x

x

• Klíčová slova
• backwash ileitida, non-backwash ileitida, pre-pouch ileitida, cuffitida,
• MeSH
• ileitida * diagnostické zobrazování   diagnóza   klasifikace   MeSH
• ileum patologie   MeSH
• lidé MeSH
• pouchitis * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• proktokolektomie rekonstrukční MeSH
• tenké střevo patologie   MeSH
• ulcerózní kolitida diagnóza   epidemiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Idiopatický střevní zánět doprovázející primární sklerozující cholangitidu (PSC-IBD) lze pro jeho četná specifika chápat jako samostatný fenotyp IBD. Nejvyšší prevalenci nacházíme v zemích severní Evropy a Ameriky, kde je i největší prevalence PSC. IBD i PSC jsou multifaktoriálně podmíněná onemocnění, na jejichž rozvoji mají zásadní podíl genetické predispozice. Patogenetická souvislost mezi oběma chorobami je takřka nezpochybnitelná, nicméně přesný kauzální vztah zůstává neobjasněn. Důležitou roli zde pravděpodobně sehrávají sekundární žlučové kyseliny, střevní mikroflóra, porucha střevní bariéry a regulační T lymfocyty. Přes všechny popsané vazby bývá vznik obou onemocnění metachronní – PSC se může projevit mnoho let po totální proktokolektomii a naopak kolitida vzniká v až 30 % případů de novo po transplantaci jater. U většiny pacientů však vznik IBD předchází rozvoji PSC. PSC-IBD se zpravidla manifestuje jako relativně mírná pankolitida s predominantním postižením pravostranného kolon. Typickými znaky jsou současné postižení terminálního ilea („back-wash“ ileitida) a ušetření rekta („rectal sparing“). Z histologického hlediska bývá v drtivé většině případů popsán jako ulcerózní kolitida (79–91,2 %), jen výjimečně pak jako Crohnova nemoc (6,3–7 %). Vzhledem k mírnému průběhu kolitidy je nejčastěji používanou léčbou monoterapie aminosalicyláty. U thiopurinů je třeba mít na paměti zvýšený výskyt nežádoucích, zejména hepatotoxických účinků. Stran použití biologické léčby u této skupiny nemocných zatím neexistují dostatečná data. Metodou volby v chirurgické léčbě je proktokolektomie se zhotovením ileopouch-anální anastomózy (IPAA). U pacientů s PSC byla popsána vyšší frekvence pouchitidy (63–75 %), a to jak akutní, tak chronické. Pro zvýšené riziko vzniku kolorektálního karcinomu u této skupiny pacientů je doporučeno provádět totální koloskopické vyšetření v ročním intervalu. Již jediné ložisko nepolypoidní léze s low-grade dysplazií, verifikované dvěma patology, by mělo vést k úvaze o profylaktické kolektomii vzhledem k vysokému riziku progrese do kolorektálního karcinomu (až 50 % do pěti let). Z hlediska chemoprevence kolorektálního karcinomu u pacientů s PSC-IBD má dobré výsledky podávání kyseliny ursodeoxycholové v nízkých dávkách (8–15 mg/kg/den).

Inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis (PSC-IBD) can be understood as a unique phenotype of IBD due to its specific characteristics. The highest prevalence can be found in north European and American countries which also have the highest prevalence of PSC. Both IBD and PSC are multifactorial diseases, in the development of which genetic predispositions play a decisive role. A pathogenetic association between these two diseases is almost undeniable but their precise causal relationship remains unclear. An important role is probably played by secondary bile acids, intestinal microflora, intestinal barrier malfunction, and regulatory T-lymphocytes. In spite of all the relations mentioned, the origin of these two diseases is usually metachronous – PSC can manifest many years after a total proctocolectomy and, on the contrary, colitis appears de novo in liver transplant patients in as many as 30% of cases. In most patients, however, the onset of IBD precedes the development of PSC. PSC-IBD typically manifest as a relatively mild pancolitis with the predominant involvement of the right-side colon. Typical manifestations include simultaneous affection of the terminal ileum (“backwash” ileitis) and “rectal sparing”. From the histological point of view, in the vast majority of cases it is referred to as ulcerative colitis (79–91.2%), and only rarely as Crohn's disease (6.3–7 %). Due to its mild progression, colitis is most often treated with aminosalicylate monotherapy. As regards thiopurines, it is necessary to consider the increased occurrence of adverse effects, especially hepatotoxic ones. There are no sufficient data on the use of biological treatment in this group of patients. The first-choice method in surgical treatment is proctocolectomy with ileal pouch-anal anastomosis (IPAA). PSC patients displayed a higher rate of pouchitis (63–75%), both acute and chronic. Considering the increased risk of colorectal carcinoma in this group of patients, it is recommended to perform a total colonoscopy once a year. A single focus of non-lipoid lesions with low-grade dysplasia verified by two pathologists should lead to considering prophylactic colectomy, with a view to a high risk of progression to colorectal carcinoma (up to 50% within five years). As regards chemoprevention of colorectal carcinoma in PSC-IBD patients, good results are achieved by administering ursodeoxycholic acid in low doses (8–15 mg/kg/day). Key words: primary sclerosing cholangitis – inflammatory bowel disease – ulcerative colitis – colorectal carcinoma The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers. Submitted: 16. 12. 2013 Accepted: 17. 1. 2014

• Klíčová slova
• pankolitida, PSC-IBD,
• MeSH
• biopsie MeSH
• buněčná imunita MeSH
• farmakoterapie metody   MeSH
• genetické lokusy MeSH
• idiopatické střevní záněty * diagnóza   genetika   komplikace   terapie   MeSH
• imunoglobulin G krev   MeSH
• kolektomie MeSH
• kolonoskopie MeSH
• kolorektální nádory * etiologie   komplikace   prevence a kontrola   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kyseliny aminosalicylové terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• proktokolektomie rekonstrukční MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů krev   MeSH
• sklerozující cholangitida * diagnóza   etiologie   genetika   komplikace   terapie   MeSH
• transplantace jater MeSH
• ulcerózní kolitida diagnóza   etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH