Ageneze trachey je extrémně vzácná vrozená vývojová vada s vysokou mortalitou, která bývá často spojena s dalšími vrozenými vadami. Prenatálně je obtížně diagnostikovatelná a projevuje se po porodu rozvojem závažné dechové tísně, často vyžadujícím kardiopulmonální resuscitaci s urgentním zajištěním dýchacích cest. Při podezření na tuto diagnózu je možným krátkodobým řešením intubace do jícnu, ovšem za předpokládané přítomnosti tracheoči bronchoezofageální píštěle. Potvrzení diagnózy by mělo proběhnout za přítomnosti dětského ORL lékaře na specializovaném pracovišti, často ovšem ke stanovení diagnózy dochází až post mortem. Autoři prezentují případ těžce nedonošeného novorozence z nesledované gravidity s postnatálním respiračním selháním na základě ageneze trachey s tracheoezofageální píštělí.

Tracheal agenesis is an extremely rare congenital malformation with high mortality rate that is often associated with other congenital malformations. It is a defect that is difficult to diagnose prenatally with the postpartum development of severe respiratory distress syndrome, usually requiring cardiopulmonary resuscitation with urgent airway management. If this diagnosis is suspected, intubation into the esophagus is a possible short-term solution, however, only if a tracheo or bronchoesophageal fistula is present. Confirmation of the diagnosis should take place in the presence of a pediatric otorinolaryngologist at a specialized unit, but the diagnosis is often established post mortem. The authors present a case of a severely premature newborn from an unmonitored pregnancy with postnatal respiratory failure based on a tracheal agenesis with tracheoesophageal fistula.

• MeSH
• abnormality dýchací soustavy * diagnóza   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• fatální výsledek MeSH
• lidé MeSH
• novorozenci extrémně nezralí MeSH
• novorozenec MeSH
• pitva MeSH
• postnatální péče MeSH
• trachea * abnormality   MeSH
• tracheoezofageální píštěl etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

OBJECTIVE: There are minimal data available on nutrition after early repair of cleft lip and the factors influencing initiation of breastfeeding. This study assessed the impact of the length of surgery, length of ventilation support, and duration of hospital stay on breastfeeding rates after early cleft lip surgery. DESIGN: This is a prospective observational cohort study comparing 2 hospitals providing early surgical repair of facial clefts from January 2014 to December 2016. Both hospitals are designated as Baby-Friendly Hospitals. Demographic and anthropometric data from mothers and newborns were recorded. SETTING: Tertiary neonatal and pediatric surgery center. PATIENTS: Hospital A: 61 newborns, Hospital B: 157 newborns. INTERVENTIONS: Early (day 5 to 14) cheiloplasty in newborns with cleft lip or cleft lip and palate. MAIN OUTCOME MEASURES: Influence of duration of hospital stay, length of operation, and artificial ventilation on the rate of breastfeeding. RESULTS: Significantly, more newborns were breastfed following early surgical repair of an isolated cleft lip compared to those with both cleft lip and palate, in both hospitals (hospital A 82% vs 0%, P = .0001, hospital B 66% vs 5%, P = .0001). Duration of hospital stay, length of operation, and duration of artificial ventilation did not significantly affect the rate of breastfeeding. CONCLUSIONS: The factors associated with early cleft lip repair (length of operation, length of ventilation support, and duration of hospital stay) do not affect breastfeeding rate.

• MeSH
• délka pobytu MeSH
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• kojení MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• prospektivní studie MeSH
• rozštěp patra * chirurgie   MeSH
• rozštěp rtu * chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• pozorovací studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH