an important component of examination algorithms for subepithelial lesions, histological verification is necessary for accurate diagnosis.

• MeSH
• biopsie tenkou jehlou pod endosonografickou kontrolou MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• endoskopie trávicího systému MeSH
• gastrointestinální stromální tumory MeSH
• indukce remise MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V práci sa predkladá retrospektívna analýza prípadov folikulového lymfómu (FL) a lymfómu z plášťových buniek (MCL) diagnostikovaných podľa klasifikácie SZO (2008) v konzekutívnych biopsiách orgánov žalúdočnočrevnej oblasti počas 11 rokov. Celkove išlo o 18 pacientov s FL verifikovaným v 22 biopsiách a 44 pacientov s MCL diagnostikovaným v 54 biopsiách. FL bol vždy diagnostikovaný ako solitárny nádor, najčastejšie - až v ? prípadov - v tenkom čreve, častejšie v jejunoilickej než duodenálnej oblasti. Približne rovnako často išlo o biopsiu endoskopickú (54,5 %), obyčajne mukozálnu a zriedka polypektomickú, resp. resekčnú (45,5 % prípadov). Pri prevahe FL s nízkym stupňom malignity bol FL G3 identifikovaný v pribl. 11 % prípadov. 4 lokoidentické recidívy verifikované biopsiou sa vyskytli len u 2 pacientov s duodenálnym FL a nevykazovali známky blastickej transformácie. Napriek problémom s identifikáciou nodulárneho rastu v malých bioptických vzorkách morfologický obraz a typický fenotyp vyžadovali len v jednom prípade podporu diagnózy dôkazom prestavby BLC2 génu metódou FISH. MCL sa najčastejšie vyskytoval v žalúdku a hrubom čreve, v tenkom čreve v menej než v 23 % prípadov. Až u ? pacientov bol verifikovaný ako multifokálny nádor, s obrazom lymfomatoidnej polypózy postihujúcej najčastejšie súčasne hrubé a tenké črevo. Dominovali mukozálne alebo polypektomické endoskopické biopsie, chirurgická intervencia s resekciou bola potrebná v menej ako 10 % prípadov. Zatiaľčo v ? prípadov išlo o blastoidné varianty, tak častejší bol konvenčný MCL. Recidívy sa vyskytli až u 9 pacientov, 5x boli lokoidentické a 4x viedli k disseminácii do iných orgánov žalúdočnočrevnej oblasti, pričom blastická transformácia sa vyskytla len u jedného pacienta. Až v 18 % biopsií sme diagnózu MCL podporili aj dôkazom prestavby CCND1 génu FISH analýzou. Celkove možno konštatovať rozdielnosti výskytu a klinickej prezentácie FL a MCL v žalúdočnočrevnej oblasti a potrebu podporiť bioptickú histologickú a fenotypovú diagnostiku aj FISH analýzami, najmä v prípade MCL. Správna diagnostika tak FL, ako aj MCL je dôležitá tak pre pre indikáciu rozdielnych terapeutických modalít oboch ochorení, ako aj pre prognostickú stratifikáciu pacientov.

The authors present a retrospective analysis of follicular lymphomas (FL) and mantle cell lymphomas (MCL) diagnosed according to the WHO classification (2008) in consecutive biopsies of GI organs in a period of 11 years. The series includes 18 patients with FL verified in 22 biopsies and 44 patients with MCL diagnosed in 54 biopsies. FL represented always a solitary tumor, most often – up to ? of all the cases – of a small intestine, more often in its jejunoileal than duodenal parts. The biopsies were obtained almost equally by endoscopical approach, they were usually mucosal and rarely polypectomic, as well as by surgical resections (54,5 % and 45,5 % of the cases respectively). FL of grade 3 was identified in approximately 11 % of the cases, while majority of the patients showed FL of grade 1 or 2. Only 2 patients with duodenal FL relapsed and bioptically verified recidives did not show signs of a high grade transformation. Although it was difficult to identify a nodular growth pattern in more common small biopsies, a typical histomorphology and phenotype mostly allowed the FL diagnosis in the majority of the cases. The FL diagnosis had to be supported by detection of BCL2 translocation only in one case. MCL appeared most often in the stomach and large intestine, the small intestinal cases represented less than 23 %. In ? of the patients the lymphoma was multifocal and manifested as lymphomatoid polyposis affecting most often both large and small intestine. In a majority of the MCL patients, the diagnosis was done in mucosal and polypectomic endoscopic biopsies, surgical intervention and resection was recorded in less than 10 % of the cases. Most of the patients showed conventional „centrocytic“ MCL morphology and approximately ? of the cases showed blastoid MCL. The rebiopsies of 9 patients revealed a relaps of the disease which was locoidentical in 5 of them; in other 4 patients the biopsies documented a dissemination to other GI organs. The blastic transformation was recognized only in one of the relapsing patients. In contrast to FL, in 18 % of the biopsies the MCL diagnosis required a CCND1 gene rearrangement detection by FISH. In summary both of the studied GI lymphomas showed different and heterogenous incidence, clinical manifestation and necessity to support the biopsy diagnosis also by FISH examination. The correct FL and MCL diagnosis represents a conditio sine qua non for an indication of different therapeutical modalities as well as for the prognostic stratification of the patients.

• MeSH
• biopsie využití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• difúzní velkobuněčný B-lymfom diagnóza   patologie   MeSH
• folikulární lymfom * diagnóza   patologie   MeSH
• gastrointestinální nádory diagnóza   patologie   MeSH
• hybridizace in situ fluorescenční MeSH
• imunohistochemie využití   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza   patologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Uvádíme případ 63letého pa­cienta s chronickou lymfatickou leukemií, u kterého byla pro dyspeptické obtíže provedena koloskopie s nálezem mnohočetných drobných nodulací sliznice a vícečetných drobných přisedlých lézí makroskopicky imponujících jako hyperplastické léze. Endoskopický nález na tračníku byl necharakteristický, difuzní. Histologické vyšetření bio­ptických vzorků následně prokázalo postižení terminálního ilea a tlustého střeva buňkami malobuněčného B lymfomu.

We present a case of a 63‑year‑old patient with chronic lymphocytic leukaemia and vague dyspeptic symptoms. The endoscopic image of the large intestine and terminal ileum detected multiple nodular and polypous lesions. Histological examination of biopsy specimens confirmed significant affection of both small and large intestinal mucosa by B‑cell small lymphocytic lymphoma. Key words: chronic – lymphocytic – leukaemia – colonoscopy – intestines – lymphoma The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers. Submitted: 9. 2. 2015 Accepted: 7. 4. 2015

• MeSH
• adenom MeSH
• biopsie MeSH
• bolesti břicha etiologie   MeSH
• chronická lymfatická leukemie * komplikace   patologie   terapie   MeSH
• dyspepsie etiologie   MeSH
• ileum patologie   MeSH
• kolon patologie   MeSH
• kolonoskopie metody   využití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• příznaky a symptomy ústrojí trávicího MeSH
• střevní sliznice anatomie a histologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

CD5+ B-lymfoproliferace představují významnou skupinu definovaných diagnostických jednotek v rámci WHO klasifikace zralých B-lymfoidních neoplazií. Antigen CD5 je na fyziologických B-lymfocytech exprimován pouze minoritně, a proto je jeho patologická přítomnost důležitým diferenciálně diagnostickým rysem. Laboratorní diagnostika CD5+ B-lymfoproliferací je multidisciplinární a zahrnuje metody morfologické (cytologie a histologie), metody stanovení imunofenotypu (imunohistochemie a průtoková cytometrie) a metody cytogenetiky a molekulární cytogenetiky. Na základě morfotypu, imunofenotypu a genetického profilu lze mezi CD5+ B-lymfoproliferacemi vyčlenit jednotky s vysokou expresí CD5 u většiny případů (chronická lymfocytární leukemie, lymfom z malých lymfocytů a lymfom z plášťových buněk), jednotky s expresí CD5 u významné menšinové části případů (B-prolymfocytární leukemie, splenický lymfom z marginální zóny) a jednotky s raritní expresí CD5 (ostatní typy lymfomu z marginální zóny, difuzní velkobuněčný B-lymfom, folikulární lymfom, lymfoplazmocytární lymfom a Burkittův lymfom).

CD5+ B-lymphoproliferative disorders represent a significant group of the defined diagnostic entities within the framework of the WHO classification of mature B-cell neoplasms. The pathological presence of CD5 antigen is an important diagnostic feature because of the minor expression of CD5 on normal B-lymphocytes. The laboratory diagnostics of the CD5+ B-lymphoproliferative disorders is multidisciplinary and it comprises the morphological methods (cytology, histology), the methods of immunophenotyping (immunohistochemistry, flow cytometry) and the cytogenetic and molecular cytogenetic methods. Based on the morphological features, the immunophenotype and the genetic profile, three groups of the CD5+ B-lymphoproliferative diseases can be recognized: the entities with the bright CD5 expression in a major part of cases (chronic lymphocytic leukaemia, small lymphocytic lymphoma, mantle cell lymphoma), the entities with the CD5 expression in a significant minor part of cases (B-prolymphocytic leukaemia, splenic marginal zone lymphoma) and the entities with rare CD5 expression (other types of marginal zone lymphomas, diffuse large B-cell lymphoma, follicular lymphoma, lymphoplasmacytic lymphoma, Burkitt lymphoma).

• MeSH
• antigeny CD5 * genetika   imunologie   MeSH
• antigeny nádorové genetika   imunologie   MeSH
• B-buněčný lymfom * genetika   imunologie   patologie   MeSH
• B-prolymfocytární leukemie genetika   imunologie   patologie   MeSH
• chronická lymfatická leukemie genetika   imunologie   patologie   MeSH
• cytogenetické vyšetření * metody   MeSH
• imunochemie metody   MeSH
• imunofenotypizace metody   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny genetika   imunologie   patologie   MeSH
• lymfom z plášťových buněk genetika   imunologie   patologie   MeSH
• nádory mediastina patologie   MeSH
• nehodgkinský lymfom genetika   imunologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

: Primary cutaneous marginal zone lymphoma (PCMZL) is one of the most common cutaneous B-cell lymphomas. It affects mostly patients in their fourth decade and manifests with multifocal nodules mostly on the arms and upper trunk in more than half of the patients. PCMZL is, however, rare in children and adolescents, with only 20 cases reported in patients aged 20 and younger. The authors present 3 cases of PCMZL in teenagers. The patients were 2 girls aged 18 and 13 and a 17-year-old boy. Two patients presented with multiple lesions involving various anatomic sites, whereas in 1 patient, 2 small closely opposed papules on the abdomen were seen. Histopathologically, the characteristic appearance of PCMZL was found in 3 of 4 specimens, with nodular infiltrates composed of small lymphocytes in the interfollicular compartment, reactive germinal centers, and plasma cells in small clusters mainly at the periphery of the infiltrates, whereas 1 specimen showed a dense lymphocytic infiltrate with small granulomas. Clonality was demonstrated by monotypic immunoglobulin light chain expression and/or monoclonal rearrangement of the immunoglobulin heavy chain genes. No Borrelia burgdorferi was identified on serology or by polymerase chain reaction in any of the cases. Treatment included excision or administration of antibiotics with complete remission in all the 3 patients indicating that PCMZL in children and young adolescents follows the same indolent course with a tendency for recurrences, but excellent prognosis as in adults. The pertinent literature on PCZL in childhood and adolescence is reviewed.

• MeSH
• antibiotika antitumorózní terapeutické užití   MeSH
• biopsie MeSH
• dermatochirurgické výkony MeSH
• imunohistochemie MeSH
• indukce remise MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny * chemie   genetika   patologie   terapie   MeSH
• mladiství MeSH
• mnohočetné primární nádory * chemie   genetika   patologie   terapie   MeSH
• nádorové biomarkery analýza   genetika   MeSH
• nádory kůže * chemie   genetika   patologie   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• endosonograficky navigovaná tenkojehlová biopsie, key-hole biopsie,
• MeSH
• bolesti břicha MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dyspepsie MeSH
• endosonografie MeSH
• gastroskopie MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádory žaludku * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• tenkojehlová biopsie * metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• endosonograficky navigovaná tenkojehlová biopsie, key-hole biopsie,
• MeSH
• bolesti břicha MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dyspepsie MeSH
• endosonografie MeSH
• gastroskopie MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádory žaludku * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• tenkojehlová biopsie * metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Primárně extranodální lymfomy (tzn. lymfomy vyrůstající z mimouzlinových orgánů) tvoří asi 30 % všech nehodgkinských lymfomů (NHL), z nich asi 40 % je diagnostikováno právě v gastrointestinálním traktu (GIT). Primární lymfomy gastrointestinálního traktu tedy tvoří asi 5–10 % ze všech NHL. Jejich výskyt oproti karcinomům je sice výrazně nižší, nicméně lymfom je druhý nejčastější nádor žaludku a střeva. Místem postižení bývá zejména žaludek (v cca 60–75 % případů) a tenké střevo, v ileu, céku a rektu se lymfom objevuje méně. Pokud jde o typy lymfomů, nejčastěji bývá diagnostikován difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL) a MALT lymfom (MALT = mucosa associated lymphatic tissue), následován ostatními zralými B a T lymfoproliferacemi. Některé typy NHL primárně se vyskytujících v GIT bývají asociovány s chronickou zánětlivou reakcí v důsledku infekčních agens (Helicobacter pylori, Campylobacter jejuni, EBV), nebo glutenové enteropatie, jako je tomu v případě T-lymfomu sdruženého s enteropatií. Zatímco primární či sekundární postižení GIT u NHL je časté, Hodgkinův lymfom se v této oblasti nachází raritně. Důležitým nástrojem v diagnostice a stanovení rozsahu postižení (stagingu) primárních lymfomů horního GIT je endoskopická ultrasonografie. Strategie léčby závisí na typu lymfomu, rozsahu choroby a etiologii. V případě lokalizovaného MALT lymfomu sdruženého s infekcí Helicobacterem pylori je indikována antibiotická eradikace, která může navodit remisi. Radioterapie je obecně vhodná pro lokalizovaná stadia lymfomů, zejména tam, kde nelze použít antibiotika nebo po selhání antibiotické terapie. V případě pokročilých nebo agresivních lymfomů je indikována imunoterapie, respektive imunochemoterapie. Chirurgická léčba se uplatňuje dominantně v rámci diagnostiky, její místo v léčbě lymfomů GIT je velmi specifické a limitované.

Primary extranodal lymphomas (lymphomas arising from extranodal organs) comprise approximately 30% of all of lymphomas, from which about 40% is diagnosed in gastrointestinal tract (GIT). Primary gastrointestinal lymphomas form nearly 5–10% of all non-Hodgkin's lymphomas. Their frequency is much lower than carcinomas; nevertheless lymphoma is second most frequent tumour of stomach and gut. The most common localization of lymphoma manifestation is stomach (about 60–75% cases) and small bowel; ileum, caecum and rectum are involved less often. Regarding of type, diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and Mucosa associated lymphoid tissue lymphoma (MALT) are diagnosed most frequently, followed by other mature B- and T-lymphoproliferative diseases. Some of primary GIT lymphomas are associated with a chronic inflammation, in particular of infection (Helicobacter pylori, Campylobacter jejuni, EBV), or gluten enteropathy, how it is in the case of enteropathy associated T-lymphoma. Whereas non-Hodgkin's lymphomas are common in GIT, the impairment of Hodgkin's disease in this localization is rare. The important tool for diagnosis, staging and follow up of upper GIT lymphoma, especially in stomach, is endoscopic ultrasonography. Treatment strategy depends on type of lymphoma, stage and etiology. In principle, localized stages of MALT lymphoma associated with H. pylori infection should be treated by antibiotics with Helicobacter eradication, which can lead to remission. Radiotherapy should be used in localized cases not suitable for antibiotics or with antibiotics failure. Immunotherapy or immunochemotherapy is indicated for the treatment of aggressive or more advanced lymphomas. Surgery is useful in diagnostics but in the treatment of GIT lymphoma has very limited place. .

• MeSH
• Burkittův lymfom MeSH
• difúzní velkobuněčný B-lymfom diagnóza   etiologie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• folikulární lymfom diagnóza   terapie   MeSH
• gastrointestinální nádory * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• imunofenotypizace MeSH
• infekce vyvolané Helicobacter pylori komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• lymfom z plášťových buněk diagnóza   terapie   MeSH
• lymfom z T-buněk asociovaný s enteropatií diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• lymfom * diagnóza   etiologie   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• přežití MeSH
• prognóza MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• staging nádorů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH