39580233 OR ANCA-associated vasculitis from a clinical perspective Dotaz Zobrazit nápovědu
ANCA-asociované vaskulitidy jsou nekrotizující vaskulitidy malých cév s minimem imunodepozit. Obvykle jsou doprovázené pozitivitou ANCA protilátek (AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibody, protilátky proti cytoplazmě neutrofilů), jejichž cílovými antigeny může být proteináza 3 (PR3-ANCA) nebo myeloperoxidáza (MPO-ANCA). Mezi ANCA-asociované vaskulitidy patří granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova), mikroskopická polyangiitida a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (dříve syndrom Churga a Straussové). Nejčastěji postiženými orgány bývají plíce a dýchací cesty, ORL oblast a ledviny. Při postižení ledvin je typickým projevem pauciimunní nekrotizující srpkovitá rychle progredující glomerulonefritida. Akutním život ohrožujícím stavem je pulmo-renální syndrom s krvácením do plic a selháváním ledvin. V diagnostice se využívá stanovení ANCA protilátek, zobrazovací metody a biopsie. Pro dobrou prognózu je nezbytné časné stanovení správné diagnózy i časné podání adekvátní terapie, kterou dnes nejčastěji bývá kombinace kortikosteroidů a buď cyklofosfamidu nebo rituximabu (monoklonální protilátky proti antigenu CD20). Stále je možné zvážit v léčbě těžkých případů přidání plazmaferézy. Rituximab je lékem volby v terapii relabující vaskulitidy. Adresa pro korespondenci: MUDr. Zdenka Hrušková, PhD. Klinika nefrologie VFN a 1. LF UK U Nemocnice 499/2 128 08 Praha 2 email: hruskova.zdenka@vfn.cz
ANCA-associated vasculitides (AAV) are small-vessel necrotizing vasculitides, with no or few immune deposits. They are usually associated with the presence of ANCA antibodies (AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibody), targeted either against proteinase 3 (PR3-ANCA) or myeloperoxidase (MPO-ANCA). ANCA-associated vasculitides include granulomatosis with polyangiitis (formerly Wegener‘s), microscopic polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss syndrome). The most commonly afflicted organs involve the lungs and the respiratory tract, ENT area, and the kidneys. Renal involvement typically manifests as pauci-immune necrotizing crescentic rapidly progressive glomerulonpehritis. Pulmo-renal syndrome with lung haemorrhage and deteriorating kidney function may be acutely life-threatening. Diagnostic methods include ANCA measurement, imaging methods and biopsy. Early recognition of the diagnosis and an early start of adequate treatment are necessary for a good outcome. The current treatment typically consists of corticosteroids and either cyclophoshapmide or rituximab (a monoclonal antibody directed against CD20 antigen). The addition of plasma exchange may be considered in severe cases. Rituximab is preferred for the treatment of all relapsing forms of this vasculitis.
Vaskulitidy představují heterogenní skupinu onemocnění různorodé etiologie primárně postihující zánětlivým procesem cévní stěnu, který vede k uzávěru cévního lumen. V důsledku ischemie tkáně zásobené postiženou cévou vznikají klinické stavy s častými kožními projevy. Vaskulitidy mohou být systémové, či postihující pouze jeden orgán, mohou být primárně kožní, nebo kožní postižení se rozvíjí sekundárně, např. u vaskulitid doprovázející systémová onemocnění pojiva. Základní klasifikace představuje anatomicko-patologické dělení dle kalibru postižené cévy zahrnující arterie, vény, kapiláry či postkapilární venuly. Rozlišujeme vaskulitidy velkých cév, které představují aortu a její kmenové větve, vaskulitidy středních cév představují cévy svalové, podkožní a hlubší dermis. Vaskulitidy malých cév postihující kůži se obecně označují jako leukocytoklastické vaskulitidy a postihují cévy střední a papilární části dermis. Jedním z nejčastějších kožních projevů vaskulitid je palpovatelná purpura, která může být přítomna u vaskulitid malých i středních cév. Vzhledem k rozmanitému klinickému obrazu je nutné klást důraz na mezioborovou spolupráci. Autor uvádí současný stav klasifikace vaskulitid a stručný popis jednotlivých klinických jednotek.
Vasculitides are a heterogeneous group of diseases of various etiologies. The inflammatory process primarily affects the vessel wall, which leads to the occlusion of vascular lumen. As a result of ischemia of the tissue supplied by the affected vessel, clinical conditions with frequent skin lesions arise. Vasculitis may be systemic or affect only one organ. It may be primarily cutaneous, or the skin condition develops secondarily, e.g. due to vasculitis associated with systemic connective tissue disease. The basic classification represents the anatomical pathological differentiaton according to the size of the affected vessel, including arteries, veins, capillaries or postcapillary venules. We distinguish vasculitides of large vessels, representing the aorta and its stem branches, vasculitides of middle vessels represented by vessels in muscles, subcutaneous tissue and deeper dermis. Small vessels vasculitis affecting the skin is generally referred to as leukocytoclastic vasculitis and affects the vessels of the middle and papillary parts of the dermis. One of the most common cutaneous manifestations of vasculitis is palpable purpura, which may be manifestation of small and medium vessel vasculitis. Due to the diverse clinical picture interdisciplinary approach is necessary. The author presents the current state of classification of vasculitides and a brief description of individual vasculitic diseases.
