retinoblastoma Dotaz Zobrazit nápovědu
- MeSH
- chromozomální aberace MeSH
- dítě MeSH
- genetické poradenství MeSH
- karyotypizace MeSH
- lidé MeSH
- retinoblastom MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Retinoblastom, jeden z nejčastějších dětských očních nádorů, je embryonální tumor vycházející ze sítnice. Je způsoben abnormalitami v RB1 genu a delecemi v oblasti 13q14. Autoři prezentují bilaterální nedědičný retinoblastom u monozygotních dvojčat spojený s delecí v oblasti 13q14, stigmatizací, psychomotorickou a somatickou retardací.
Retinoblastoma is one of the most frequent ophthalmological tumours in children. It is an embryonic tumour originating in the retina. It is caused by abnormalities in the RB1 gene and deletions in the region 13q14. The authors present a bilateral non-hereditary retinoblastoma in monozygotic twins, associated with deletion in the region 13q14, stigmatization, psychomotor and somatic retardation.
V práci sa analyzujú výsledky liečby 57 pacientov s retinoblastómom v priebehu 30-ročného sledovania v rokoch 1967-1996. V liečbe holi použité nasledovné metody: enukleácia, externá rádioterapia, brachyterapia, chemoterapia, fotokoagulácia a kryopexia. Komplexnou liečbou sa dosiahlo až 84,2% prežívanie pacientov. Na metastázy retinoblastómu existovalo 8,8 %, na sekundárne tumory 5,2 % a na pinealoblastóm 1,7 %. Enukleováných bolo 72,6 % postihnutých očí a zvyšok bol vyliečený s normálnymi zrakovými funkciami až u 71,7 % očí. 48 prežívajúcich pacientov je dispenzarizovaných a kontrolovaných v spolupráci oftalmológa a onkológa. Diskutované sú otázky modernej stratégie liečby, pokles frekvencie enukleácií a j zᬠchrana bulbu i užitočného videnia.
The author analyzes the therapeutic results in 57 patients with retinoblastoma during a 30-yearr period in 1967-1996. The following therapeutic methods were used: enucleation, external radiotherapy, brachytherapy, chemotherapy, photocoagulation and cryopexy. By comprehensive treatment up to 84.2 % survival of patients was achieved. 8.8 % patients died from metastases of retinoblastoma, 5.2 % from secondary tumours and 1.7 % from pinealoblastomas. 72.6 % affected eyes were enucleated and the remainder was cured with normal visual functions in 71.7 % eyes. 48 of the surviving patients are under dispensary care and checked in collaboration by an ophthalmologist and oncologist. The author discusses problems of modem thera^ peutic strategy the declining frequency of enucleations and the preservation of the eyeball and useful vision.
Autor ve svém sdělení podává stručný přehled o vývoji poznání v klinickém obraze, diagnostice, dynamice onemocnění, chirurgické i konzervativní terapii u nejzávažnější nitrooční malignity dětského věku. Zdůrazňuje přínos jednotlivých autorů, počínaje rokem 1597, kdy Pawius zveřejnil první popis z autopsie nádorem postiženého dítěte. Zvýrazňuje biologické významnosti, jako postižení optiku nádorem, vitální cenu včasné enukleace, význam vzdálené resekce optiku při vyjmutí oka a dále vstup konzervativní kurativy a její přínos pro vitální perspektivu postižených dětí.
The author presents a brief account on the development of knowledge regarding the clinical picture, diagnosis, dynamics of the disease, surgical and conservative therapy of the most serious intraocular malignity of child age. He emphasizes the contribution made by different authors, starting in 1597 when Pawius published the first account of an autopsy of a child affected with the tumour. He emphasizes the biological importance, the affection of the optic nerve by the tumour, the vital importance of early enucleation, the importance of distant resection of the optic nerve during removal of the eye and the importance and contribution of conservative treatment for the vital perspective of affected children.
FN v Motole zahájila léčbu pacientů trpících retinoblastomem brachyterapií po udělení oprávnění k nakládání s uzavřeným zdrojem ionizujícího záření na počátku roku 2003. Zvolili jsme aplikátor obsahující I06Ru emitující převážně beta záření o maximální energii 3,5 MeV s malou příměsí gama záření o energii 512, 622 keV a 2% s energií lMeV. Poločas rozpadu činí 369 dní a nominální aktivita zdroje 21,1 MBq. Zdroj aplikujeme najeden až několik dní v závislosti na prominenci tumoru a aktuální aktivitě zdroje. Doba aplikace se vypočítává podle speciálního programu. V roce 2003 jsme brachyterapií léčili tři pacienty trpící retinoblastomem. V jednom případě se jednalo o bilaterální onemocnění a brachyterapie byla využita pro léčbu obou očí. Další pacient byl léčen dvakrát po sobě s různou lokalizací aplikátoru, vzhledem k značnému plošnému rozsahu nádoru. Celkem jsme tedy brachyterapií pro léčbu retinoblastomu v roce 2003 použili pětkrát. Ve všech případech se jednalo o kombinovanou léčbu (chemoredukce, teleterapie, transpupilární termoterapie nebo kryotera-pie). Jeden bulbus byl enukleován pro těžkou poradiační retinopatii, druhý pro pokračující trakční odchlípení sítnice. V ostatních případech jsme neshledali závažné komplikace ani progresi nádorového onemocnění.
The Charles University Teaching Hospital in Prague - Motol started to treat patients with retinoblastoma by means of brachytherapy after obtaining the permission to use closed source of ionizing radiation in the beginning of the year 2003. The applicator containing ruthenium (106Ru) emitting mostly the beta radiation was chosen. Half-life is 369 days and the nominal activity of the source is 21.1 MBq. The applicator is placed in pláce for one to several days according to the prominence of the tumor and actual activity of the source. Duration of the application is calculated with a speciál program. In the year 2003, three patients with retinoblastoma were treated. In one čase bilateral involvement was determined, and the brachytherapy was ušed for treatment of both eyes. The next patient was treated twice; one treatment followed the other with different localization of the applicator because of too large basis of the tumor. In 2003, altogether the brachytherapy was ušed for treatment of retinoblastoma fivc times. In all cascs, the combined treatment (chemo reduction, teletherapy, transpupillary thermotherapy, or cryotherapy) was performed. One eyeball was enucleated because of severe post-radiation retinopathy, the second one for persisting tractional retinal detachment. In remaining cases no serious complications or progression of the malignancy were observed.
- MeSH
- brachyterapie metody přístrojové vybavení MeSH
- dítě MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- ionizující záření MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- radioizotopy ruthenia aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- retinoblastom diagnóza radioterapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- časové faktory MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory oka diagnóza MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retinoblastom diagnóza MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
[Optimization of combined treatment of retinoblastoma]
Nadvou očníchklinikách v České republice bylo léčeno v letech 1999-2001 osmnáct pacientů trpících retinoblastomem, přičemž u čtyř pacientů se jednalo o bilaterální postižení. Šest bulbů, vzhledem k pokročilosti onemocnění, bylo primárně enukleováno, zbylý počet (šestnáct) byl léčen chemoredukcí a lokálními terapeutickými metodami v různé kombinaci podle konkrétního nálezu. Devět bulbů z tohoto počtu bylo v různémčasovém odstupu od zahájení léčby enukleováno pro recidivu onemocnění, jeho pokračování nebo pro komplikace léčby. Nádorový proces ve zbývajících sedmi bulbech nejeví známky aktivity. Frakcionovaná radioterapie byla využita k léčení pouze jednoho bulbu a tento bulbus byl následně enukleován. Záchovná léčba byla tedy úspěšná u sedmi bulbů ze šestnácti postižených, tedy ve 43,75 %.
Eighteen patients suffering of retinoblastoma during three years period (1999- 2001) were treated in two departments of ophthalmology in the Czech Republic. In four cases, the involvement was bilateral. In six eyes, because of very late stage of the disease at the time of diagnosis, the initial treatment was the enucleation. The rest, (sixteen eyes) was treated by chemoreduction (chemotherapy) and different combinations of local therapeutic methods according to their respective findings. Nine eyes from this cohort were enucleated in different period of time after the beginning of the treatment because of the relapse of the disease, its continuing or complications of the treatment. In the remaining seven eyes there are no sings of tumor activity. The fractioned radiotherapy was used in the treatment in one eye only and this eye was enucleated subsequently. So the maintaining therapy was successful in seven eyes of sixteen involved, or in 43.75% of cases.
- MeSH
- antitumorózní látky farmakologie terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- enukleace oka MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- laserová terapie s nízkou intenzitou světla MeSH
- lidé MeSH
- nádory oka etiologie terapie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- radiochirurgie MeSH
- radioterapie MeSH
- retinoblastom etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
