Příspěvek poukazuje na problematiku dermatomyositidy. Zmiňuje se o etiologii choroby, popisuje histologický obraz onemocnění, kožní klinické projevy. Zabývá se diagnostickým procesem i prognózou pacientů s tímto onemocněním. Shrnuje základní informace a přibližuje pohled dermatologa na toto onemocnění.

The article deals with questions of dermatomyositis. The etiology of this disease is characterized, histological features and skin clinical signs are described. The diagnostic evaluation is depicted as well as prognosis of this disease. The basic information is gathered with a special view of a dermatologist on this disease.

• MeSH
• dermatomyozitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza metody   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• farmakoterapie metody   MeSH
• kalcinóza MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

Dermatomyozitida je poměrně vzácná zánětlivá myopatie postihující děti i dospělé. Znalost jejíchcharakteristických kožních manifestací je pro dermatology obzvlášť důležitá, neboť ty mohoupředcházet vzniku svalové slabosti. Tento přehledný článek shrnuje klasifikaci dermatomyozitidy,diagnostická kritéria, patogenezi onemocnění, klinické a histopatologické nálezy a rovněž současnáterapeutická doporučení.

Dermatomyositis is relatively rare inflammatory myopathy affecting both children and adults.Knowledge of its characteristic skin manifestations is particularly important to dermatologists,because they can precede the onset of muscle weakness. This review summarizes classification ofdermatomyositis, diagnostic criteria, disease pathogenesis, clinical and histopathological findingsas well as current therapeutical recommendations.

• MeSH
• dermatomyozitida diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• imunosupresivní léčba MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• specificita protilátek MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Úvod článku je věnován stručnému shrnutí znalostí o primární idiopatické dermatomyozitidě a polymyozitidě. Definice, epidemiologie, klinický obraz, laboratorní nálezy a terapie. Dále autorka předkládá kazuistiku pacienta s touto chorobou a zdůrazňuje význam kvalitní anamnézy a následného diagnostického postupu, který vedl k určení příčiny potíží a zahájení včasné léčby.

The introduction of the paper is devoted to a brief summary of knowledge regarding idiopathic dermatomyositis and polymyositis. Definition, epidemiology, clinical picture, laboratory findings and treatment. The author submits also a case-history of a patient suffering for this disease and emphasizes the importance of a high standard case-history and the subsequent diagnostic approach which led to assessment of the cause of complaints and initiation of early treatment.

• MeSH
• dermatomyozitida diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• polymyozitida diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dermatomyozitida * MeSH
• peniciliny * terapeutické užití   MeSH

Dermatomyozitída predstavuje v rámci chorôb spojivového tkaniva progresívne autoimunitné ochorenie charakterizované najmä SLE podobnou dermatitídou a zápalovou myopatiou so svalovou slabosťou. Ide o zriedkavú chorobu a závažné systémové ochorenie často nielen kože či priečne pruhovaného svalu. V prípade absencie kožného nálezu sa hovorí o polymyozitíde. V etiológii ochorenia majú okrem autoimunitných mechanizmov význam asi aj ďalšie faktory ako genetické, envirometálne, či paraneoplastické. Klinický nález na koži ako aj histopatologický substrát je pri dermatomyozitíde veľmi rôznorodý. Najčastejšími kožnými príznakmi sú Gottronove papuly a heliotropný periorbitálny erytém spôsobujúci, spolu s edémom viečok, plačlivý vzhľad chorého. Žiadny z nich však nie je patognomický a pre potvrdnie diagnózy je okrem kožného nálezu potrebná prítomnosť aspoň 3z o 4 ďalších uznávaných diagnostických kritérií zo strany postihnutia svalstva. Kožné zmeny môžu predcházať myozitídu v rôznom časovom intervale a tento stav je niektorými označovaný ako amyopatická dermatomyozitída (ADM), dermatitis siné myositis, či kožná dermatomyozitída . Prezentujeme prípad chorej s ADM s analýzou tejto problematiky, včítane liečebnej taktiky.

Dermatomyositis represents a progressive autoimmune disease of the connective tissue with SLE-like dermatitis, with inflammatory myopathy and muscular weakness. It is an infrequent and serious disease affecting not only the skin and striatedmuscle. Caseswithout skin affection are classified as polymyositis. Beside autoimmune mechanisms, aetiology includes also genetic, environmental and paraneoplastic factors. Clinical skin symptoms as well as histopathological findings include Gottron’s papulae, heliotropic periorbital erythrema, which, together with palpebral oedema, brings about the weepy look of patients. None of these signs is pathognomic and beside the cutaneous symptoms the diagnosis requires 3out of 4other diagnostic criteria for the muscle symptoms. Cutaneous symptoms can precede myositis with various time intervals; such situation is sometimes classified as Amyopathic dermatomyositis (ADM), dermatitis sinemyositis or skin dermatomyositis.Acase of anADMpatient and the analysis of problematic including the strategy of therapy are presented.

• MeSH
• dermatomyozitida diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• diagnostické techniky a postupy MeSH
• diagnóza MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• imunosupresiva MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• přípravky chránící proti slunci MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Bylo popsáno pozorování nemocného s akutně začínající dermatomyozitidou („pravděpodobnou“ podle kritérií Bohana a Petera) a průběh nemoci v rozmezí 21 měsíců. Zvláštností byl značný pokles zrakové ostrosti (na úroveň praktické slepoty). Příčinou byla závažná retinopatie s dominancí edému makuly, vatovitými ložisky a hemoragiemi, jak doloženo fotografiemi očního pozadí a nálezy fluorescenční angiografie. Problémem vstupní léčby byla rezistence na mega dávky glukokortikoidu (i.v. pulzy). K příznivému obratu došlo až po i.v. podání polyvalentního imunoglobulinu v celkové dávce 600 mg/kg hmotnosti. Poté jsme mohli provést ojedinělé pozorování ústupu edému sítnice vč. makuly, hemoragií a vatovitých ložisek. V souladu s tím došlo k úpravě vizu pravého oka na 1,0, levého na 0,66 během 11měsíčního sledování. Přetrvávají stabilizované sítnicové neovaskularizace, pro něž jsme sítnici ošetřili laserovou panretinokoagulací.

The authors describe a patient with acute onset dermatomyositis, „probable“, according to criteria of Bohan and Peter, as well as the development of the disease in the course of 21 months. A special feature was the decline of visual acuity (practically to the level of blindness). The cause was severe retinopathy with dominance of macular oedema, „cotton wooll“ spots and haemorrhages,as apparent from photographs of the fundus and findings obtained by fluorescein angiography. The problem of initial treatment was resistance to megadoses of glucocorticoid (i.v. pulses). A favourable change occurred only after i.v. administration of polyvalent immunoglobulin ina total dose of 600 mg/kg body weight. Then the authors observed the unique phenomenon of regression of retinal oedema incl. the macula, of the haemorrhages and „cotton wooll“ spots. Consistent with it vision off the right eye improved to 1.0 and the left eye to 0.66 in the course of 11 months. Stabilized retinal neovascularizations persist. On account of the latter the authors treated the retina by laser panretinocoagulation.

• MeSH
• dermatomyozitida farmakoterapie   komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• laserová koagulace MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolon terapeutické užití   MeSH
• neovaskularizace sítnice etiologie   patologie   terapie   MeSH
• retina chirurgie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• myozitida MeSH
• nádory diagnóza   MeSH

• MeSH
• autoprotilátky MeSH
• dermatomyozitida diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• diferenciální diagnóza metody   MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• myozitida diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

K dispozici je poměrně málo terapeutických přístupů u polymyozitidy a dermatomyozitidy (PM/DM), které by měly podklad v kontrolovaných studiích. Příčinou je malá frekvence těchto nemocí a nedostatek nástrojů k objektivnímu a srovnatelnému hodnocení léčby. Patogenetické nálezy a celá řada imunitních abnormalit u těchto nemocných vedla k používání kortikosteroidní a imunosupresivní léčby. V tomto krátkém přehledu jsou stručně zmíněny současné způsoby užívané terapie. Větší prostor je věnován popisu novějších možností biologické léčby a jejím časným výsledkům, které byly získány při léčbě inhibitory TNF, při depleci B lymfocytů a při ovlivnění složek komplementu.

Therapeutic approaches based on controlled studies in patients with polymositis and dermatomyositis (PM/DM) are rather rare. It is caused by low incidence of these diseases as well as by deficiency of instruments to evaluate the treatment objectively and comparably. Pathogenic findings and number of immune abnormalities have led to the treatment with corticosteroids and immunosuppressive agents. Current therapeutic approaches are briefly mentioned in this short summary. New possibilities of biological therapy, namely TNF inhibition, depletion of B-cells, and trageting of complement system are discussed here more widely.

• MeSH
• biologická terapie metody   MeSH
• dermatomyozitida farmakoterapie   imunologie   terapie   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• inhibitory TNF MeSH
• lidé MeSH
• polymyozitida farmakoterapie   imunologie   terapie   MeSH
• tumor nekrotizující faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Autoři vyšetřili v retrospektivní, průřezové studii 45 pacientů s polymyozitidou nebo dermatomyozitidou (PM/DM). Šlo o aktivní pacienty, kteří byli všichni léčeni prednisonem, v průměrné denní dávce 21,8 mg 5 ± 19,1 prednisonu nebo jeho ekvivalentu. Průměrná délka trvání nemoci byla 5 let a 4 měsíce. Průměrný věk pacientů byl 51,5 ± 13,8 roků. Rentgenově průkazné vertebrální fraktury obratlů byly nalezeny u 21/45 pacientů (46,7 %). Denzita kostního minerálu byla nalezena v oblasti osteoporózy u 22 %, a v oblasti osteopenie u 34 % pacientů. Při porovnání skupin s PM/DM s frakturami a bez fraktur, bylo zjištěno, že pacienti s frakturami byli starší a měli delší dobu trvání nemoci. Nebyl nalezen vztah denní ani kumulativní dávky kortikoidů ke vzniku fraktur. Rovněž biochemické markery nevykazovaly mezi skupinami s frakturou a bez fraktury signifikantní rozdíly. V závěru autoři konstatují, že glukokortikoidy indukovaná osteoporóza u PM/DM je závažným problémem. Je pravděpodobně multifaktoriálně podmíněna. Doporučují zahájení terapie bisfosfonáty již při BMD -1,5 SP.

The authors examined 45 patients with polymyositis or dermatomyositis (PM/DM) in cross-sectional, retrospective study. The disease was active in all the patients who were treated with a mean daily dose of 21.8 mg 5 ± 19.1 of prednisone or its equivalent. The mean duration of the disease was 5 years and 4 months. Twenty-one from 45 patients (46,7 %) had vertebral fractures verified by X-ray. Mean age of patients was 51.5 ± 13.8 years. Evaluation of bone mineral density revealed osteoporosis in 22% and osteopenia in 34% patients. It was observed that patients with fractures were older and duration of the disease was longer when PM/DM groups with and without fractures were compared. The relation between corticosteroid daily and cumulative dose and fracture occurrence was not found. There was no significant difference in biochemical markers in groups with and without fractures as well. The authors conclude that glucocorticoid-induced osteoporosis is a serious issue which in PM/DM has probably multifactorial causes. Treatment with bisphosphonates is recommended already when BMD decreased to -1.5 SD.

• MeSH
• dermatomyozitida farmakoterapie   komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• fraktury páteře radiografie   MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• osteoporóza diagnóza   etiologie   MeSH
• polymyozitida farmakoterapie   komplikace   MeSH
• prednison analogy a deriváty   aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH