PURPOSE: Tropomyosin receptor kinase (TRK) fusions are detected in less than 2% of central nervous system tumors. There are limited data on the clinical course of affected patients. EXPERIMENTAL DESIGN: We conducted an international retrospective cohort study of patients with TRK fusion-driven central nervous system tumors. RESULTS: A total of 119 patients were identified. The median age at the time of diagnosis was 4.5 years. The majority were reported to have a histology consistent with a diagnosis of high-grade glioma (HGG; 57.1%) followed by low-grade glioma (LGG; 27.7%). Pediatric patients had a better prognosis, with a median overall survival of 185.5 months compared with 24.8 months in adults (P < 0.0001). Patients with LGG also had a better outcome when compared with HGG (P = 0.0012). The objective response was 68.8% with larotrectinib compared with 38.1% for nontargeted treatment. CONCLUSIONS: Children with LGG had a favorable outcome compared with adult glioma and HGG. TRK inhibitors seem to improve tumor control.

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• fúze genů MeSH
• fúzní onkogenní proteiny * genetika   MeSH
• gliom * genetika   patologie   mortalita   terapie   MeSH
• inhibitory proteinkinas terapeutické užití   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• membránové glykoproteiny MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory centrálního nervového systému * genetika   terapie   mortalita   patologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• prognóza MeSH
• pyrazoly terapeutické užití   MeSH
• pyrimidiny terapeutické užití   MeSH
• receptor trkA * genetika   antagonisté a inhibitory   MeSH
• receptor trkB genetika   antagonisté a inhibitory   MeSH
• receptor trkC genetika   antagonisté a inhibitory   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• stupeň nádoru MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Fúzní translokace genů NTRK se vzácně vyskytují u širokého spektra solidních a hematologických nádorů. Entrectinib je jednou z možností léčby pacientů se solidními nádory s fúzní translokací NTRK nebo nemalobuněčným plicním karcinomem s fúzní translokací onkogenu ROS1. Je to vysoce účinný lék s dobrou biologickou dostupností, a to i v centrálním nervovém systému. Entrectinib je obvykle dobře snášen. V České republice je v současnosti k dispozici v rámci specifického léčebného programu.

• Klíčová slova
• entrectinib,
• MeSH
• benzamidy aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   MeSH
• fúzní onkogenní proteiny antagonisté a inhibitory   genetika   MeSH
• indazoly škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory proteinkinas * aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• lidé MeSH
• receptor trkA * antagonisté a inhibitory   MeSH
• receptor trkB antagonisté a inhibitory   MeSH
• receptor trkC antagonisté a inhibitory   MeSH
• srdeční selhání chemicky indukované   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH