• MeSH
• autoprotilátky analýza   MeSH
• imunoblotting MeSH
• komplikace těhotenství MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolon aplikace a dávkování   MeSH
• reprodukční zdraví analýza   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• systémový lupus erythematodes farmakoterapie   imunologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Syndrom neonatálního lupusu představuje zajímavý model pasivně získaného autoimunitního onemocnění, u kterého sérum těhotných žen obsahuje specifické autoprotilátky anti-SSA/Ro a anti-SSB/La, které přecházejí placentou a jsou asociovány s možným vývojem vrozeného srdečního bloku plodu a/nebo přechodnými kožními změnami či různými jaterními a krevními abnormalitami u novorozenců. Kompletní vrozený srdeční blok je v současné době považován za ireverzibilní a má významnou morbiditu s nutností implantace trvalého kardiostimulátoru u postižených dětí v různém časovém období po porodu. Perinatální mortalita dosahuje až 20 %. Proto probíhá intenzivní výzkum se zaměřením na patofyziologii vzniku vrozeného srdečního bloku, hledání časných markerů k diagnostice ještě před jeho rozvojem a vhodných léčebných i profylaktických prostředků.

Neonatal lupus syndrome represents a model of passively acquired autoimmunity caused by specific maternal autoantibodies anti-SSA/Ro a anti-SSB/La, which cross the placenta and are associated with the development of congenital heart block in the fetus and/or a transient rash or various liver and blood cell abnormalites in the newborn. Complete form of congenital heart block is a permanent condition that entails significant morbidity, with nearly all affected infants requiring pacemakers. Perinatal mortality may aprroach up to 20 %. An intensive search is therefore ongoing for the specific etiopathophysiology and for diagnostic markers to approach and treat this disease.

• MeSH
• autoprotilátky imunologie   škodlivé účinky   MeSH
• financování organizované MeSH
• komplikace těhotenství MeSH
• lidé MeSH
• nemoci plodu etiologie   klasifikace   mortalita   MeSH
• srdeční blokáda diagnóza   etiologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes imunologie   komplikace   krev   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• reprodukční lékařství MeSH
• systémový lupus erythematodes imunologie   patologie   terapie   MeSH
• ženská infertilita imunologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• Klíčová slova
• anti SSA/Ro, anti SSB/La,
• MeSH
• antinukleární protilátky MeSH
• atrioventrikulární blokáda * klasifikace   patologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• echokardiografie MeSH
• hormony kůry nadledvin škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• hydroxychlorochin terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci novorozenců MeSH
• novorozenec MeSH
• prenatální diagnóza MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• systémový lupus erythematodes * etiologie   patologie   vrozené   MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Klinické korelace antinukleárních protilátek (ANP) byly hodnoceny u skupiny 69 nemocných (7 mužů) se systémovou sklerodermií (SSc), nediferencovanou (UCTD) či překryvnou (SPS) sklero- dermickou symptomatologií, a u 23 pacientů (6 mužů) s morfeou. ANP byly stanoveny metodou nepřímé imunofluorescence na substrátu HEp-2 buněk (IF) a imunoblotu (IB). U SSc byly ANP přítomné v 98 %, u SPS ve 100 %. Anticentromerové protilátky (ACA) byly přítomny u 4 % pacientů se SSc (klasifikovaných podle striktních kritérií), u 10 % nemocných se SSc (podle volnějších kritérií) a u 11 % všech nemocných se systémovým postižením. Anti-Scl-70 byly přítomny u 73 % pacientů se SSc a u 63 % všech se systémovou formou. Ani u jedné z těchto protilátek nebyly prokázané klinické korelace. Na IB byly nalezeny též jiné ANP (proti: SSA/Ro, SSB/La, fibrilarinu, RA33, Jo-1, PM-Scl a nRNP), z nichž některé vykazovaly vztah k určitému orgánovému postižení. Nízký výskyt ACA a vysoký výskyt anti-Scl-70 protilátek, nevykazujících klinické korelace, je nejspíše ovlivněn výběrem, počtem a demografickými rozdíly nemocných. U morfey byly ANP přítomny v 69 % (IF) a v 60 % (IB), které až na pacientku se suspektním přechodem v systémovou formu s pozitivitou ACA na IB nebyly identifikovány.

Clinical correlations of antinuclear antibodies (ANA) were studied in a group of 69 patients (7 men) with systemic sclerosis (SSc) or sclerodermic overlap syndrome (SOS) and undifferentiated connec- tive tissue disease (UCTD) as well as in a group of 23 patients (6 men) with morphea. Detection of ANA was performed by indirect immunofluorescence on HEp-2 cells (IF) and by immunoblotting on nuclear extracts from HeLa cells (IB). ANA were present in 98% of patients with SSc and 100% with SOS. Anticentromere antibodies (ACA) were found in 4% of SSc patients (strict criteria), in 10% of SSc patients when less strict criteria were applied, and in 11% of all patients with systemic involvement. Anti-Scl-70 antibodies were present in 73% of SSc patients and in 63% of all patients with the systemic form. Neither of the two antibodies showed any clinical correlation. Other antibodies were detected by IB (anti: SSA/Ro, SSB/La, fibrilarin, RA33, Jo-1, PM-Scl and nRNP) which showed some tendency of association with organ involvement. The low frequency of ACA and the high frequency of anti-Scl-70 could be a selection bias of patients to referral center. However no clinical correlations were observed, suggesting demographic differences between scleroderma patients. In morphea, ANA were present in 69% (IF) and in 60% (IB). The latter were of unknown specificity with the exception of one ACA positive patient with suspected transition to SSc.

• MeSH
• antinukleární protilátky diagnostické užití   imunologie   krev   MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokalizovaná sklerodermie diagnóza   MeSH
• senioři MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   imunologie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

Subacute cutaneous lupus erythematosus is a distinct lupus erythematosus subset which is characterized by photosensitivity, annular or papulosquamous skin lesions, presence of anti Ro/SSA antibodies and mild systemic disease. On direct immunofluorescence, a unique pattern of dust-like paricles of IgG in the epidermis and dermal cellular infiltrate can be found. These depositions correlate with the presence of anti Ro/SSA antibodies. Two cases of SCLE and their immunofluorescence findings are presented. Even if the dust-like immunofluorescence was not detected, other signs of SCLE as lupus band, cytoid bodies and vascular depositions were found.

• MeSH
• dospělí MeSH
• fluorescenční protilátková technika metody   MeSH
• kožní lupus erytematodes diagnóza   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

We performed measurement of mechanical atrioventricular conduction time intervals in human fetuses assessed by Doppler echocardiography and provided reference values. We found that atrioventricular conduction time interval was prolonged with gestational age and decreased with increasing fetal heart rate. No correlation between gestational age and heart rate was found. Using normal limits established by this study, mechanical atrioventricular interval >135 ms in the 20(th) week and/or >145 ms in the 26(th) week of gestation could be suspected of having the first-degree AV block. We compared reference values with fetuses of mothers with anti-SSA Ro/SSB La autoantibodies, being in risk of isolated congenital heart block development. One of 21 fetuses of mothers with positive autoantibodies was affected by prolonged atrioventricular interval according to the established limits, with sinus rhythm after the birth.

• MeSH
• atrioventrikulární blokáda patofyziologie   ultrasonografie   MeSH
• barevná dopplerovská echokardiografie metody   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci plodu patofyziologie   ultrasonografie   MeSH
• těhotenství MeSH
• ultrasonografie prenatální metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH

A 70-year-old man who suffered during the last 30 years from chronic psoriasis developed a generalized eruption of blisters at the sites of psoriatic foci incl. healthy skin. The subepidermal blisters were characterized by clinical, histopathological and direct immunofluorescence as bullous pemphigoid. The patient felt well except for the eruption of vitiligo from which he suffered since puberty. The eruption of blisters was not preceded by treatment with antipsoriatic drugs for PUVA treatment. The provoking effect of exposure to sun cannot be ruled out completely, in particular with regard to the presence of anti-Ro(SSA) antibodies. Other autoantibodies, e.g. antinuclear or antithyroid antibodies, were not detected. On examination with the method of direct immunofluorescence an IgG and C3 band was found on the epidermal side of the blister and in the close vicinity. After treatment with methotrexate and prednisone the eruption healed rapidly without a tendency of relapses.

• MeSH
• bulózní pemfigoid patologie   terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• prednisolon terapeutické užití   MeSH
• psoriáza komplikace   MeSH
• puchýř patologie   MeSH
• senioři MeSH
• vitiligo komplikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH