V kazuistice popisujeme průběh onemocnění 25leté nemocné s bronchogenním neuroendokrinním nádorem, který se klinicky projevoval Cushingovým syndromem. Léčba spočívala v chirurgickém odstranění nádoru a podávání analog somatostatinu, která byla indikována pro přetrvávající projevy endokrinní nadprodukce při prokázaném reziduu onemocnění. Příznaky byly přibližně 3 roky kontrolovány systémovou léčbou. Po této době se onemocnění stalo rezistentním a bylo nutné indikovat bilaterální adrenalektomii. Nemocná je sice bez známek onemocnění, otázkou zůstává, jak dále léčit primární nádor.
We describe case history of 25 years old woman with pulmonary form of neuroendocrine tumor. There was overproduction of ACTH (adenocorticotropic hormon) resulting in Cushings syndrome. After the surgery we detected residual tumor in mediastinum with relapsing hormonal symptoms. Therefore we started the systemic treatment with somatostatin analogs. The disease became resistant after 3 years and therefore was the patient indicated for bilateral adrenalectomy. Despite of very good clinical outcome the primary tumor remains in mediastinum and the further treatment remains problematic.
- Klíčová slova
- analoga somatostatinu, léčebné možnosti,
- MeSH
- adrenalektomie metody využití MeSH
- Cushingův syndrom komplikace terapie MeSH
- diagnostické zobrazování metody využití MeSH
- dospělí MeSH
- hrudní chirurgické výkony metody využití MeSH
- hypersekrece ACTH v hypofýze terapie MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kombinovaná terapie metody využití MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- nádory průdušek diagnóza etiologie terapie MeSH
- neuroektodermové nádory diagnóza etiologie terapie MeSH
- somatostatin antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- geny Bmi1 a Ezh2, proteiny rodiny PcG,
- MeSH
- exprese genu * genetika imunologie účinky léků MeSH
- imunohistochemie metody trendy využití MeSH
- klinické laboratorní techniky metody využití MeSH
- lékařská onkologie metody trendy MeSH
- lidé MeSH
- nádorové buněčné linie mikrobiologie účinky léků MeSH
- neuroektodermové nádory * diagnóza etiologie genetika MeSH
- polycomb proteiny genetika izolace a purifikace MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Jedním z histologických typů sarkomů měkkých tkání jsou primitivní neuroektodermálni nádory. Přestože maximum výskytu těchto nádorů je v relativně mladém věku, můžeme se s nimi setkat i po 5. decenniu. Jak dokládá naše kazuistika, jejich klinická i histologická diagnóza může být poměrně obtížná. Léčba je všestranně náročná a jedinou naději pro pacienta skýtá radikální chirurgický výkon. Po rozsáhlé resekci hrudní stěny se autori rozhodli k její náhradě alotransplantátem. Výborný funkční i kosmetický výsledek a relativně dlouhá doba bez známek recidívy nádoru dokládá oprávněnost zvoleného postupu.
Primitive neuroectodermal tumours are one of the histological types of soft tissue sarcomas. Although the maximum incidence of these tumours is at a relatively young age, they may be encountered also after the fifth decade. As apparent from the submitted case-record, their clinical and histological diagnosis can be relatively difficult. Treatment is extremely pretentious and the only hope for the patient is radical surgery. After an extensive resection of the thoracic wall the authors decided to replace it by an allograft. The excellent functional and cosmetic results and the relatively long period without signs of a relapse are evidence that the selected procedure was justified.
