- MeSH
- dlouhodobá péče MeSH
- karcinoid * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza patologie terapie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody MeSH
- senioři MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- LANREOTID,
- MeSH
- cyklické peptidy MeSH
- dlouhodobá péče MeSH
- karcinoid * diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory plic diagnóza terapie MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza terapie MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie metody MeSH
- dlouhodobá péče MeSH
- gastrointestinální nádory MeSH
- karcinoid * diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- maligní karcinoidní syndrom MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza patologie terapie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- rozsev nádorových buněk MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antitumorózní látky aplikace a dávkování MeSH
- chromograniny analýza účinky léků MeSH
- diareogenní nádor * diagnóza farmakoterapie patologie terapie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- hypokalemie etiologie farmakoterapie MeSH
- kontraindikace léčebného výkonu MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů diagnóza MeSH
- progrese nemoci MeSH
- průjem etiologie MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování MeSH
- terapie neúspěšná MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Předkládaná kazuistika pacienta, který je léčen pro metastazující dobře diferencovaný neuroendokrinní tumor přes 14 let, je ukázkovým příkladem kvalitní paliativní léčby somatostatinovými analogy. Díky této léčbě byla navozena dlouhodobá parciální remise choroby a pacient žije bez jakýchkoli omezení či významnějších potíží, které by vyplývaly z pokročilosti choroby či toxicity léčby. Po řadě let navozené remisi je riziko pozdní progrese již relativně malé, a navíc v současné době máme pro tento případ i další kvalitní léčebné možnosti, zejména léčbu směřovanými radionuklidy (peptide receptor radionuclide therapy, PRRT).
The case report of a patient who has been treated for a metastatic well-differentiated neuroendocrine tumor for over 14 years is a prime example of quality palliative care with somatostatin analogs. Thanks to this treatment, long-term partial remission of the disease has been induced and the patient lives without any restrictions or significant difficulties that would result from the progression of the disease or the toxicity of the treatment. After many years of remission, the risk of late progression is relatively small and, in addition, we currently have other high-quality treatment options for this case, especially treatment with targeted receptor radionuclides (peptide receptor radionuclide therapy, PRRT).
- MeSH
- cyklické peptidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- interferon alfa aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- metastázy nádorů MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza terapie MeSH
- neuroendokrinní nádory * MeSH
- oktreotid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Akromegália je zriedkavé ochorenie, ktorého najčastejšou príčinou je adenóm hypofýzy. V dôsledku dlhodobej elevácie rastového hormónu (RH) a inzulínu podobného rastového faktora 1 (IGF1) pri tomto ochorení dochádza k rozvoju komplikácií ako kardiomyopatia, diabetes mellitus, syndróm spánkového apnoe a artropatia. Incidencia akromegálie je 3-4 pacienti na 1 000 000 za rok. Klinefelterov syndróm (KS) je najčastejšou príčinou mužského hypogonadizmu, vyskytujúcou sa u približne 1 z 500 živo narodených chlapcov. Medzi klinické charakteristiky KS patria najmä malé semenníky, spomedzi ďalších príznakov je to vysoká postava, znížený svalový tonus, oneskorená puberta s nedostatočným vývojom sekundárnych pohlavných znakov a gynekomastia. V našej kazuistike prezentujeme 32-ročného muža s kombináciou akromegálie a 47,XXY Klinefelterovho syndrómu. Pacient klinicky s typickými akromegalickými znakmi. Laboratórne bola potvrdená vysoká hladina rastového hormónu bez supresie v orálnom glukózovom tolerančnom teste, vysoká hladina IGF1, nízka hladina testosterónu s vysokými hladinami luteinizačného hormónu (LH) a folikuly stimulačného hormónu (FSH). Doplnená magnetická rezonancia s nálezom makroadenómu hypofýzy veľkosti 25 x 18 x 18 mm. Na základe uvedeného bola potvrdená diagnóza akromegálie. Následne realizovaná transsfenoidálna resekcia makroadenómu hypofýzy. Histopatologické a imunohistochemické nálezy odhalili rastový hormón produkujúci adenóm hypofýzy. Prítomnosť klinických znakov - malých, tuhých semenníkov, nedostatku sekundárnych pohlavných mužských znakov, ako aj laboratórne vyšetrenia suponovali hypergonadotropný hypogonadizmus, ktorý nemohol byť vysvetlený diagnózou akromegálie. Chromozomálny karyotyp 47,XXY potvrdil diagnózu KS. Substitučná liečba testosterónom nebola zahájená z dôvodu nesúhlasu pacienta. Pooperačne pretrvávala zvýšená plazmatická koncentrácia RH a IGF1. Bola zahájená liečba somatostatínovými analógmi (lanreotid) v dávke 120 mg každých 28 dní. Kontrolná magnetická rezonancia hypofýzy preukázala reziduum veľkosti 14 x 14 x 7 mm. Aktuálne je pacient po endoskopickej revízii rezidua.
Acromegaly is a rare disorder usually caused by a benign tumour of the pituitary gland. Long-term presence of elevated growth hormone (GH) and insulin like growth factor 1 (IGF1) levels accompanying this disease is associated with complications such as cardiomyopathy, diabetes mellitus, sleep apnoea and arthropathy. Incidence of acromegaly is 3-4 patients per million per year. Klinefelter syndrome (KS) is the most common sex chromosome disorder occuring in about 1/500 live male births. Common physical features include particularly small testes, among other symptoms are tall stature, reduced muscle tone, delayed pubertal development, lack of secondary male sex characteristics and gynecomastia. We present a 32-year-old man suffering from both acromegaly and 47, XXY Klinefelter syndrome. The patient with typical acromegalic features. Laboratory tests revealed high level of GH which was not suppressed after glucose administration, high level of IGF1, low testosterone concentration with high concentation of luteinizing hormone and follicle stimulating hormone. A magnetic resonance imaging scan revealed a 25 x 18 x 18 mm macroadenoma involving the pituitary gland. A diagnosis of acromegaly was established. After this examination trans-sphenoidal resection was performed. Histopathologic and immunohistochemical findings revealed growth hormoneproducing pituitary adenoma. The presence of infertility with clinical features such as small testes, lack of secondary male sex characteristics and laboratory findings revealed hypergonadotropic hypogonadism that could not be explained by the diagnosis of acromegaly. A chromosomal karyotyping revealed a 47, XXY, confirming the diagnosis of KS. Testosterone replacement therapy wasn´t begun because of patient disagreement. Postoperatively elevated plasma concentration of GH and IGF1 levels persist. Treatment by somatostatin analogues (lanreotid) was initiated at dose 120 mg every 28 days. Control magnetic resonance imaging of the sella demonstrated a residue of pituary adenoma size 14 x 14 x 7 mm. The patient is currently undergoing endoscopic revision of the residue.
- MeSH
- akromegalie * diagnóza farmakoterapie MeSH
- androgeny MeSH
- azoospermie diagnóza farmakoterapie MeSH
- dospělí MeSH
- hormony MeSH
- imunohistochemie MeSH
- insulinu podobný růstový faktor I analýza MeSH
- Klinefelterův syndrom * diagnóza genetika MeSH
- lidé MeSH
- nádory hypofýzy diagnostické zobrazování farmakoterapie chirurgie MeSH
- růstový hormon krev MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- testosteron aplikace a dávkování krev terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- adrenalektomie MeSH
- Cushingův syndrom etiologie MeSH
- dospělí MeSH
- hypersekrece ACTH v hypofýze etiologie krev MeSH
- karcinoid * chirurgie patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory mediastina patologie sekundární MeSH
- nádory plic diagnostické zobrazování MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza farmakoterapie chirurgie MeSH
- receptory somatostatinu antagonisté a inhibitory MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování MeSH
- thymektomie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- celková dávka radioterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů diagnostické zobrazování farmakoterapie MeSH
- nádorové biomarkery krev MeSH
- nádory pánve chirurgie patologie sekundární MeSH
- nádory vaječníků diagnostické zobrazování chirurgie patologie MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnostické zobrazování farmakoterapie MeSH
- radioterapie metody MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování MeSH
- stupeň nádoru MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie metody MeSH
- celková dávka radioterapie MeSH
- chromogranin A analýza krev MeSH
- gastriny krev MeSH
- gastritida atrofická patologie MeSH
- gastroskopie metody normy MeSH
- hypochromní anemie diagnostické zobrazování etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- metastázy nádorů diagnostické zobrazování farmakoterapie radioterapie MeSH
- nádorové biomarkery krev MeSH
- nádory žaludku diagnostické zobrazování farmakoterapie patofyziologie patologie MeSH
- neuroendokrinní nádory klasifikace patologie MeSH
- perniciózní anemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- prognóza MeSH
- radioterapie MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- stupeň nádoru MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
x
x
- MeSH
- ascites etiologie MeSH
- endovaskulární výkony metody MeSH
- karcinoid komplikace MeSH
- lidé MeSH
- portální hypertenze etiologie chirurgie MeSH
- samoexpandibilní metalické stenty MeSH
- somatostatin aplikace a dávkování MeSH
- vena mesenterica * chirurgie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH