In this review, two types of soft-tissue involvement in multiple myeloma are defined: (i) extramedullary (EMD) with haematogenous spread involving only soft tissues and (ii) paraskeletal (PS) with tumour masses arising from skeletal lesions. The incidence of EMD and PS plasmacytomas at diagnosis ranges from 1·7% to 4·5% and 7% to 34·4% respectively. EMD disease is often associated with high-risk cytogenetics, resistance to therapy and worse prognosis than in PS involvement. In patients with PS involvement a proteasome inhibitor-based regimen may be the best option followed by autologous stem cell transplantation (ASCT) in transplant eligible patients. In patients with EMD disease who are not eligible for ASCT, a proteasome inhibitor-based regimen such as lenalidomide-bortezomib-dexamethasone (RVD) may be the best option, while for those eligible for high-dose therapy a myeloma/lymphoma-like regimen such as bortezomib, thalidomide and dexamethasone (VTD)-RVD/cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamide and etoposide (PACE) followed by SCT should be considered. In both EMD and PS disease at relapse many strategies have been tried, but this remains a high-unmet need population.

• MeSH
• autologní transplantace MeSH
• bortezomib terapeutické užití   MeSH
• cisplatina terapeutické užití   MeSH
• cyklofosfamid terapeutické užití   MeSH
• dexamethason terapeutické užití   MeSH
• doxorubicin terapeutické užití   MeSH
• etoposid terapeutické užití   MeSH
• lenalidomid terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci MeSH
• mnohočetný myelom komplikace   diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• plazmocytom komplikace   diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• endosonografie MeSH
• fatální výsledek MeSH
• hemoragický šok diagnóza   etiologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory slinivky břišní komplikace   diagnóza   patologie   MeSH
• pankreas diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• plazmocytom komplikace   diagnóza   patologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• portální hypertenze diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Perkutánní vertebroplastika a kyfoplastika patří mezi minimálně invazívní zákroky, při kterých je do zlomených obratlů injekčně aplikován polymetylmetakrylátový či kalciumfosfátový kostní cement. Distribuce cementu do obratle vede k jeho zpevnění, snížení bolesti a urychluje tak možnost mobilizace nemocného. U perkutánní kyfoplastiky se před vlastní aplikací cementu vytvoří V obratu dutina pomocí balónku či instrumentária, která je následně vyplněná cementem. U vertebroplastiky se polotekutý cement rozlévá mezi zlomenými kostními trámci. Rizika těchto zákroků se pohybují u symptomatických komplikací do 1 % a u úniků cementu do 10 % pro kyfoplastiku a 15-60 % pro vertebroplastiku. Hlavní a zdaleka nejčastější indikací je osteoporotická zlomenina páteře, kdy selhává konzervativní léčba (klid na lůžku, analgetika a následná léčba pomocí ortotických pomůcek). Selhání konzervativní léčby se projeví vysokou bolestivostí či pokračující kompresí obratlového těla. Mezi další indikace patří metastatické postižení páteře, mnohočetný myelom či akutní stabilní zlomenina. Autoři se v článku zabývají oběma metodami, jejich indikacemi, kontraindikacemi, technikou provedení pod různou navigací a sdělují praktické zkušenosti se zákroky včetně kombinace s jinými minimálně invazívními zákroky.

• MeSH
• fraktury páteře etiologie   chirurgie   MeSH
• hemangiom komplikace   terapie   MeSH
• kostní cementy terapeutické užití   MeSH
• metastázy nádorů terapie   MeSH
• miniinvazivní chirurgické výkony metody   MeSH
• ortopedické výkony metody   MeSH
• osteoporóza komplikace   terapie   MeSH
• plazmocytom komplikace   terapie   MeSH
• vertebroplastika kontraindikace   metody   MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• exotropie diagnóza   etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory orbity diagnóza   klasifikace   MeSH
• plazmocytom komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• kongresy MeSH

POEMS syndrom je onemocnění s multiorgánovým postižením, které zahrnuje v případě úplné manifestace přítomnost polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatie a kožních změn, sdružené většinou s přítomností osteosklerotického typu plazmocytomu. V předlo- ženém sdělení je podán rozbor průběhu tohoto onemocnění u 70letého muže s přítomností neoby- čejně závažné senzomotorické neuropatie dolních končetin, u něhož došlo postupně k rozvoji úpl- ného obrazu POEMS syndromu včetně hyperpigmentace s hypertrichózou, mnohočetných angiomů kůže i oboustranné axilární lymfadenomegalie. V laboratorním obraze byla zaznamenána v souladu s obvyklým obrazem polyglobulie, trombocytóza i přítomnost M-proteinu typu IgG-lambda v séru. Při EMG vyšetření byl zjištěn obraz závažné neuropatie s postižením axonu i myelinu, v lymfatické uzlině projevy angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu. V kostní dřeni byla lehká plazmo- cytóza klonálního charakteru (IgG-L) s projevy částečné dřeňové fibrózy a zvýšené osteoblastické proliferace. Radiografie skeletu odhalila ložiska osteosklerózy v proximálních úsecích diafýzy humerů, ale normální obraz při vyšetření skeletu pomocí scintigrafie a DEXA. Byly zaznamenány zvýšené hodnoty FSH, prolaktinu, C-peptidu, ukazatelů kostního obratu (telopeptidu, osteokalcinu a pyridinolinu), sérových hladin cytoadhezivní molekuly VCAM-1, IL-2 a nízké hodnoty testostero- nu. Po léčbě melfalanem s kortikosteroidy, následné aktinoterapii osteosklerotických lézí i axilár- ních lymfatických uzlin s intenzivní rehabilitací, došlo k výraznému zlepšení stavu s úplnou úpra- vou svalové síly a mobility a k úpravě ukazatelů hemogramu, hodnot S-B2M, prolaktinu, PICP, došlo k určitému poklesu hodnot M-proteinu a k úpravě počtu plazmocytů v kostní dřeni. Z předloženého sdělení vyplývá, že u všech nejasných polyneuropatií středního věku s průkazem M-proteinu je nutno pátrat po přítomnosti osteosklerotických lézí, resp. po přítomnosti syndromu POEMS, jako východiska intenzivní, široce pojaté léčby.

The POEMS syndrome is a disease with a multiorgan affection, which involves in case of full manifestation the presence of polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gamma- pathy and dermal changes, associated in the majority with the presence of the osteosclerotic type of plasmacytoma. In the submitted paper the authors present an analysis of the course of the disease in a 70-year-old man who suffered from unusually severe sensomotor neuropathy of the lower extremities and who eventually developed the complete picture of POEMS syndrome, incl. hyper- pigmentation with hypertrichosis, multiple skin angiomas and bilateral axillary lymphadenomega- ly. Laboratory tests revealed, consistent with the usual picture, polyglobulia, thrombocytosis and the presence of M-protein type IgG-lambda in serum. EMG examination revealed serious neuropathy with affection of the axon and myelin, the lymph node manifestations of angiofollicular hyperplasia of Castelmann’s type. In the bone marrow slight plasmacytosis of clonal character (IgG-L) with manifestations of partial medullary fibrosis and increased osteoblastic proliferation was found. Radiography of the skeleton revealed foci of osteosclerosis in the proximal sections of the diaphysis of the humerus but a normal appearance on examination of the skeleton by scintigraphy and DEXA. Raised values of FSH, prolactin, C-peptide, indicators of bone turnover (telopeptide, osteocalcin and pyridinoline), serum levels of the cytoadhesive VCAM-1 molecule, IL-2 and low testosterone levels were found. After treatment with melfalan with corticoids, subsequent actinotherapy of osteoscle- rotic lesions and axillary lymph nodes with intensive rehabilitation marked improvement of the condition occurred with complete restoration of muscler strength and mobility and normalization of indicators of the haemogram, S-B2M values, prolactin, PICP, a certain decline of values of M-protein occurred and normalization of the number of plasmocytes in bone marrow. From the submitted paper ensues that in all obscure polyneuropathies in middle age with the presence of M-protein it is important to search for osteosclerotic lesions, the presence of POEMS syndrome as the baseline of intensive broadly conceived treatment.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• melfalan terapeutické užití   MeSH
• osteoskleróza diagnóza   etiologie   MeSH
• plazmocytom diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• POEMS syndrom diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• radioterapie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• bisfosfonáty terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• fraktury kostí epidemiologie   prevence a kontrola   MeSH
• kalcitonin terapeutické užití   MeSH
• kongenery testosteronu terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• patologická demineralizace kostí etiologie   farmakoterapie   MeSH
• plazmocytom komplikace   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• hodnotící studie MeSH
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• fraktury kostí MeSH
• patologická demineralizace kostí MeSH
• plazmocytom etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH

• MeSH
• anemie MeSH
• erythropoetin terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom komplikace   krev   MeSH
• plazmocytom komplikace   krev   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• plazmocytom komplikace   MeSH
• resorpce kosti etiologie   MeSH

• MeSH
• amyloidóza MeSH
• hepatomegalie MeSH
• nemoci ledvin MeSH
• nemoci mozku MeSH
• nemoci srdce MeSH
• plazmocytom komplikace   MeSH
• struma MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH