Durální arteriovenózní fistula (DAVF) je vzácnou, v diferenciální diagnóze často opomíjenou příčinou pulzatorického tinnitu. Symptomatologie, klinická relevance a terapie těchto cévních malformací závisí na typu, determinovaném zejména charakterem jejich žilního toku. V diagnostice hraje rozhodující roli digitální subtrakční angiografie. V práci popisujeme vlastní zkušenosti s DAVF a v přehledu literatury se zabýváme klinickými aspekty těchto potenciálně velmi závažných anomálií.
Dural arteriovenous fistula (DAVF) is a rare condition not constantly taken into consideration in the differential diagnosis of pulsatory tinnitus. Symptomatology, clinical relevance, and therapy of DAVF depend on its type determined primarily by the characteristics of venous drainage. For reliable detection of DAVF, digital subtraction angiography is necessary. Here we report one case of DAVF and comment on clinical aspects of that potentially very serious anomaly.
- Klíčová slova
- pulzatorický tinnitus,
- MeSH
- cévní malformace centrálního nervového systému * diagnostické zobrazování diagnóza klasifikace komplikace MeSH
- CT angiografie metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- digitální subtrakční angiografie metody MeSH
- lidé MeSH
- mozkový krevní oběh MeSH
- senioři MeSH
- tinnitus * diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Mikrochirurgická exstirpace je jednou ze základních modalit léčby pacientů s vestibulárním schwannomem. S ohledem na významný pokles mortality a morbidity pacientů s vestibulárním schwannomem v uplynulých dekádách, se kvalita života stala nejvýznamnějším kritériem současného managementu léčby. I přes velký vědecko-technologický pokrok se v chirurgické léčbě vestibulárních schwannomů můžeme setkat s řadou závažných komplikací, které mohou mít na kvalitu života zcela zásadní vliv. Řada dotazníkových studií potvrzuje, že se jedná zejména o pooperační lézi lícního nervu, poruchu rovnováhy a dlouhodobou bolest hlavy. Naproti tomu tinnitus nebo jednostranná hluchota může z pohledu celkové kvality života představovat méně závažný handicap.
Microsurgical extirpation is one of the basic modalities of treatment for patients with vestibular schwannoma. Considering the significant decrease in mortality and morbidity of patients with vestibular schwannoma in the past decades, the quality of life has become the most important criterion of current treatment management. Despite the great scientific and technological progress in the surgical treatment of vestibular schwannoma, we can encounter a number of serious complications that can have a major impact on the quality of life. A number of questionnaire studies confirm that these are mainly postoperative facial nerve lesion, dizziness and long-term headache. In contrast, tinnitus or unilateral hearing loss may be a less serious handicap in terms of overall quality of life.
- MeSH
- bolesti hlavy etiologie prevence a kontrola terapie MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- nemoci vestibulokochleárního nervu chirurgie komplikace MeSH
- neurochirurgické výkony metody škodlivé účinky MeSH
- pooperační komplikace * etiologie patofyziologie terapie MeSH
- poruchy sluchu etiologie patofyziologie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- tinnitus etiologie patofyziologie MeSH
- únik mozkomíšního moku etiologie MeSH
- vestibulární nemoci etiologie MeSH
- vestibulární schwannom * chirurgie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Tinnitus je popisován jako nepříjemný sluchový vjem bez externího zdroje zvuku, jedná se o příznak, nikoliv samostatnou diagnózu. Jedná se o relativně častý příznak a udává se, že až 10 % světové populace trpí chronickým tinnitem, v České republice je s tímto příznakem sledováno zhruba 700 000 pacientů. Mezi příčiny tinnitu řadíme mechanické poškození sluchového aparátu, infekce, neurologická, metabolická a psychiatrická onemocnění, hypertenzi a mnoho dalších. Právě hypertenze bývá zejména u dětí hlavně sekundární etiologie a je nutné pátrat po její příčině. Jednou z nich může být i sekretoricky aktivní tumor produkující katecholaminy, jakým je paragangliom nebo feochromocytom. U těchto vzácných typů nádorů je nutné molekulárně genetické vyšetření k vyloučení genetické predispozice, která by pro pacienta znamenala celoživotní sledování.
Tinnitus is described as an unpleasant auditory sensation without an external source, it is a symptom, not a clinical diagnosis. It is a relatively common symptom and it is reported that up to 10% of the world's population suffers from chronic tinnitus, in the Czech Republic about 700,000 patients are complaining of tinnitus. The causes of tinnitus include mechanical damage to the hearing system, infections, neurological, metabolic and psychiatric diseases, hypertension and many others. Etiology of hypertension is especially in children mainly secondary and it is necessary to search for its underlying cause. One of them may be a secretory active tumour producing catecholamines such as paraganglioma or pheochromocytoma. In these rare types of tumours, molecular genetic testing is necessary to rule out a genetic predisposition syndrome that would require lifelong follow-up for the patient.
- MeSH
- anamnéza MeSH
- genetická predispozice k nemoci MeSH
- hypertenze etiologie MeSH
- karcinom z renálních buněk * diagnostické zobrazování genetika komplikace MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- paragangliom * diagnostické zobrazování genetika komplikace MeSH
- rodokmen MeSH
- tinnitus etiologie MeSH
- zárodečné mutace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- karbamazepin farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- myoklonus * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- střední ucho patologie MeSH
- tinnitus * etiologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Fabry disease (FD) is a lysosomal storage disorder caused by pathogenic mutations in the alpha-galactosidase A (AGALA) encoding gene region. This rare disease affects several organs including the cochlea-vestibular system. Tinnitus and sensorineural hearing loss (SNHL) are reported among otoneurological symptoms. Early and correct diagnosis of FD is important with a view to available therapy. The aim of the study was to screen for alpha-galactosidase deficiency in men with tinnitus/SNHL. A prospective multicentric study including consecutive patients with SNHL confirmed by tone audiometry or tinnitus evaluated (10/2016-8/2019). The diagnosis of AGALA deficiency was done by dry blood spot method using a threshold of 1.2 µmol/l/h. Only men aged 18-60 were included. 181 patients were subject to evaluation. SNHL was reported in 126 (70%) patients, 50 (28%) patients had unilateral, 76 (42%) patients had bilateral SNHL. Tinnitus was found in 161 (89%) patients, unilateral in 96 (53%) and bilateral in 65 (36%) patients. Suspected FD was not detected in any patient; alpha-galactosidase The AGALA values ranged 1.5-8.8 µmol/l/h, an average of 3.4 µmol/l/h. None of the 181 patients participating in the study had AGALA levels below the threshold 1.2 µmol/l/h. The occurrence of tinnitus and sensorineural hearing loss in men appears to be an irrelevant clinical sign for FD systematic screening.
- MeSH
- kanabinoidy * farmakologie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mozek * účinky léků MeSH
- neurony účinky léků MeSH
- tinnitus * etiologie farmakoterapie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- porod MeSH
- porodnická anestezie škodlivé účinky MeSH
- poruchy sluchu * etiologie terapie MeSH
- spinální anestezie * škodlivé účinky MeSH
- tinnitus etiologie terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Noise-exposed rat pups provide a model of early deprivation of sensory input to the central auditory system, allowing the study of developmental neuroplasticity. Our previous results have demonstrated that a brief exposure of rats to broadband noise (125 dB SPL 8 min, 14th postnatal day) at the onset of hearing resulted in an altered intensity perception and frequency discrimination in adulthood despite normal hearing thresholds. In this study, we assessed the gap-detection ability and possible presence of tinnitus- and hyperacusis-like behavior in adult rats after the same neonatal acoustic trauma, using measurements of the acoustic startle response (ASR) in quiet and noisy environments and its prepulse inhibition by gaps in noise (gap-PPI). A significant deficit in the ability to detect gap was observed in the exposed rats when 55 dB SPL broadband noise was used as background. An increase of noise intensity to 65-75 dB SPL led to strengthening of the gap-PPI in exposed animals, which approached the gap-PPI values of control animals at these levels. Behavioral signs of tinnitus (gap detection deficits in 10 kHz narrow band noise) were found in 25% of exposed rats. An increased sensitivity to continuous noise was manifested in all exposed rats by suppression of the ASR at significantly lower background noise levels than in the controls. This effect was particularly pronounced in rats with tinnitus-like behavior. Our results indicate that neonatal acoustic trauma, producing only a transient threshold shift, may produce permanent abnormalities in suprathreshold auditory functions and the development of tinnitus and hyperacusis-like behavior.
- MeSH
- chování zvířat * MeSH
- hluk škodlivé účinky MeSH
- hyperakuze etiologie psychologie MeSH
- krysa rodu rattus MeSH
- nedoslýchavost z hluku psychologie MeSH
- neuroplasticita MeSH
- poruchy sluchu etiologie psychologie MeSH
- potkani Long-Evans MeSH
- sluchový práh * MeSH
- těhotenství MeSH
- tinnitus etiologie psychologie MeSH
- úleková reakce MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- krysa rodu rattus MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
