Diagnostika i léčba roztroušené sklerózy vyžaduje multidisciplinární spolupráci specialistů různých profesí. Vedoucí je role neurologa, specializovaného v problematice neuroimunologie. Nezanedbatelná je však úloha praktického neurologa, praktického lékaře, neuroradiologa, očního lékaře, urologa a lékařů dalších specializací. Speciální roli v péči o pacienty s roztroušenou sklerózou mají centra pro diagnostiku a terapii roztroušené sklerózy. Cílem spolupráce je včasná diagnostika a optimální léčba.
Diagnosis and treatment of multiple sclerosis requires multidisciplinary collaboration of specialists of different professions. Leading role is a neurologist specializing in issues neuroimmunology. However, the task is considerable practical neurologist, general practitioner, neuroradiology, ophthalmologist, urologist and other physicians specializing. A special role in the care of patients with multiple sclerosis have a center for the diagnosis and treatment of multiple sclerosis. The aim of the cooperation is early diagnosis and optimal treatment.
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- časná lékařská intervence metody MeSH
- diagnostické techniky neurologické MeSH
- komplexní zdravotní péče * metody trendy MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- role lékaře MeSH
- role odborníka MeSH
- roztroušená skleróza * diagnóza terapie MeSH
- týmová péče o pacienty * organizace a řízení trendy MeSH
- zdravotnická zařízení trendy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Atrofie mozku a míchy vzniká u roztroušené sklerózy v důsledku neurodegenerace buď demyelinizovaných axonů, nebo jejich přímým poškozením. Rozvoj nekonvenčních technik magnetické rezonance umožňuje přesnější zhodnocení globální nebo regionální atrofie, která koreluje s disabilitou. Některé z již registrovaných léků a další, které jsou ve fázi klinického zkoušení, vykazují neuroprotektivní efekt, ovlivňující disabilitu a tím i kvalitu života.
Brain and spinal cord atrophy in multiple sclerosis occurs due to neurodegeneration either demyelinated axons or their direct damage. The development of unconventional techniques of magnetic resonance imaging allows accurate assessment of global or regional atrophy that correlates with disability. Some of already registered drugs and others that are in the stage of clinical testing show a neuroprotective effect, affecting disability and therefore quality of life.
- Klíčová slova
- pseudoatrofie, fingolimod, laquinimod, ibudilast, disease modifying therapy,
- MeSH
- atrofie * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- klinické zkoušky jako téma statistika a číselné údaje MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mozek patologie MeSH
- nemoci míchy MeSH
- nemoci mozku MeSH
- neurony patologie MeSH
- neuroprotekce MeSH
- progrese nemoci MeSH
- roztroušená skleróza * diagnóza etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- zdravotní stav * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Magnetická rezonance má u onemocnění roztroušenou sklerózou zcela zásadní postavení. Je nejdůležitější z paraklinických vyšetření pro diagnostiku onemocnění, další její neméně významná role je predikce budoucího vývoje onemocnění a prakticky celoživotní monitorace aktivity onemocnění, respektive úspěšnosti léčby. Magnetická rezonance přináší i důležité informace při rozkrývání patologických procesů, ke kterým u RS dochází. Detekce hypersignálních ložisek v bílé hmotě v T2 váženém obraze byla prvním patologickým nálezem, který byl korelován s klinickým postižením pacienta. Kromě ložiskového postižení bílé hmoty můžeme detekovat patologii i v normálně vypadající bílé hmotě, sleduje se i topografie postižení. V poslední době se především díky vývoji nových sekvencí a užití přístrojů o vyšší síle magnetického pole zjistilo, že u RS jsou velmi často přítomna kortikální ložiska. V šedé hmotě se nedetekují pouze ložiska, ale i difuzní postižení, sleduje se například zvýšená akumulace železa v souvislosti s probíhající neurodegenerací. Měří se atrofie mozku (celková či regionální), s progresí disability nejlépe koreluje atrofie šedé hmoty a celková atrofie. Zvýšená pozornost se věnuje také míše, kde se ukázalo, že i když je nález často jen diskrétní, ložiskové či difuzní patologické změny na MR jsou přítomny u většiny nemocných s RS. V neposlední řadě je MR důležitá pro ozřejmení plasticity mozku, funkční MR pomáhá vizualizovat kortikální reorganizaci.
Magnetic resonance imaging, MRI, is the most important paraclinical test for diagnostics of multiple sclerosis, MS. Equally important role of MRI is a prediction of future clinical status and lifelong monitoring of disease activity and response to its treatment. MRI also provides important information at the unveiling of pathological processes which occur in MS. Detection T2 hypersignal lesions in the white matter was the first pathology, which was correlated with clinical disability. In addition to bearing impairment of white matter, pathology can be detected even in normally appearing white matter; the topography of disability being investigated too. Recently, primarily due to the development of new sequences and use of higher-field-strength MR units, it was observed that cortical lesions are often present in MS. Not only lesions are observed in grey matter but also diffusive disability; for example it is observed as increased accumulation of iron in connection with the ongoing neurodegeneration. Brain atrophy, total or regional, is being investigated. When the best correlates with the progression of disability the atrophy of grey matter and total atrophy. Increased attention also focuses on the spinal cord, where it was shown that even when the findings are often referred to as discrete, focal or diffuse pathological changes to the MRI are present in the majority of MS patients too. Finally, MRI is important to ascertain the brain plasticity; functional MRI helps to visualize cortical reorganization.
- Klíčová slova
- kortikální ložiska, mozková atrofie, neurodegenerace,
- MeSH
- atrofie diagnóza patologie MeSH
- bílá hmota patologie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie * metody MeSH
- mícha patologie MeSH
- mozek patologie MeSH
- progrese nemoci * MeSH
- roztroušená skleróza * diagnóza patologie MeSH
- šedá hmota patologie MeSH
- velikost orgánu MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Infekce jsou jedním z nečastějších faktorů, které vedou k exacerbaci roztroušené sklerózy. Virus Ebstein Barrové je dokonce suspektním infekčním agens, podílejícím se na patogenezi onemocnění. Z klinické praxe plyne, že pacientům s roztroušenou sklerózou není doporučeno jakékoliv očkování v obavě ze zhoršení choroby. Z analýzy klinických studií je však zřejmé, že většina vakcín je zcela bezpečných a může naopak rizikové skupiny pacientů před infekcí chránit. U 0,5 % očkovaných se může vyvinout autoimunitní/zánětlivý syndrom, indukovaný adjuvans.
Infection is one of the most common factors that lead to exacerbation of multiple sclerosis. Ebstein Barr Virus is even suspected infectious agents involved in the pathogenesis of the disease. The clinical experience suggests that patients with multiple sclerosis is not recommended any vaccination for fear of worsening disease. An analysis of clinical studies, it is clear that the majority of vaccines is safe and may even risk groups to protect patients from infection. For 0.5% of the vaccinees may develop autoimmune/inflammatory syndrome induced adjuvant.
- MeSH
- adjuvancia farmaceutická škodlivé účinky MeSH
- BCG vakcína terapeutické užití MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- imunologické faktory MeSH
- imunomodulace účinky léků MeSH
- imunosupresivní léčba MeSH
- lidé MeSH
- progrese nemoci MeSH
- recidiva MeSH
- roztroušená skleróza * imunologie MeSH
- vakcína proti hepatitidě B škodlivé účinky MeSH
- vakcína proti žluté zimnici kontraindikace škodlivé účinky MeSH
- vakcinace * kontraindikace metody škodlivé účinky MeSH
- vakcíny proti chřipce terapeutické užití MeSH
- vakcíny proti papilomavirům škodlivé účinky MeSH
- virové nemoci komplikace prevence a kontrola MeSH
- virové vakcíny kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Pochopenie vplyvu gravidity a hormonálnych faktorov poskytuje nový pohľad na mechanizmy sclerosis multiplex (SM). SM nemá negatívny vplyv na fertilitu, priebeh tehotenstva alebo zdravie plodu. Počas tehotenstva dochádza u väčšiny žien k poklesu aktivity choroby, vyššie riziko relapsu je v prvých 3–6 mesiacoch po pôrode. Výsledky štúdií o vplyve liečby SM na priebeh gravidity a vývoj dieťaťa nie sú konzistentné. Farmakologická liečba SM s potenciálnym teratogénnym účinkom by mala byť pred otehotnením vysadená. Liečba popôrodného obdobia závisí od aktivity ochorenia. Asistovaná reprodukcia s použitím gonadotropínov zvyšuje klinickú aktivitu SM 3 mesiace po in vitro fertilizácii. Deficit vitamínu D počas gravidity môže byť spojený s vyšším rizikom vzniku SM.
The understanding of the effect of pregnancy and hormonal factors provides a new insight into the mechanisms of multiple sclerosis (MS). MS has no negative effect on fertility, course of pregnancy, or fetal health. During pregnancy, the majority of women experience a decrease in disease activity, with a higher risk of relapse in the first three to six months after childbirth. The results of studies on the effect of MS treatment on the course of pregnancy and child development are inconsistent. Pharmacological treatment of MS with a potential teratogenic effect should be discontinued prior to pregnancy. Treatment in the postpartum period depends on disease activity. Assisted reproduction using gonadotropins increases the clinical activity of MS three months after in vitro fertilization. Vitamin D deficiency during pregnancy can be associated with a higher risk of developing MS.
- MeSH
- azathioprin škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- cyklofosfamid škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- imunomodulace imunologie účinky léků MeSH
- imunosupresivní léčba metody škodlivé účinky využití MeSH
- interferon beta škodlivé účinky MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- menopauza MeSH
- methotrexát škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- mitoxantron škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- monoklonální protilátky škodlivé účinky toxicita účinky léků MeSH
- nedostatek vitaminu D MeSH
- nežádoucí účinky léčiv prevence a kontrola MeSH
- peptidy škodlivé účinky terapeutické užití účinky léků MeSH
- poporodní období MeSH
- porod MeSH
- roztroušená skleróza * diagnóza komplikace terapie MeSH
- těhotenství * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství * MeSH
- ženské pohlaví * MeSH
Roztroušená skleróza je autoimunitní zánětlivé a neurodegenerativní onemocnění mozku a míchy, které postihuje především mladé ženy ve fertilním věku. Díky poznatkům a moderním terapeutickým přístupům dochází k ovlivnění průběhu onemocnění natolik, že ženy mohou plnit svoji biologickou roli a mít děti. Mateřský imunitní systém podstoupí od prvopočátku gravidity hlubokou transformaci. Hlavní změny jsou vztaženy k ochraně plodu před abortem a přitom stoupající hladiny těhotenských hormonů mají vliv na matčiny imunitní reakce. Podle výsledků četných klinických analýz i dlouhodobých praktických zkušeností má těhotenství pozitivní vliv na průběh nemoci v krátkodobém i dlouhodobém pohledu, především u relabující formy onemocnění. Roztroušená skleróza nemá negativní vliv na fertilitu, průběh porodu a není zjištěno významné riziko pro novorozené dítě.
- MeSH
- imunitní systém fyziologie MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- laktace MeSH
- lidé MeSH
- perinatální péče MeSH
- pohlavní hormony fyziologie MeSH
- recidiva MeSH
- riziko MeSH
- roztroušená skleróza * farmakoterapie patofyziologie MeSH
- těhotenství fyziologie MeSH
- vitamin D MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství fyziologie MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Prevalence ani incidence roztroušené sklerózy (RS) v dětském věku a dospívání není přesně známa. Dětí s RS se odhaduje mezi 2,7 % až 5,6 % ze všech pacientů s RS na celém světě. V současné době nejpoužívanější klasifikace dělí dětskou RS do 2 základních skupin, na infantilní (IMS) s horní věkovou hranicí 12 let a juvenilní (JMS) – 12–18 let. Stanovení diagnózy RS u dětí se zpravidla opírá o klinické příznaky druhé ataky odpovídající novým ložiskům demyelinizace v CNS. U juvenilní formy RS dochází k vývoji druhé ataky velmi často do 12 měsíců od první, u infantilní je tento interval delší. Časná a správná diagnostika determinuje prognózu RS u dětí. Standardním klíčovým vyšetřením vedle MR zobrazení mozku a míchy je u dětí také vyšetření mozkomíšního moku a zrakových evokovaných potenciálů. Léčba RS u dětí musí být komplexní a využívá také principů léčby dospělých nemocných s RS.
Prevalence and incidence of multiple sclerosis (MS) in the childhood and adolescence is not exactly known. Children with MS are estimated between 2.7% to 5.6% of all patients with MS throughout the world. Currently, the most widely used classification divides into 2 basic children‘ s MS groups on infantile (IMS) with the upper age limit of 12 years and juvenile (JMS) -12–18 years. Diagnosis of MS in children is usually based on the clinical signs of the second attack the corresponding new bearings demyelination in the CNS. The second attack in juvenile MS developes very often within 12 months from the first attack, in infantile form is this interval longer. Early and correct diagnosis determines the progression of MS in children. The standard examinations are MR imaging of brain and spinal cord, also testing of cerebrospinal fluid and visual evoked potentials. MS treatment in children must be comprehensive and also uses the principles of treatment of adult patients with MS.
- Klíčová slova
- Copaxone,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- neurologické vyšetření klasifikace metody MeSH
- prognóza MeSH
- roztroušená skleróza diagnóza epidemiologie etiologie genetika imunologie klasifikace komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- remyelinizace a neuroreparace,
- MeSH
- antiflogistika MeSH
- demyelinizační autoimunitní nemoci CNS etiologie farmakoterapie imunologie MeSH
- imunologické faktory terapeutické užití MeSH
- interferon beta * farmakologie terapeutické užití účinky léků MeSH
- lidé MeSH
- neuroprotektivní látky terapeutické užití MeSH
- přirozená imunita imunologie MeSH
- roztroušená skleróza * etiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- T-lymfocyty fyziologie imunologie MeSH
- zánět farmakoterapie imunologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Roztroušená skleróza (RS) je chronické zánětlivé a neurodegenerativní onemocnění centrálního nervového systému (CNS), k neurodegeneraci dochází již od začátku onemocnění. Při časném použití léčby je možné celý imunopatologický proces zpomalit. Proto je terapie zahajována nejlépe hned po prvním příznaku onemocnění nebo ve stadiu relabující-remitující RS (RR-RS). V takovém případě jsou používány léky první volby (Disease Modifying Drugs – DMD). U pacientů s nedostatečným efektem této terapie je nutná eskalace. K tomuto účelu je k dispozici buď intravenózně podávaný natalizumab nebo perorálně podávaný fingolimod. Zatím žádný z výše uvedených léků nesplňuje optimální kombinaci účinnosti s dobrou tolerancí, bezpečností a ovlivněním jak zánětu, tak procesu neurodegenerace. Zdá se, že nejblíže těmto požadavkům by mohl být dimethyl-fumarát (Tecfidera®), který byl 3. 2. 2014 registrován pro léčbu RR-RS v EU. Výsledky právě probíhajících poregistračních klinických studií potvrdí, zda má dimethyl-fumarát předpokládaný potenciál být zařazen mezi léky první volby RR-RS.
Multiple sclerosis (MS) is a chronic inflammatory and neurodegenerative disease of the central nervous system (CNS), with neurodegeneration occurring from the very onset of the disease. With timely treatment, it is possible to slow down the whole immunopathological process. Therefore, treatment is best initiated at the first sign of disease or in the stage of relapsing-remitting MS (RRMS). In such a case, first-choice drugs are used (disease-modifying drugs – DMD). Escalation is required in patients with an insufficient effect of this treatment. For this purpose, either intravenous natalizumab or oral fingolimod are available. So far, none of the above-mentioned drugs has been shown to provide the optimal combination of efficacy with good tolerance and safety while targeting both the inflammation and the process of neurodegeneration. Dimethyl-fumarate (Tecfidera®), which was registered for the treatment of RRMS in the EU on 3rd February 2014, seems to meet these requirements most closely. The results of the ongoing postregistered clinical trials confirm if the dimethyl fumarate is anticipated to have the potential to be classified as the drug of first choice in patients with RRMS.
- MeSH
- dvojitá slepá metoda MeSH
- farmakologické účinky - molekulární mechanismy MeSH
- fumaráty * aplikace a dávkování dějiny farmakokinetika kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky, fáze I jako téma MeSH
- klinické zkoušky, fáze II jako téma MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
- lidé MeSH
- multicentrické studie jako téma MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- recidiva MeSH
- relabující-remitující roztroušená skleróza * farmakoterapie patofyziologie MeSH
- těhotenství MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Možností eskalace léčby u roztroušené sklerózy (RS) je fingolimod, který je nejenom svým mechanizmem účinku, ale i lékovou formou – tableta – pokrokem v léčbě RS. Fingolimod byl první perorální lék pro léčbu relaps-remitentní RS (R/R RS). Jde o první modulátor sfingosin-1-fosfátového (S1P) receptoru. Fingolimod se váže na S1P receptor na lymfocytech a cestou snížení jeho exprese brání lymfocytům opustit lymfatickou tkáň. Tímto mechanizmem je blokován průnik autoreaktivních lymfocytů do CNS a vývoj zánětlivých změn. Fingolimod proniká přes hematoencefalickou bariéru (HEB) a má neuroprotektivní účinek.
Treatment escalation in multiple sclerosis (MS) can be achieved by the use of fingolimod that represents an advancement in treating MS not only due to its mechanism of action, but also because of its dosage form (tablets). Fingolimod was the first oral medication for the treatment of relapsing-remitting MS (RRMS). It is the first sphingosine-1-phosphate (S1P) receptor modulator. Fingolimod binds to the S1P receptor on lymphocytes and, by reducing its expression, prevents lymphocytes from exiting lymphatic tissue. This mechanism inhibits the migration of autoreactive lymphocytes into the CNS and the development of inflammatory changes. Fingolimod crosses the blood-brain barrier (BBB) and has a neuroprotective effect.
- Klíčová slova
- eskalace léčby, fingolimod hydrochloride,
- MeSH
- acetáty terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- imidazoly terapeutické užití MeSH
- interferon beta terapeutické užití účinky léků MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody využití MeSH
- propylenglykoly MeSH
- relabující-remitující roztroušená skleróza farmakoterapie MeSH
- roztroušená skleróza * farmakoterapie MeSH
- sfingosin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH