The authors present a case of a complete treatment response in a patient treated for metastatic Merkel cell carcinoma with a combination of radiotherapy and immunotherapy with avelumab. Immunotherapy was terminated prematurely due to relapse of myelodysplastic syndrome. Despite premature termination of immunotherapy, complete disease remission has been sustained. Clinical and histopathological properties of Merkel cell carcinoma and the recommended treatment algorithm are discussed. Attention is paid to the management of avelumab treatment.
Autoři prezentují případ kompletní léčebné odpovědi u pacienta léčeného pro metastazující karcinom z Merkelových buněk kombinací radioterapie a imunoterapie avelumabem. Imunoterapie byla předčasně ukončena pro relaps myelodysplastického syndromu. I přes předčasné ukončení imunoterapie trvá obraz kompletní remise onemocnění. Diskutovány jsou klinické a histopatologické vlastnosti karcinomu z Merkelových buněk a doporučený terapeutický algoritmus. Pozornost je věnována managementu léčby avelumabem.
- Klíčová slova
- avelumab,
- MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- imunoterapie metody MeSH
- lichen sclerosus et atrophicus diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- Merkelův nádor * diagnóza patologie terapie MeSH
- myelodysplastické syndromy MeSH
- PET/CT metody MeSH
- protinádorové látky imunologicky aktivní aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- radioterapie metody MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Karcinom z Merkelových buněk (Merkel cell carcinoma, MCC) je relativně vzácný primární kožní neuroendokrinní karcinom s incidencí zhruba 3 případy na 1 000 000 obyvatel za rok, který se typicky vyskytuje v partiích chronicky exponovaných slunečnímu záření (obličej, kůže hlavy, krk). Mezi etiopatogenetické faktory patří zejména působení Merkelova polyomaviru (zhruba 80 % všech MCC), chronická expozice ultrafialovému záření a oslabení imunitního systému. Nádory asociované s virovou infekcí a nádory bez ní jsou biologicky odlišné, nádory bez prokázaného viru mají výrazně vyšší mutační nálož včetně mutací p53 a Rb. Z terapeutického hlediska však není odlišení obou subtypů MCC zatím zásadní, neboť oba mají obdobně nepříznivou prognózu a stejný terapeutický management. Histologicky má MCC charakter high-grade neuroendokrinního karcinomu, diferenciálně diagnosticky je nutno odlišit například malobuněčnou variantu melanomu, lymfohistiocytární neoplazie, Ewingův sarkom a kožní metastázy neuroendokrinních karcinomů jiného primárního origa. V případě diagnostické nejistoty lze využít druhého čtení na jiném pracovišti patologie.
Merkel cell carcinoma (MCC) is a relatively rare primary cutaneous neuroendocrine carcinoma with an incidence of approximately 3/1000000 per year, typically occurring in areas chronically exposed to sunlight (face, scalp, neck). The etiopathogenetic factors include mainly the action of Merkel polyomavirus (approximately 80% of all MCC), chronic ultraviolet exposure and a suppressed immune system. Tumors associated with viral infection and those without are biologically distinct; tumors without proven virus have a significantly higher mutational load, including p53 and Rb mutations. From a therapeutic point of view, however, the distinction between the two subtypes of MCC is not yet crucial, as both have a similarly unfavorable prognosis and the same therapeutic management. Histologically, MCC is a high-grade neuroendocrine carcinoma, in differential diagnosis it is necessary to distinguish, for example, small cell variant of melanoma, lymphohistiocytic neoplasms, Ewing's sarcoma and cutaneous metastases of neuroendocrine carcinomas of other primary origin. In case of diagnostic uncertainty, a second opinion at another pathology department can be used.
- MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- lidé MeSH
- Merkelův nádor * diagnóza etiologie patologie MeSH
- Polyomavirus patogenita MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- avelumab,
- MeSH
- dávka záření MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování MeSH
- inhibitory kontrolních bodů aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- Merkelův nádor * chirurgie diagnóza farmakoterapie patologie radioterapie terapie MeSH
- nádory slinných žláz diagnóza farmakoterapie patologie terapie MeSH
- protinádorové látky imunologicky aktivní * aplikace a dávkování MeSH
- radioterapie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- imunohistochemie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- Merkelův nádor * chirurgie diagnóza patologie terapie MeSH
- odmítnutí terapie pacientem MeSH
- předloktí * patologie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Nemelanomové kožní nádory představují skupinu nádorů s jedním z nejčastějších výskytů v populaci. V posledních letech se velmi dynamicky mění doporučení jejich léčby. Základním léčebným přístupem zůstává chirurgie, ale v případě lokálně pokročilých nebo generalizovaných nádorů se objevují nové léčebné molekuly, které významně prodlužují život. Cílem tohoto článku je popsání problematiky nejčastějších, nemelanomových kožních nádorů a použití těchto informací v klinické praxi.
Non-melanoma skin cancers represent a group of tumors with one of the most common occurrence in the population. The guidelines of their treatment have been changing very dynamically in last years. Surgery remains as the first treatment choice, but new molecules significantly prolong life in the case of locally advanced or metastatic tumors. The goal of this article is to describe the problems of the most common non-melanoma skin cancers and use this information in clinical practice.
- MeSH
- bazocelulární karcinom diagnóza epidemiologie etiologie terapie MeSH
- dermatofibrosarkom diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- Merkelův nádor diagnóza etiologie terapie MeSH
- nádory kůže * MeSH
- spinocelulární karcinom diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Prezentujeme případ 81-leté ženy s kožním karcinomem z Merkelových buněk se skvamózní diferenciací a aberantním imunoprofilem. Před 6 měsíci byl původní kožní tumor levé preaurikulární oblasti nekompletně odstraněn a popsán jako nízce diferencovaný spinocelulární karcinom. Pacientka je po této době vyšetřována pro recidivu tumoru v jizvě, ze které byla provedena probatorní excize průbojníkem. V mikroskopickém obrazu byla zachycena nízce diferencovaná neoplazie převážně solidní stavby, s fokusy skvamózní diferenciace. Nádorové buňky byly menší, polygonální, s úzkým lemem cytoplazmy a nepravidelnými oválnými tmavými jádry a vysokou mitotickou aktivitou. Imunohistochemicky byl v nádorových buňkách pozitivní průkaz AE1/AE3, p63, CD56, chromograninu A, synaptophysinu a ve skvamózních partiích p40. Exprese CK20 ani dalších markerů nebyla zastižena. Karcinom z Merkelových buněk je vzácný a vysoce agresivní kožní tumor s charakteristickou expresí epitelových a neuroendokrinních markerů. Tato práce chce poukázat na riziko vyloučení karcinomu z Merkelových buněk z diferenciální diagnózy na základě netypického histologického a imunohistochemického nálezu, zejména pak na riziko záměny za méně agresivní kožní tumor.
We report a case of 81-year old female with Merkel cell carcinoma of skin with squamous differentiation and aberrant immunohistochemical profile. Primary skin tumor of left preauricular area was incompletely removed 6 months ago and diagnosed as poorly differentiated squamous cell carcinoma. After 6 months patient returns with relapse and new biopsy is made. Microscopically, mostly solid structures of poorly differentiated neoplasia with focal squamous differentiated are found. Neoplastic cells were small, polygonal, with scant cytoplasm and irregular oval dark nuclei with high mitotic activity. Immunohistochemically, tumor cells showed positivity for AE1/AE3, p63, CD56, chromogranin A, synaptophysin and in squamous parts p40. CK20 and other markers examined were negative. Merkel cell carcinoma is rare and highly aggressive skin tumor with characteristic expression of epithelial and neuroendocrine markers. In this report we want to point out that caution should be taken in excluding diagnosis of Merkel cell carcinoma from differential diagnosis based on atypical histological and immunohistochemical findings, especially the risk of confusion with less aggressive skin tumors.
- Klíčová slova
- skvamózní diferenciace,
- MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- lidé MeSH
- Merkelův nádor * diagnóza patofyziologie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autori v práci opisujú zriedkavý prípad pacienta s kolíznym karcinómom kože. 70-ročnýmuž s anamnézou nemelanómovej rakoviny kože mal v roku 2013 diagnostikovaný nádorkože v ľavej preaurikulárnej oblasti. Odstránený bol kompletnou chirurgickou excíziou. His-tologicky išlo o kolízny tumor pozostávajúci z karcinómu z Merkelových buniek (MCC) a in-vazívneho skvamocelulárneho karcinómu. Dva mesiace po zákroku pozoroval rast pod-kožného nodulu v ľavej parotickej oblasti pod operačnou jazvou. Mikroskopické vyšetrenielézie potvrdilo lymfatickú uzlinu s takmer totálnou infiltráciou neuroendokrinným karcinó-mom, ktorý bolo možné takmer s istotou považovať za metastázu MCC. Zakrátko mal ex-stirpované aj lymfatické uzliny za uhlom ľavej sánky, ktoré boli taktiež postihnuté karcinómomidentického vzhľadu. Pacient následne absolvoval systémovú chemoterapiu. Po viac ako šies -tich rokoch od stanovenia diagnózy kolízneho karcinómu nemal potvrdené ďalšie nádorovémetastázy. MCC patrí k agresívnym a prognosticky nepriaznivým neopláziám, čo dokazujeaj naša kazuistika. Cieľom uvedeného príspevku bolo poukázať na potrebu dôkladného a dlho-dobého „follow-up“ pacientov s touto diagnózou, a to aj v prípade, že predstavuje zložku ko-lízneho nádoru.
The authors describe a unique case of a patient with a collision carcinoma of the skin. A 70-year-old man with a history of non-melanoma skin cancer was diagnosed (in 2013) to havea cutaneous tumour in the left praeauricular region. A complete surgical resection of thelesion was performed. Histology revealed a collision tumour composed of Merkel cell carci-noma (MCC) and invasive squamous cell carcinoma. Two months after surgery, the patientnoticed a growth of a subcutaneous nodule in the left parotic region beneath the postoperativescar. Microscopic examination confirmed a lymph node with nearly total infiltration by neu-roendocrine carcinoma that could almost certainly be considered as metastasis of the MCC.Soon thereafter, the patient was found to have a metastatic involvement of the lymph nodeslocated behind the left mandible. Subsequently, he underwent systemic chemotherapy. Morethan 6 years after the diagnosis of collision carcinoma, no other metastases have been detected.MCC is an aggressive and prognostically unfavourable neoplasia. The goal of the currentarticle was to highlight the need for precise and long-term follow-up of the patients with thisdiagnosis, even if it represents a component of a collision tumour.
- MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické metastázy diagnóza patologie terapie MeSH
- Merkelův nádor * diagnóza patologie terapie MeSH
- mnohočetné primární nádory * diagnóza patologie terapie MeSH
- nádory kůže diagnóza patologie terapie MeSH
- senioři MeSH
- skvamocelulární nádory diagnóza patologie terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- zevní ucho chirurgie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
PURPOSE: To detect the expression of programmed death-ligand 1 (PD-L1) in Merkel cell carcinoma (MCC) and to determine the prognostic influence of the PD-L1 expression. METHODS: A total of 13 patients with MCC were retrospectively evaluated (12 patients with primary skin lesion, one patient was diagnosed as unknown primary MCC). All patients underwent surgical resection. PD-L1 was determinated by imunohistochemistry. Immunostaining results were evaluated semiquantitatively. The prognostic influence of the expression of PD-L1 on overall survival (OS) was calculated with the Kaplan-Meier method and log-rank test. RESULTS: PD-L1 positivity was detected in 8 patients (61.5%), in all cases the result was 1+. PD-L1 negativity was shown in the remaining 5 patients. In patients with PD-L1 positivity median OS was 42.1 months (95% CI 9.3-42.1) compared with median OS of 9.4 months (95% CI 2.1-80.9) in the group of patients without PD-L1 positivity (p=0.417). CONCLUSIONS: PD-L1 positivity was found in 61.5% of patients with MCC. No prognostic significance of PD-L1 expression for OS was demonstrated.
- MeSH
- antigeny CD274 genetika MeSH
- dospělí MeSH
- Kaplanův-Meierův odhad MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Merkelův nádor diagnóza diagnostické zobrazování genetika patologie MeSH
- přežití bez známek nemoci MeSH
- prognóza * MeSH
- regulace genové exprese u nádorů genetika MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- staging nádorů MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
