Syndrom neonatálního lupusu představuje zajímavý model pasivně získaného autoimunitního onemocnění, u kterého sérum těhotných žen obsahuje specifické autoprotilátky anti-SSA/Ro a anti-SSB/La, které přecházejí placentou a jsou asociovány s možným vývojem vrozeného srdečního bloku plodu a/nebo přechodnými kožními změnami či různými jaterními a krevními abnormalitami u novorozenců. Kompletní vrozený srdeční blok je v současné době považován za ireverzibilní a má významnou morbiditu s nutností implantace trvalého kardiostimulátoru u postižených dětí v různém časovém období po porodu. Perinatální mortalita dosahuje až 20 %. Proto probíhá intenzivní výzkum se zaměřením na patofyziologii vzniku vrozeného srdečního bloku, hledání časných markerů k diagnostice ještě před jeho rozvojem a vhodných léčebných i profylaktických prostředků.

Neonatal lupus syndrome represents a model of passively acquired autoimmunity caused by specific maternal autoantibodies anti-SSA/Ro a anti-SSB/La, which cross the placenta and are associated with the development of congenital heart block in the fetus and/or a transient rash or various liver and blood cell abnormalites in the newborn. Complete form of congenital heart block is a permanent condition that entails significant morbidity, with nearly all affected infants requiring pacemakers. Perinatal mortality may aprroach up to 20 %. An intensive search is therefore ongoing for the specific etiopathophysiology and for diagnostic markers to approach and treat this disease.

Ústav imunologie UK 2 LF a FN Motol Praha

Congenital heart block caused by maternal autoantibodies anti-SSA/Ro and anti-SSB/La

Lit.: 35