• MeSH
• gastrointestinální nádory patologie   MeSH
• nemoci endokrinního systému MeSH
• neuroendokrinologie MeSH
• pankreas patologie   MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• gastroenterologie
• onkologie

Karcinoid je různě diferencovaný nádor, vycházející z buněk neuroendokrinního systému a představující více než polovinu neuroendokrinních tumorů. Vyskytuje se jako tumor nejisté biologické povahy nebo jako tumor s různým stupněm dediferenciace s metastatickým potenciálem. Primárně bývá nejčastěji lokalizován v zažívacím traktu včetně pankreatu, v plicích, méně často postihuje též ovaria či štítnou žlázu. Dlouho roste asymptomaticky, jindy působí potíže vyplývající z lokalizace tumoru. Charakteristický karcinoidový syndrom se vyskytuje pouze u 10 % nemocných, ale pokud je primární zdroj nadměrné produkce serotoninu lokalizován v tenkém střevě, typický klinický obraz lze nalézt až u 40 % případů. Projevuje se flushem, průjmy, záchvaty dušnosti, až ve 30 % případů bývá nalézána též karcinoidová srdeční nemoc. Neadekvátní sekrece serotoninu se může projevit desmoplastickými důsledky s rozvojem retroperitoneální fibrózy či lokálních peritoneálních srůstů, které mohou být příčinou poruch střevní pasáže či hydronefrózy. Diagnostický je průkaz chromograninu A v séru a kyseliny 5-hydroxyindoloctové v moči, dále pak histologický a typický imunohistologický nález. Lokalizovaný tumor se řeší radikální operací. U metastazujících tumorů lze kromě cytoredukčních chirurgických výkonů využít možností, které nabízí užití analog somatostatinu, interferonu alfa, systémové chemoterapie a peptidové receptorové radionuklidové terapie.

Carcinoid is a tumor originated in cells of neuroendocrine system and representing more than 50 % of neuroendocrine tumors. There are different carcinoid forms – tumors of undetermined significance, but also metastatic tumors with different degree of dedifferentiation. The tumor affects gastrointestinal system including pancreas, pulmonary system, ovary and thyroid gland. It is often asymptomatic for long time or it can produce symptoms given by its localisation. The typical carcinoid syndrome caused by serotonine hypersecretion is found just in 10 % of patients (up to 40 % patients with intestinal carcinoid). Typical symptoms are flush, diarrhoea, dyspnoe attacks, and carcinoid heart disease in about 30 % of cases, too. Desmoplastic effect of serotonine is responsible for development of retroperitoneal fibrosis, but also local peritoneal adhesions, which can caused ileus or hydronephrosis. The diagnosis is based on serum chromogranin A measurement, 5-hydroxyindolacetic acid 24 hour output in urine and characteristic histology and immunohistologic examination. Radical surgery is curative for localised carcinoids. There is a possibility to use tumor mass debulking surgery in metastatic form of disease. Somatostatine analogues, interferon alfa, chemotherapy, and radionuclids linked to peptide-receptors are contemporary ways of treatment.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• karcinoid MeSH
• lidé MeSH
• maligní karcinoidní syndrom MeSH
• průjem diagnóza   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• nádory slinivky břišní MeSH
• nádory trávicího systému MeSH
• neuroendokrinní nádory diagnóza   genetika   terapie   MeSH
• neuroendokrinologie MeSH
• Publikační typ
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• endokrinologie
• neurologie
• onkologie

Východiska: Neuroendokrinní nádory pankreatu (PNETs) zahrnují široké spektrum neoplazií od relativně benigních po vysloveně maligní léze. Za jedinou kurativní léčbu je považována radikální resekce. V případě lokálně neresekabilních PNETs lze indikovat debulking (R2) resekci, která může zlepšit kvalitu života a prodloužit celkové přežití. Její nevýhodou je riziko krvácení z ranné plochy pankreatu, možnost vzniku pankreatické píštěle a diseminace nádoru. Alternativní metoda, která by eliminovala nevýhody R2 resekce, dosud publikována nebyla. Vzhledem k povzbudivým výsledkům studií popisujících radiofrekvenční ablaci (RFA) lokálně pokročilého karcinomu pankreatu se nabízí otázka, zda by RFA nebylo možné užít jako alternativy chirurgické R2 resekce u pacientů s PNETs. Případ: Představujeme kazuistiku 73letého polymorbidního muže, který byl vyšetřován pro bolesti břicha doprovázené hyperglykemickým syndromem. Kontrastní CT zobrazilo nádor hlavy pankreatu infiltrující vena portae (VP) a vena mesenterica superior (VMS). Na základě EUS (endoskopická ultrasonografie) navigované FNAB (fine needle aspiration biopsy), která prokázala PNET nejasné biologické povahy, byla indikována operační revize. Peroperačně byl nalezen tumor hlavy a krčku pankreatu cirkulárně infiltrující VP i VMS v úseku 8 cm. Pro významnou polymorbiditu pacienta nebyl radikální výkon typu hemipankreatoduodenektomie s resekcí VMS indikován. Vzhledem k přítomnosti symptomů bylo rozhodnuto o provedení RFA. Ablace byla provedena ze třech vpichů „cool-tip“ cluster elektrodou s užitím RFA generátoru firmy Valleylab. Pooperační průběh byl nekomplikovaný. Definitivní histologické vyšetření prokázalo neuroendokrinní nádor pankreatu grade 1 dle WHO klasifikace. Pacient byl během následujících tří let pravidelně sledován. V rámci sledování byla pomocí standardizovaného dotazníku EORT QLQ-30 hodnocena kvalita života. Bolest byla sledována prostřednictvím desetistupňové vizuální analogové škály (VAS). Lokální nález na pankreatu byl hodnocen pomocí kontrastního CT prováděného v intervalech jednoho roku. V pooperačním období došlo k vymizení bolestí břicha (pokles z hodnoty 2 na hodnotu 0 dle VAS). Dávku inzulinu bylo možno z 46 IU (international unit) snížit na 20 IU krystalického inzulinu Humulin-R na den. Kontrastní CT potvrdilo regresi nádoru dle RECIST (Response Evaluation Criteria in Solid Tumors). Během tříletého sledování nedošlo k diseminaci ani lokální progresi nádoru. Závěr: Je prezentován v literatuře ojedinělý případ pacienta s lokálně pokročilým neuroendokrinním nádorem pankreatu úspěšně řešeným peroperační radiofrekvenční ablací. K posouzení klinického efektu této cytoredukční metody v indikaci PNET je třeba rozsáhlejších klinických studií.

Backrounds: Pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs) include a broad range of neoplasms spanning from relatively benign to malignant. Radical resection has been advocated as the only curative method. Debulking (R2) resection can be indicated for locally unresectable PNETs. Debulking surgery improves the quality of life and prolongs overall survival. The disadvantages of this approach include bleeding, pancreatic fistula and tumor spread. No alternative method that would eliminate these complications has been published yet. Considering the encouraging results of the studies describing radiofrequency ablation (RFA) of locally advanced pancreatic cancer, a question arises, whether it might be possible to use RFA as a R2 resection alternative in PNETs. Case: A 73-year-old gentleman had been admitted due to abdominal pain and hyperglycaemic syndrome. Contrast-enhanced CT showed a tumor of pancreatic head invading portal vein (PV) and superior mesenteric vein (VMS). A surgery was indicated on the basis of EUS-guided FNAB that verified a PNET of uncertain biological behaviour. The surgery confirmed a locally advanced tumor of pancreatic head invading the PV and SMV. Due to the polymorbidity, radical pancreatoduodenectomy with SMV resection was not indicated. Because of the presence of symptoms, RFA of the PNET using ValleyLab generator with cooltip cluster electrode, was performed. Postoperative course was uneventful. Final immunohistochemical examination verified a well-differentiated grade 1 PNET. The patient was regularly monitored during a three-year follow-up. The quality of life was evaluated using standardized EORT QLQ-30 questionnaire. Pain was assessed by a ten-point visual analogue scale (VAS). Ablated area was evaluated annually by contrast-enhanced CT. Postoperatively, abdominal pain ceased (pain decrease from 2 to 0 on VAS). Insulin dose was reduced from 46 IU (international units) to 20 IU of Humulin-R per day. CT verified tumor regression according to RECIST (response evaluation criteria in solid tumors). During the three-year follow-up, no local progression or tumor dissemination was observed. Conclusion: We present the first case report of a patient with locally advanced symptomatic pancreatic neuroendocrine tumor successfully treated by intraoperative radiofrequency ablation. More clinical studies are needed to evaluate the clinical relevance of this cytoreductive method in the PNET indication.

• Klíčová slova
• debulking resekce,
• MeSH
• financování organizované MeSH
• katetrizační ablace MeSH
• lidé MeSH
• nádory slinivky břišní chirurgie   patologie   radiografie   MeSH
• neuroendokrinní nádory chirurgie   patologie   radiografie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH

Prezentujeme prípad extraskeletálneho myxoidného chondrosarkómu (EMCH) s neuroendokrinnou diferenciáciou. Jednalo sa o subkutánny tumor pravej popliteálnej oblasti u 50-ročného muža. Histologicky mal tumor strukturu EMCH: bol lobulámy, zložený z malých až stredné velkých buniek podobných chondroblastom, s hyperchrómnymi jadrami a len ojedinele zretelnými jadierkami. Fokálne bolo vidno pseudorozetovité usporiadanie buniek okolo kapilár. Ojedinele mali bunky vretenovitý tvar. Stroma nodulov bola sihie myxoidná, alcián pozitivna a rezistentná na hyaluronidázu. Imunohistochemicky dávali bunky tumoru difúznu pozitivitu tu NSE, monoklonálneho synaptofyzínu, vimentínu. Negativné holi: aktíny, desmin, S-100 protein, chromogranín A, neurofilamentový protein, myelínový bazický protein, gliálny fibrilárny kyslý protein, pancytokeratín, EMA Pacient je 4 roky po širokej excízii a aktinoterapii bez recidívy. Neuroendokrinná diferenciácia bola popisaná v EMCH Chhiengom a spol. v roku 1998 (1). Naše pozorovanie potvrdzuje tieto prekvapujúce nálezy.

We describe a case of extraskeletal myxoid chondrosarcoma with neuroendocrine differentiation. The tumor occurred in subcutaneous tissue of the right popliteal region in a 50-year-old man. It measured 5 cm in diameter, was well circumscribed, lobular and gelatinous, and lacked any necrosis or hemorrhage. Histologically, the tumor structure was a typical of extraskeletal myxoid chondrosarcoma. The lesion was lobulated and contained small to medium-sized chondroblastlike cells with ovoid hyperchromatic nuclei and without prominent nucleoli. The cells created cords and nests and showed focally a perivascular rosette-like arrangement. A few of the tumor cells were spindle shaped. The myxoid matrix was stained with alcian blue and this reaction was resistant to prior treatment with hyaluronidase. PAS-positive glycogen was foimd in the cytoplasm of some tumor cells. Immunohistochemically, the tumor cells were diffusely positive for neuron specific enolase, monoclonal synaptophysin and vimentin. Following antibodies gave negative results: desmin, actins, S-100 protein, pancytokeratin, epithelial membrane antigen, chromogranin A, neurofilament protein, myelinic basic protein, glial fibrillary acidic protein. The patient is well four years after the wide excision of tumor and radiotherapy. Neuroendocrine differentiation in extraskeletal myxoid chondrosarcoma was described at first by Chhieng et al. in 1998 (1). Our observation confirms this interesting finding.

• MeSH
• buněčná diferenciace MeSH
• chondrosarkom diagnóza   chirurgie   MeSH
• dospělí MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory komplexní a smíšené patologie   MeSH
• neuroendokrinní nádory patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• neuroendokrinní nádory terapie   MeSH
• Publikační typ
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• onkologie
• endokrinologie
• neurovědy

Autoři prezentují raritní kazuistiku metastázy velkobuněčného neuroendokrinního karcinomu tymu do mozku. Jednalo se o případ 61leté ženy s rozvojem levostranné hemiparézy a progredující poruchou vědomí v odstupu 2 let po operaci pro tumor tymu. Vstupní CT vyšetření mozku vyslovilo podezření na infiltrativně rostoucí tumor, ovšem MRI prokázalo ohraničený růst tumoru. Pacientka byla přijata a urgentně operována ve fázi dekompenzace intrakraniální hypertenze. Provedené porovnání preparátu se vzorky primárního resekátu z mediastina a opakované morfologické a imunohistochemické vyšetření prokázalo velkobuněčný neuroendokrinní karcinom tymu v obou lokalizacích. Sdělení ukazuje na vzácnou etiologii intracerebrální léze, nezvykle dlouhý odstup rozvoje metastázy po primární operaci tymu a nečekaně dobrý pooperační klinický průběh. V české literatuře autoři metastázu neuroendokrinního karcinomu tymu do mozku nezaznamenali, ve světovém písemnictví byly zachyceny 4 kazuistiky.

The paper reports on an exceptional case of a patient with the brain metastasis of large-cell neuroendocrine thymic cancer. A 61-year-old female was admitted for gradually progressive leftsided hemiparesis with subsequent deterioration of consciousness, two years after a surgery for thymic cancer. The initial CT scan was described as the brain tumor with infiltrative growth, however, MRI has shown a well-demarcated tumor. The patient was admitted to the neurosurgical department for emergency surgery to treat the decompensation of intracranial hypertenzion. The comparison of tissue samples from the resected tumor with the primary thymic cancer supported by repeated morphological and immunohistochemical evaluation showed a large-cell neuroendocrine thymic tumor affecting both surgical sites. The paper points to the rare etiology of an intracerebral lesion, remarkably a long interval between primary surgery for thymic tumor and clinical manifestations of the brain metastatic lesion as well to the excellent clinical course after surgery. Czech literature gives no report of the brain metastasis of neuroendocrine thymic tumor, and only 4 similar cases have been found in the available literature.

• MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nádory brzlíku patologie   MeSH
• nádory mozku sekundární   MeSH
• neuroendokrinní nádory patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Neuroendokrinní systém (NES) je komplexní neuroendokrinní síť ne zcela jasného původu (buňky neurální lišty či primitivní pluripotentní buňky?) se širokým spektrem funkcí parakrinní sekrece, endokrinní sekrece, neuromodulační funkce. Význam NES a poruch jeho funkcí nebyl dosud bezpečně zhodnocen. Z NES vycházejí tumory (NETs), které secernují řadu hormonálně aktivních látek, které vyvolávají různé endokrinní syndromy. Povaha NETs je převážně maligní, stupeň malignity je obvykle nízký. Lokalizované jsou převážně v zažívacím systému. Spolehlivou diagnózu umožňuje jen morfologické vyšetření a v klinické diagnostice se užívá stanovení hormonálně aktivních látek nebo jejich metabolitů. Lokalizační diagnóza zahrnuje rtg metody (vč. CT), MR a scintigrafii značeným analogem somatostatinu (octreoscan). Ze širokého spektra NETs jsou nejdůležitější karcinoid, gastrinom, inzulinom, vzácné jsou glukagonomy, somatostatinomy a vipomy. NETs mohou vyvolat klasické paraneoplatické syndromy (hyperkortikalizmus, Schwartz-Bartterův syndrom, hyperkalcemie). Léčba je konzervativní a chirurgická (radikální, paliativní). I paliativní výkon obvykle vede ke zlepšení klinického obrazu a pravděpodobně k prodloužení života. Konzervativní léčba zahrnuje podávání analogů somatostatinu a interferonu, klasická onkologická léčba je obvykle málo účinná. Nověji se zkoušejí různé další léčebné postupy.

Neuroendocrinne system (NES) is a complex neuro-endocrine network of non well-defined origic (neural crest cells? pluripotent cells?) with varios function incl. paracrine and endocrine secretion and neuromodulatory function. Clinical importance of disorders of NES is not yet well established. From cells of NES arise neuroendocrine tumors (NETs), NETs secrete many hormonaly active substances that lead to various endocrine syndromes a NETs are malignant in nature, grade of malignity is usuelly low. There are localized predominantly in gastrointestinal system. Diagnosis can be estabilished by morphological methods, for clinical diagnosis estimation of hormonaly active substances only and for their metabolites widely used. Localization of NETs includes RTG methods (incl. CT). MR and scintigraphy with radiolabeled analog of somatostatin (octreoscan). From a broad spectrum of NETs most important is carcinoid, gastrinom, insulinom, very rare is vipom, glucagonom and somatostatinom. NETs also cause paraneoplastic syndromes incl. Cushing syndrome, Schwartz-Bartter´s syndrome and paraneoplastic hypercalcemia. Treatment NETs is medical and surgical. Even non-radical (paliative) surgery can significantly improve clinical status and probably prolange the life. Medical treatment includes application of somatostatin analogues and interferon. Antitumorous cytostatic treatment is not very effective as well as external irradiation. New therapeutic modalities are at the begining of clinical practice.

• Klíčová slova
• Sandostatin LAR,
• MeSH
• chirurgie metody   trendy   MeSH
• diareogenní nádor diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• gastrinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• glukagonom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• inzulinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• karcinoid diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• neuroendokrinní nádory diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• neurosekreční systémy patofyziologie   patologie   MeSH
• somatostatin analogy a deriváty   aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• somatostatinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH

Neuroendokrinní nádory jsou pomalu rostoucí neoplazie, histologicky vycházející z enteroendokrinních buněk. Jedná se o nádory s různým stupněm diferenciace, nejisté bio­logické povahy a se schopností metastazovat. Nejčastější lokalizací je gastrointestinální trakt, přičemž zvláštní skupinou jsou neuroendokrinní nádory appendixu, na které se přichází náhodně po appendektomii. V kazuistice prezentujeme případ pacienta s neuroendokrinním nádorem appendixu dia­gnostikovaným koloskopií.

Neuroendocrine tumors are slow-growing neoplasms, histologically based on enteroendocrine cells. They are tumors with different degrees of differentiation, uncertain bio­logical nature and metastatic ability. Their most common localization is the gastrointestinal tract, with a special group of the neuroendocrine tumors of appendix, which are incidentally found after appendectomy. In case report, we would like to present a case of a patient with neuroendocrine tumors of appendix dia­gnosed by colonoscopy.

• MeSH
• kolonoskopie metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory apendixu * chirurgie   diagnóza   MeSH
• neuroendokrinní nádory * chirurgie   diagnóza   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Článek předkládá současný pohled na klasifikaci a diagnostiku a léčbu těchto relativně vzácných, většinou endokrinně nefunkčních nádorů. Neuroendokrinní tumory žaludku se dělí do tří hlavních skupin, lišících se podmínkami vzniku, biologickými vlastnosti, prognózou a léčbou. Článek prezentuje recentní klasifikaci tumorů podle kritérií WHO a ENETS (European Neuroendocrine Tumor Society), návrh TNM klasifikace a uvádí přehled diagnostiky a léčby včetně experimentálních, dosud rutinně neužívaných postupů.

• MeSH
• lidé MeSH
• nádory žaludku diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• neuroendokrinní nádory diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH