• MeSH
• adenom diagnóza   terapie   MeSH
• anastomóza chirurgická MeSH
• dospělí MeSH
• familiární adenomatózní polypóza * chirurgie   diagnostické zobrazování   komplikace   MeSH
• kolektomie MeSH
• lidé MeSH
• meduloblastom * chirurgie   diagnóza   terapie   MeSH
• peritonitida diagnóza   terapie   MeSH
• pouch MeSH
• tlusté střevo chirurgie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Tumors of the fourth ventricle are frequently treated pathologies in pediatric neurosurgery. Data regarding predictors for permanent neurological deficits, long-term functional outcomes, cerebellar mutism (CM), the extent of resection (EOR), and oncological outcomes are scarce. We attempt to contribute to this topic with an analysis of our institutional cohort. METHODS: A retrospective single-center study of patients aged ≤ 19 years who underwent primary surgical resection of a fourth ventricular tumor over a 15-year period (2006-2021). Predictors analyzed included age, gender, surgical approach, anatomical pattern, tumor grade, EOR, tumor volume, and others as appropriate. RESULTS: One hundred six patients were included (64 males, mean age 7.3 years). The rate of permanent neurological deficit was 24.2%; lateral tumor extension (p = 0.036) and tumor volume greater than 38 cm3 (p = 0.020) were significant predictors. The presence of a deficit was the only significant predictor of reduced (less than 90) Lansky score (p = 0.005). CM occurred in 20.8% of patients and was influenced by medulloblastoma histology (p = 0.011), lateral tumor extension (p = 0.017), and male gender (p = 0.021). No significant difference between the transvermian and telovelar approach in the development of CM was detected (p = 0.478). No significant predictor was found for the EOR. EOR was not found to be a significant predictor of overall survival for both low-grade and high-grade tumors; however, gross total resection (GTR) was protective against tumor recurrence compared to near-total or subtotal resection (p < 0.001). In addition, survival was found to be better in older patients (≥ 7.0 years, p = 0.019). CONCLUSION: The overall rate of postoperative complications remains high due to the eloquent localization. Older patients (> 7 years) have been found to have better outcomes and prognosis. Achieving GTR whenever feasible and safe has been shown to be critical for tumor recurrence. CM was more common in patients with medulloblastoma and in patients with tumors extending through the foramen of Luschka. The telovelar approach uses a safe and anatomically sparing corridor; however, it has not been associated with a lower incidence of CM and neurological sequelae in our series, showing that each case should be assessed on an individual basis.

• MeSH
• čtvrtá mozková komora diagnostické zobrazování   chirurgie   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru chirurgie   MeSH
• meduloblastom * chirurgie   MeSH
• nádory mozečku * chirurgie   etiologie   MeSH
• neurochirurgické výkony škodlivé účinky   MeSH
• pooperační komplikace epidemiologie   etiologie   chirurgie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Cerebelární mutismus patří ke komplikacím operačních výkonů v zadní jámě lební. Vyskytuje se především v dětském věku, nejčastěji po resekci tumoru v oblasti vermis mozečku. Klinické charakteristiky tohoto syndromu jsou v zahraniční literatuře dobře popsány, patofyziologický mechanismus jeho vzniku však zůstává neobjasněn. Cílem našeho sdělení je prostřednictvím kazuistiky upozornit na zajímavou klinickou jednotku, které je dosud v českých neurologických odborných publikacích věnována pouze ojedinělá zmínka.

Cerebellar mutism is a postoperative complication after an intervention in posterior cranial fossa. It can particularly be seen in children following tumor resection of cerebellar vermis. Clinical features of this syndrome are well described in foreign literature while its pathophysiology stays unclear. The goal of our case report is to point this interesting phenomenon out mainly because it is only sporadicly mentioned in Czech neurological publications.

• Klíčová slova
• cerebelární mutismus,
• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• meduloblastom * chirurgie   diagnóza   MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zadní jáma lební chirurgie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• concorde position, resekce nádoru,
• MeSH
• dítě MeSH
• dysartrie etiologie   MeSH
• kraniotomie MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• meduloblastom * chirurgie   diagnostické zobrazování   epidemiologie   klasifikace   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• neurochirurgické výkony MeSH
• omezení pohyblivosti MeSH
• prognóza MeSH
• tremor etiologie   MeSH
• věkové faktory MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zadní jáma lební patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Patients with incomplete surgical resection of medulloblastoma are controversially regarded as having a marker of high-risk disease, which leads to patients undergoing aggressive surgical resections, so-called second-look surgeries, and intensified chemoradiotherapy. All previous studies assessing the clinical importance of extent of resection have not accounted for molecular subgroup. We analysed the prognostic value of extent of resection in a subgroup-specific manner. METHODS: We retrospectively identified patients who had a histological diagnosis of medulloblastoma and complete data about extent of resection and survival from centres participating in the Medulloblastoma Advanced Genomics International Consortium. We collected from resections done between April, 1997, and February, 2013, at 35 international institutions. We established medulloblastoma subgroup affiliation by gene expression profiling on frozen or formalin-fixed paraffin-embedded tissues. We classified extent of resection on the basis of postoperative imaging as gross total resection (no residual tumour), near-total resection (<1·5 cm(2) tumour remaining), or sub-total resection (≥1·5 cm(2) tumour remaining). We did multivariable analyses of overall survival and progression-free survival using the variables molecular subgroup (WNT, SHH, group 4, and group 3), age (<3 vs ≥3 years old), metastatic status (metastases vs no metastases), geographical location of therapy (North America/Australia vs rest of the world), receipt of chemotherapy (yes vs no) and receipt of craniospinal irradiation (<30 Gy or >30 Gy vs no craniospinal irradiation). The primary analysis outcome was the effect of extent of resection by molecular subgroup and the effects of other clinical variables on overall and progression-free survival. FINDINGS: We included 787 patients with medulloblastoma (86 with WNT tumours, 242 with SHH tumours, 163 with group 3 tumours, and 296 with group 4 tumours) in our multivariable Cox models of progression-free and overall survival. We found that the prognostic benefit of increased extent of resection for patients with medulloblastoma is attenuated after molecular subgroup affiliation is taken into account. We identified a progression-free survival benefit for gross total resection over sub-total resection (hazard ratio [HR] 1·45, 95% CI 1·07-1·96, p=0·16) but no overall survival benefit (HR 1·23, 0·87-1·72, p=0·24). We saw no progression-free survival or overall survival benefit for gross total resection compared with near-total resection (HR 1·05, 0·71-1·53, p=0·8158 for progression-free survival and HR 1·14, 0·75-1·72, p=0·55 for overall survival). No significant survival benefit existed for greater extent of resection for patients with WNT, SHH, or group 3 tumours (HR 1·03, 0·67-1·58, p=0·89 for sub-total resection vs gross total resection). For patients with group 4 tumours, gross total resection conferred a benefit to progression-free survival compared with sub-total resection (HR 1·97, 1·22-3·17, p=0·0056), especially for those with metastatic disease (HR 2·22, 1·00-4·93, p=0·050). However, gross total resection had no effect on overall survival compared with sub-total resection in patients with group 4 tumours (HR 1·67, 0·93-2·99, p=0·084). INTERPRETATION: The prognostic benefit of increased extent of resection for patients with medulloblastoma is attenuated after molecular subgroup affiliation is taken into account. Although maximum safe surgical resection should remain the standard of care, surgical removal of small residual portions of medulloblastoma is not recommended when the likelihood of neurological morbidity is high because there is no definitive benefit to gross total resection compared with near-total resection. FUNDING: Canadian Cancer Society Research Institute, Terry Fox Research Institute, Canadian Institutes of Health Research, National Institutes of Health, Pediatric Brain Tumor Foundation, and the Garron Family Chair in Childhood Cancer Research.

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• meduloblastom klasifikace   genetika   patologie   chirurgie   MeSH
• nádory mozku klasifikace   genetika   patologie   chirurgie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• prognóza * MeSH
• progrese nemoci MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Kanada MeSH

Medulloblastoma (MB), the most common malignant tumor typically affecting children, occurs only exceptionally in adults. Multifocal presentation of this malignancy in adulthood is even much rarer—only four cases with favorable postoperative course have been reported, so far. The study illustrates a very rare rapid postoperative clinical deterioration due to diffuse cerebellar swelling (DCS) in an adult multifocal MB (MMB). To the best of their knowledge, authors for the first time performed genetic analysis of MMB and demonstrated expression patterns of selected markers that put the patient within the sonic hedgehog (SHH) molecular subgroup and at least partially explain her unsatisfactory clinical course. Herein, authors summarized the relevant literature concerning this issue with the aim to determine features that would facilitate diagnosis and therapy of such a scarce clinical entity.

• MeSH
• dospělí MeSH
• edém mozku komplikace   diagnóza   chirurgie   MeSH
• imunohistochemie * metody   MeSH
• lidé MeSH
• meduloblastom komplikace   diagnóza   genetika   chirurgie   MeSH
• molekulární patologie * MeSH
• nádory mozečku diagnóza   patologie   chirurgie   MeSH
• pooperační období MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• astrocytom * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   chirurgie   radioterapie   MeSH
• centra terciární péče MeSH
• dítě MeSH
• ependymom * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• gliom * diagnóza   etiologie   MeSH
• kraniofaryngeom * diagnóza   etiologie   chirurgie   radioterapie   MeSH
• lidé MeSH
• meduloblastom * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   chirurgie   radioterapie   MeSH
• nádory centrálního nervového systému * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   chirurgie   radioterapie   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Meduloblastom a multiformní glioblastom představují zcela odlišné typy mozkových tumorů v parametrech věku pacientů a lokalizace výskytu. Sekundární glioblastom představuje nejčastější radioterapií indukovaný solidní tumor. Prognóza těchto sekundárních malignit je navzdory agresivní multimodální terapii stále velmi nepříznivá. Autorka prezentuje kazuistiku šestnáctiletého chlapce, u kterého vznikl sekundární glioblastom zadní jámy lební za 6 let po kombinované léčbě pro meduloblastom v téže lokalizaci. Uvádí klinické projevy, patologické a cytogenetické nálezy a léčebné možnosti.

Medulloblastoma and glioblastoma multiforme are completely different types of brain tumors in the parameters of the patients‘ age and location of occurrence. Secondary glioblastoma is the most common solid tumor induced by radiotherapy. The prognosis of these secondary malignancies despite aggressive multimodal therapy is still very bleak. The author presents a case report of sixteen-year-old boy suffering from posterior cranial fossa secondary glioblastoma 6 years after combined treatment for medulloblastoma in the same location. Features of clinical manifestations, pathological and cytogenetic findings and treatment options are presented.

• Klíčová slova
• multiformní glioblastom, sekundární malignita, radioterapií indukovaný gliom,
• MeSH
• adjuvantní chemoterapie metody   MeSH
• celková dávka radioterapie MeSH
• dítě MeSH
• financování organizované MeSH
• glioblastom chirurgie   patologie   sekundární   MeSH
• lidé MeSH
• meduloblastom diagnóza   chirurgie   radioterapie   MeSH
• mladiství MeSH
• nádory mozečku chirurgie   radioterapie   MeSH
• nádory mozku diagnóza   radioterapie   MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• progrese nemoci MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• radioterapie škodlivé účinky   MeSH
• reoperace MeSH
• rizikové faktory MeSH
• sekundární malignity diagnóza   komplikace   patologie   MeSH
• věkové faktory MeSH
• zbytečná diagnóza a terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Maligní gliomy představují nejčastější radioterapií indukovaný („sekundární“) solidní tumor. Jejich prognóza zůstává navzdory agresivní multimodální terapii krajně nepříznivá. Presentujeme kazuistiku 16-ti letého chlapce, který vyvinul glioblastom šest let po kombinované léčbě pro medulloblastom. Diskutujeme klinické projevy, patologické a cytogenetické nálezy, stejně jako léčebné možnosti.

Malignant gliomas represent the most frequent radiotherapy induced („secondary“) solid tumor. Their prognosis remains extremely poor despite of aggressive multimodal treatment. We present a case report of a 16 years old boy who developed cerebellar glioblastoma six years following the combined treatment for medulloblastoma. Clinical history, pathological and cytogenetic fi ndings of the case are discussed along with treatment possibilities.

• MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• diagnostické techniky molekulární MeSH
• dítě MeSH
• financování organizované MeSH
• gliom genetika   sekundární   terapie   MeSH
• meduloblastom chirurgie   radioterapie   MeSH
• radioterapie škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cerebelární mutizmus je vzácnou komplikací výkonů v zadní jámě lební, objevuje se zejména u dětských pacientů a má transientní charakter. Patofyziologický podklad cerebelárního mutizmu zůstává stále nejasný. Autoři prezentují případ cerebelárního mutizmu po resekci meduloblastomu vermis cerebelli v českém písemnictví dosud nepublikovaný. Cílem našeho kazuistického sdělení je upozornit na tuto zajímavo u problematiku a shrnout dosavadní poznatky o mechanizmech vzniku cerebelárního mutizmu.

Cerebellar mutism is a rare complication after posterior fossa surgery, it typically appears in patients in childhood and is usually transient. The pathophysiology behind cerebellar mutism still remains unclear. The authors present a case study of cerebellar mutism after resection of a medulloblastoma of the cerebellar vermis, it has not been published in Czech literature yet. The aim of our case report is to call attention to this interesting disorder and to summarize present findings on the mechanisms of development of cerebellar mutism.

• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• meduloblastom chirurgie   komplikace   MeSH
• mutismus etiologie   MeSH
• neurochirurgické výkony škodlivé účinky   MeSH
• zadní jáma lební chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH