• MeSH
• dospělí MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• recidiva MeSH
• rituximab terapeutické užití   MeSH
• skleritida * etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

SIGNIFICANCE STATEMENT: Reliable prediction tools are needed to personalize treatment in ANCA-associated GN. More than 1500 patients were collated in an international longitudinal study to revise the ANCA kidney risk score. The score showed satisfactory performance, mimicking the original study (Harrell's C=0.779). In the development cohort of 959 patients, no additional parameters aiding the tool were detected, but replacing the GFR with creatinine identified an additional cutoff. The parameter interstitial fibrosis and tubular atrophy was modified to allow wider access, risk points were reweighted, and a fourth risk group was created, improving predictive ability (C=0.831). In the validation, the new model performed similarly well with excellent calibration and discrimination ( n =480, C=0.821). The revised score optimizes prognostication for clinical practice and trials. BACKGROUND: Reliable prediction tools are needed to personalize treatment in ANCA-associated GN. A retrospective international longitudinal cohort was collated to revise the ANCA renal risk score. METHODS: The primary end point was ESKD with patients censored at last follow-up. Cox proportional hazards were used to reweight risk factors. Kaplan-Meier curves, Harrell's C statistic, receiver operating characteristics, and calibration plots were used to assess model performance. RESULTS: Of 1591 patients, 1439 were included in the final analyses, 2:1 randomly allocated per center to development and validation cohorts (52% male, median age 64 years). In the development cohort ( n =959), the ANCA renal risk score was validated and calibrated, and parameters were reinvestigated modifying interstitial fibrosis and tubular atrophy allowing semiquantitative reporting. An additional cutoff for kidney function (K) was identified, and serum creatinine replaced GFR (K0: <250 μ mol/L=0, K1: 250-450 μ mol/L=4, K2: >450 μ mol/L=11 points). The risk points for the percentage of normal glomeruli (N) and interstitial fibrosis and tubular atrophy (T) were reweighted (N0: >25%=0, N1: 10%-25%=4, N2: <10%=7, T0: none/mild or <25%=0, T1: ≥ mild-moderate or ≥25%=3 points), and four risk groups created: low (0-4 points), moderate (5-11), high (12-18), and very high (21). Discrimination was C=0.831, and the 3-year kidney survival was 96%, 79%, 54%, and 19%, respectively. The revised score performed similarly well in the validation cohort with excellent calibration and discrimination ( n =480, C=0.821). CONCLUSIONS: The updated score optimizes clinicopathologic prognostication for clinical practice and trials.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza   MeSH
• atrofie MeSH
• fibróza MeSH
• kreatinin MeSH
• ledviny MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

ANCA-asociované vaskulitidy jsou nekrotizující vaskulitidy malých cév s minimem imunodepozit. Obvykle jsou doprovázené pozitivitou ANCA protilátek (AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibody, protilátky proti cytoplazmě neutrofilů), jejichž cílovými antigeny může být proteináza 3 (PR3-ANCA) nebo myeloperoxidáza (MPO-ANCA). Mezi ANCA-asociované vaskulitidy patří granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova), mikroskopická polyangiitida a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (dříve syndrom Churga a Straussové). Nejčastěji postiženými orgány bývají plíce a dýchací cesty, ORL oblast a ledviny. Při postižení ledvin je typickým projevem pauciimunní nekrotizující srpkovitá rychle progredující glomerulonefritida. Akutním život ohrožujícím stavem je pulmo-renální syndrom s krvácením do plic a selháváním ledvin. V diagnostice se využívá stanovení ANCA protilátek, zobrazovací metody a biopsie. Pro dobrou prognózu je nezbytné časné stanovení správné diagnózy i časné podání adekvátní terapie, kterou dnes nejčastěji bývá kombinace kortikosteroidů a buď cyklofosfamidu nebo rituximabu (monoklonální protilátky proti antigenu CD20). Stále je možné zvážit v léčbě těžkých případů přidání plazmaferézy. Rituximab je lékem volby v terapii relabující vaskulitidy. Adresa pro korespondenci: MUDr. Zdenka Hrušková, PhD. Klinika nefrologie VFN a 1. LF UK U Nemocnice 499/2 128 08 Praha 2 email: hruskova.zdenka@vfn.cz

ANCA-associated vasculitides (AAV) are small-vessel necrotizing vasculitides, with no or few immune deposits. They are usually associated with the presence of ANCA antibodies (AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibody), targeted either against proteinase 3 (PR3-ANCA) or myeloperoxidase (MPO-ANCA). ANCA-associated vasculitides include granulomatosis with polyangiitis (formerly Wegener‘s), microscopic polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss syndrome). The most commonly afflicted organs involve the lungs and the respiratory tract, ENT area, and the kidneys. Renal involvement typically manifests as pauci-immune necrotizing crescentic rapidly progressive glomerulonpehritis. Pulmo-renal syndrome with lung haemorrhage and deteriorating kidney function may be acutely life-threatening. Diagnostic methods include ANCA measurement, imaging methods and biopsy. Early recognition of the diagnosis and an early start of adequate treatment are necessary for a good outcome. The current treatment typically consists of corticosteroids and either cyclophoshapmide or rituximab (a monoclonal antibody directed against CD20 antigen). The addition of plasma exchange may be considered in severe cases. Rituximab is preferred for the treatment of all relapsing forms of this vasculitis.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• biopsie MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

askulitidy velkých tepen (LVV, large vessel vasculitis) postihují aortu a velké, z ní odstupující tepny. Řadíme sem především V2 nemoci, a sice obrovskobuněčnou arteritidu (GCA, Giant cell arteritis) a Takayasu arteriitis (TAK). Obě nemoci jsou vzácné, také proto jejich časná diagnostika často selhává. GCA (dříve nazývaná Hortonovou temporální arteritis) je idiopatické zánětlivé onemocnění probíhající zejména ve stěně medie a adventicie. Pojí se často i s extravaskulárním zánětem, nejčas - těji ve formě polymyalgia revmatica. V současné době je zřejmé, že tato arteriitida zahrnuje širokou škálu fenotypového vyjádření: rozlišujeme GCA velkých cév (LV-GCA) a kraniální formu GCA (C-GCA). Takayasu arteritis je charakteristická postižením tepen odstupujících z aorty, zejména subklaviálních, kde granulomatózní zánět vede ke vzniku stenóz až uzávěrů. Postižena je nejen medie a adventicie, ale i intima. Diagnostika se opírá o zobrazovací metody, zejména PET/CT (s průkazem zvýšené metabolické tepen aktivity ve stěnách tepen), k přesnému zobrazení tepen slouží CT nebo MR angiografie. Iniciálním vyšetřením je duplexní ultrasonografie. Laboratorním vyšetřením zjišťujeme známky zánětu (zvýšení CRP a sedimentace erytrocytů), chybí specifický marker pro monitoraci aktivity nemoci. Výsledky léčby u LVV jsou obecně lepší než u většiny systémových zánětlivých onemocnění a stavů s postižením cév malého kalibru. LVV však není benigním onemocněním. V dlouhodobém horizontu je nutno vést nemocné do remise léčbou založenou na imunosupresi, včetně nových biologických přípravků, a následně sledovat a léčit potenciální vznik ischemie různých cílových orgánů. I tak jsou relapsy časté a chronické vaskulární komplikace jsou zdrojem významné morbidity.

Large vessel vasculitis (LVV) affects the aorta and the large arteries branching from it. There are 2 diseases in particular, namely Giant cell arteritis (GCA) and Takayasu arteritis (TAK). Both diseases are rare, which is why early diagnosis often fails. GCA (formerly called Horton's temporal arteritis) is an idiopathic inflammatory disease taking place mainly in the wall of the media and adventitia. It is often associated with extravascular inflammation, most commonly in the form of polymyalgia rheumatica. It is now clear that this arteritis includes a wide range of phenotypic expression: a distinction is made between large vessel GCA (LV-GCA) and the cranial form of GCA (C-GCA). Takayasu arteritis is characterized by involvement of the arteries arising from the aorta, especially the subclavian arteries, where granulomatous inflammation leads to stenosis and occlusion. Not only the media and adventitia are affected, but also the intima. Diagnostics is based on imaging methods, especially PET/CT (with evidence of increased metabolic activity in the arterial walls), CT or MR angiography is used for accurate imaging of the arteries. The initial examination is duplex ultrasonography. Laboratory examination is used to detect signs of inflammation (elevated CRP and erythrocyte sedimentation rate); there is no specific marker to monitor disease activity. Treatment outcomes in LVV are generally better than in most systemic inflammatory diseases and conditions with small vessel involvement. However, LVV is not a benign disease. In the long term, it is necessary to guide patients into remission with immunosuppression-based therapies, including novel biologic agents, and then monitor and treat potential ischemia of various target organs. Even so, relapses are common and chronic vascular complications are a source of significant morbidity.

• MeSH
• arteritida * diagnóza   klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování   MeSH
• kardiovaskulární látky aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• obrovskobuněčná arteritida diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Takayasuova arteriitida chirurgie   diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• artritida diagnóza   etiologie   imunologie   klasifikace   mikrobiologie   MeSH
• myozitida diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• osteoartróza diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• revmatoidní artritida diagnostické zobrazování   diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• revmatologie * klasifikace   MeSH
• spondylartritida diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• systémový lupus erythematodes diagnóza   klasifikace   komplikace   MeSH
• vaskulitida diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Revmatoidní artritida (RA) je autoimunitní onemocnění, které se kromě perzistentního zánětu synoviálních kloubů s destrukcí kosti a úbytkem chrupavky může projevovat celou řadou extraartikulárních manifestací a přidružených komorbidit, které mohou značným způsobem ovlivňovat kvalitu života nemocných nebo omezovat možnosti léčby RA. Extraartikulární pro - jevy zahrnují postižení kůže, očí, sliznic, plic či pleury, méně často pak postižení srdce a ledvin. Vyšší úmrtnost a morbidita nemocných s RA je také důsledkem vysoké prevalence komorbidit. Jedná se o kardiovaskulární choroby, infekce, solidní nádory a lymfomy, choroby plic a gastrointestinálního traktu, neuropsychiatrické nemoci, zejména depresi či osteoporózu.

Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimunne disease that, in addition to persistent synovial inflammation with bone destruction and cartilage loss, can manifest a variety of extra-articular symptoms and associated comorbidities that can significantly affect the quality of life of patients or limit the treatment options for RA. Extraarticular manifestations include skin, eye, mucous membrane, lung or pleural involvement, and less commonly heart a kidney involvement. The higher mortality and morbidity in RA patients is due to the high prevalence of comorbidities. These include cardiovascular diseases, infections, solid tumors and lymfomas, lung and gastrointestinal diseases, neuropsychiatric diseases, especially depression and osteoporosis.

• MeSH
• infekce epidemiologie   komplikace   MeSH
• kardiovaskulární nemoci epidemiologie   komplikace   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• nádory epidemiologie   komplikace   MeSH
• plicní nemoci diagnostické zobrazování   etiologie   patologie   MeSH
• revmatoidní artritida * komplikace   patologie   MeSH
• revmatoidní vaskulitida etiologie   patologie   MeSH
• rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

OBJECTIVE: This study aimed to evaluate the safety and performance of PowerPICC catheters in a real-world setting. DESIGN: Prospective, observational, multicentre study. SETTING: Nine European countries, involving 14 centres. PARTICIPANTS: General patient population. INTERVENTION: PowerPICC catheter inserted by the clinician as standard of care with routinely collected outcomes followed through device removal or 180 days postinsertion. PRIMARY AND SECONDARY OUTCOMES MEASURES: Safety and performance outcomes were assessed for PowerPICC, PowerPICC SOLO 2 and PowerGroshong PICC. The primary safety endpoint was the incidence of symptomatic venous thrombosis (VT), and secondary safety endpoints included phlebitis, extravasation, vessel laceration, vessel perforation local infection, accidental dislodgment and catheter-related bloodstream infection (CRBSI). The primary performance endpoint was the percentage of patients whose PowerPICC device remained in place through the completion of therapy. The secondary performance endpoints included catheter patency, placement success in a single attempt and usability. RESULTS: The enrolled patients (N=451) received either PowerPICC, PowerPICC SOLO 2 or PowerGroshong PICC catheters. Across all devices, 1.6% of patients developed symptomatic VT, and CRBSI occurred in 1.6% of patients. There were no cases of phlebitis or extravasation and only three cases of vein laceration or vein perforation. The catheters showed high success rates in completing therapy (81.8%), maintaining patency (93.9%) and achieving successful placement in a single attempt (90.4%). Clinicians overwhelmingly agreed that both the guidewire and stylet (93.3% and 94.4%, respectively) were easy or very easy to use. CONCLUSIONS: This study demonstrates the safety and performance of PowerPICC catheters across diverse settings and patient cohorts in real-world hospital settings across Europe. The findings indicate that these catheters are safe and can be effectively used in the general patient setting and when inserted by a variety of clinicians. The low incidence of complications and high success rates further support the clinical utility of these catheters. TRIAL REGISTRATION NUMBER: NCT04263649.

• MeSH
• centrální žilní katétry škodlivé účinky   MeSH
• dospělí MeSH
• flebitida etiologie   epidemiologie   MeSH
• katetrizace centrálních vén škodlivé účinky   přístrojové vybavení   metody   MeSH
• katétrové infekce * epidemiologie   prevence a kontrola   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• periferní katetrizace škodlivé účinky   přístrojové vybavení   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• zaváděcí katétry škodlivé účinky   MeSH
• žilní trombóza epidemiologie   etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• pozorovací studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• tromboflebitida * MeSH
• vény anatomie a histologie   diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• žilní insuficience * diagnóza   terapie   MeSH
• žilní trombóza * diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

OBJECTIVE: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is an ANCA-associated vasculitis. The 2022 ACR/EULAR-endorsed classification criteria for GPA was derived using data only from adult patients. We aimed to assess the performance of the ACR/EULAR classification criteria for GPA in paediatric patients and compare it with the EULAR/Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO)/Pediatric Rheumatology European Society (PReS)-endorsed Ankara 2008 criteria for GPA. METHODS: Retrospective data of paediatric patients with GPA in 20 centres from 9 countries were evaluated. The diagnosis of GPA was made according to the expert opinion. The sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of the criteria sets were evaluated. RESULTS: The study included 77 patients with GPA and 108 controls [IgA vasculitis (n = 44), Takayasu's arteritis (n = 20), microscopic polyangiitis (n = 16), polyarteritis nodosa (n = 14), Behçet's disease (n = 12), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n = 1) and Cogan's syndrome (n = 1)] with a median age of 17.8 and 15.2 years, respectively. Among patients with GPA, constitutional symptoms (85.7%) and ENT involvement (79.2%) were the most common presentations. In the GPA group, 73 patients fulfilled the Ankara 2008 criteria and 69 the ACR/EULAR classification criteria. Sensitivities of the Ankara 2008 criteria and the ACR/EULAR classification criteria were 94.8% and 89.6%, while specificities were 95.3% and 96.3%, respectively. No significant difference was found between sensitivities and specificities of both classification criteria (P = 0.229 and P = 0.733, respectively). CONCLUSION: In children, both the ACR/EULAR and EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008 classification criteria for GPA perform well and similarly.

• MeSH
• Behcetův syndrom klasifikace   diagnóza   MeSH
• Churgův-Straussové syndrom diagnóza   klasifikace   MeSH
• dítě MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou * klasifikace   diagnóza   MeSH
• IgA vaskulitida diagnóza   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida klasifikace   diagnóza   MeSH
• mladiství MeSH
• polyarteritis nodosa klasifikace   diagnóza   MeSH
• prediktivní hodnota testů MeSH
• předškolní dítě MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• revmatologie normy   MeSH
• senzitivita a specificita * MeSH
• Takayasuova arteriitida * klasifikace   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

BACKGROUND: Kidney involvement is common in anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis (AAV) and the prognosis is determined by the severity of kidney damage. This study focused on long-term kidney outcomes, defining possible risk factors and comparing the performance of three different histological classifications to predict outcomes for patients with AAV. METHODS: The dataset included 848 patients with newly diagnosed AAV who participated in seven randomized controlled trials (RCTs) (1995-2012). Follow-up information was obtained from questionnaires sent to the principal investigators of the original RCTs. RESULTS: The cumulative incidence of end-stage kidney disease (ESKD) at 5 and 10 years was 17% and 22%, respectively. Patients who developed ESKD had reduced patient survival compared with those with preserved kidney function (hazard ratio 2.8, P < .001). Comparing patients with AAV and kidney involvement with a matched general population, patients with AAV had poor survival outcomes, even in early stages of chronic kidney disease. The main cause of death was infection followed by cardiovascular disease in patients developing ESKD and malignancy in those who did not. Some 34% of patients with initial need for dialysis recovered kidney function after treatment. Thirty-five out of 175 in need of kidney replacement therapy (KRT) during follow-up received a kidney transplant with good outcome; there was 86% patient survival at 10 years.In the subcohort of 214 patients with available kidney biopsies, three scoring systems were tested: the Berden classification, the Renal Risk Score and the Mayo Clinic Score. The scores highlighted the importance of normal glomeruli and severe glomerulosclerosis on kidney survival (P < .001 and P = .001, respectively). The Renal Risk Score demonstrated a moderate prediction of kidney survival (area under the curve 0.79; standard error 0.03, 95% confidence interval 0.71-0.83). CONCLUSIONS: Early diagnosis of AAV is extremely important. Even milder forms of kidney involvement have an impact on the prognosis. Patients in need of KRT had the lowest survival rates, but kidney transplantation has shown favorable outcomes for eligible AAV patients. The three histologic scoring systems were all identified as independent prognostic factors for kidney outcome.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy * komplikace   mortalita   terapie   MeSH
• chronické selhání ledvin * mortalita   terapie   etiologie   MeSH
• dospělí MeSH
• hodnoty glomerulární filtrace MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• míra přežití MeSH
• následné studie MeSH
• prognóza MeSH
• rizikové faktory MeSH
• senioři MeSH
• vyšetření funkce ledvin MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH